Фруктоземія все життя без цукру! Терплячий голос
Фруктоземія - це спадкове вроджене захворювання. Вірджині ще зовсім юним віком довідалася, що вона її мала. Ексклюзивно для Voix des Patients вона розповідає про свій досвід хвороби та про те, як вона навчилася жити з нею.
Фруктоземія - маловідоме захворювання. У якому віці ви дізналися, що вас постраждали ?
Я народився набагато раніше часу, і лікарі швидко діагностували мою печінку з відхиленням. Зробили тести, і мені поставили діагноз. Тоді ми говорили не про «фруктоземію», а про «непереносимість фруктози та сахарози» або спадкову непереносимість фруктози (ІХФ). Мої батьки несуть ген, але хвороби не розвинули. Це трапляється часто. За підрахунками, у Франції кожен із сімдесяти людей носить ген. Це спадкове вроджене захворювання вражає печінку, нирки та кишечник. Як правило, це пов’язано з дефіцитом ферментної активності, а це означає, що ферменти не виконують свою роботу в печінці. Це призводить до розладів травлення, гострої печінково-клітинної недостатності, гіпоглікемії під час прийому фруктози, сахарози та сорбіту. Щоб мати можливість жити, люди, які, як і я, стурбовані, повинні обов’язково подбати про те, щоб вилучити всі ці цукри зі свого раціону, і це на все життя. Нам заборонено їсти фрукти, випічку, готові страви, тістечка, тістечка тощо ... і ми можемо їсти лише дуже мало овочів.
Чи є спосіб компенсувати ці внески ?
На жаль ні. Сьогодні нічого не компенсує, дієта мало різноманітна. Для тих, хто страждає непереносимістю глютену, дійсно є продукти, що замінюють їх, але не для нас. Замінників фруктів або білого цукру немає. Що стосується мене, то я ніколи в житті не їв фруктів і ніколи не зможу їх їсти.
Чи можуть ваші діти в свою чергу передавати це захворювання?
Абсолютно. Хоча у них немає цієї хвороби, вони можуть бути носіями. Це аутоімунне захворювання, від якого немає ліків. Лікується лише суворою дієтою, що не підлягає обговоренню. Це не схоже на діабет, який все ще дозволяє деякі зміни. Печінка діє як фільтр. У нас ми можемо порівняти печінку з друшляком з кількома отворами для евакуації цукру.
Цукор допомагає забезпечити енергією, хоча, звичайно, не слід зловживати ним.
То як ви компенсуєте ?
Завдяки "харчовим добавкам" у майстерному приготуванні аптекою за призначенням лікаря. Кілька років тому мені поставили діагноз цинга. У мене в крові не було ні вітаміну С, ні заліза. Це рідкісна хвороба, на яку можна посилатись, для якої можна подати заяву на отримання соціального страхування від ALD. Відтоді я щодня приймав близько десяти ліків, щоб компенсувати те, що мені потрібно для життя. Звичайно, організм звикає, але у випадку хвороби, сильного холоду чи сильної посухи ви веслуєте трохи більше, ніж звичайна людина. І перш за все, ми втомлюємося набагато швидше. А наш організм дуже тендітний.
Як хвороба впливає на повсякденне життя пацієнтів ?
Це впливає на соціальне життя. Для дітей розгляньте PAI (Індивідуальний проект прийому), і вони не можуть їсти в їдальні. Вони повинні принести їжу. Люди сприймають різну їжу, особливо коли інші їдять моркву, а нам дозволяють макарони. Тоді момент підліткового віку також ускладнюється, тому що ми не можемо жити так, як інші. Без алкоголю, звичайно, без тістечок…. У ресторанах часто для прикраси страв присутній бальзамічний оцет, і для нас це отрута. Поняття цукру не однакове для всіх. Офіціанти скажуть, що цукру немає, не підозрюючи, що мед міг бути доданий, наприклад, у соус каррі. Вони також не обов’язково говорять, що, щоб прибрати гіркоту з цикорію, вони додають ложку цукрової пудри. Для багатьох людей цукор є десертом, а морква - солодким.