Гемангіоми університетської лікарні Гейдельберга та судинні вади розвитку
Визначення захворювання
При судинних вадах розвитку в області голови та шиї розрізняють гемангіоми як проліферуючі новоутворення та судинні вади розвитку як властиві вади розвитку. Іноді переходи між ними неможливо чітко визначити.
За гемодинамікою та судинним руслом останні поділяються на повільно перфузійні, капілярні, венозні або лімфатичні вади розвитку та на швидкоперфузійні, артеріо-венозні (пр.) Вади розвитку.
Гемангіоми
Гемангіоми - це доброякісні, паренхіматозні, судинні пухлини немовляти з частотою приблизно 10%, які виявляють швидку проліферацію та збільшення розмірів у перший рік життя і які зазнають повільної, спонтанної інволюції у 90% випадків у наступні роки. У типових місцях (привушна ящик, щока, повіки, лоб) у 50% дітей вже є перші тижні життя яскраво-червоної плями з телеангіектазією. Клінічно гемангіоми зазвичай представляють собою перегріті набряки з обмеженим, схожим на ягоду випинанням. При спонтанній інволюції рубцеві залишки розвиваються в 40-50% після фіброзного ремоделювання тканини; крім того, у багатьох випадках можуть бути виявлені внутрішньошкірні прояви капілярної гемангіоми.
Судинні вади розвитку
Венозні вади розвитку мають найбільше клінічне значення серед повільно перфузійних уражень. Створені як крихітні синці при народженні, вони в процесі життя переростають у губчасті утворення диспластичних вен зі змінним зв’язком з фізіологічними венами. Венозні вади розвитку клінічно виглядають як м’які стисливі ураження без перегрівання або пульсації з характерним синім кольором шкіри, що лежить вище. Клінічний спектр варіюється від обмежених шкірних форм до великих інвазивних вад розвитку.
Якщо воно розташоване на обличчі, це може призвести до деформації лицьового черепа та порушення зсуву щелепи з порушеннями прикусу. Глибокі відділи венозних вад розвитку розширюються в підскроневій ямці, де через сфеномаксілярну щілину можуть дійти до орбіти. Інші місця розташування - ротова порожнина (дно рота, язик, планкуса) і глотка з можливою обструкцією дихальних шляхів.
Іншими повільними течіями є капілярні та лімфатичні вади розвитку. Капілярні вади розвитку представляються як шкірні телеангіектазії та як невус фламмеус, останній також є шкірною стигмою в контексті синдрому Стерджа-Вебера. Лімфатичні вади розвитку проявляються у макроцистозній формі (Hygroma cysticum) у вигляді м’яких, прозорих утворень під здоровою шкірою, у мікрокістозній, інфільтруючій формі у вигляді численних внутрішньошкірних пухирців.
Швидко протікаючі судинні вади розвитку складаються з розширених, аферентних артерій і дренуючих вен, при цьому нориці мають прямий артеріо-венозний (av) перехід, тоді як при av мальформаціях (avM) вставляється осередок аномальних судинних каналів. Ураження вже створюються як мальформативне поле при народженні, як правило, залишаються безсимптомними протягом перших двох десятиліть і стають симптоматичними після стимуляції через гормональні зміни, травми, інфекції або ятрогенні заходи.
Згідно з класифікацією Шобінгера, у розвитку цих вад розвитку виділяють чотири різні стадії: фаза спокою, еволюція, руйнування та декомпенсація. У симптоматичну фазу артеріальні крадіжки та венозна гіпертензія призводять до ішемії тканин, болю, виразки шкіри та кровотечі.
Симптоми
У пацієнтів з вадами розвитку судин в області обличчя та шиї клінічна картина характеризується естетичними порушеннями, а в деяких випадках і значними функціональними скаргами через часто помітні ураження. Наприклад, периорбітальні судинні вади розвитку часто обмежують поле зору і можуть призвести до відхилення земної кулі і, можливо, до зменшення гостроти зору, коли пацієнт прогресує внутрішньоорбітально.
Внутрішньоротові ураження дна рота, язика та глотки часто перешкоджають мовленню та харчуванню. Швидке прогресування змін також може призвести до загрозливої обструкції дихальних шляхів. Нерідкі випадки, коли пацієнти підліткового віку відзначають порушення кісткового росту з подальшими зсувами щелепи та порушеннями прикусу. Крім того, пацієнти мають ризик ускладнень кровотечі.
діагностика
У нашій клініці за пацієнтами з вираженими проявами відповідних змін доглядають протягом години міждисциплінарної консультації. У пацієнтів з гемангіомами та венозними вадами розвитку клінічний огляд доповнюється кольоровою дуплексною сонографією та магнітно-резонансною томографією; ангіографія зарезервована для планування терапії середніх вад розвитку.
класифікація
Обов’язковою умовою систематичної та порівнянної терапії є використання загальновизнаної термінології, представленої у 1996 р. У класифікації Міжнародного товариства з вивчення судинних аномалій (ISSVA). На основі роботи Муллікена, розрізнення між проліферуючими новоутвореннями та вродженими вадами розвитку судин є ключовим критерієм класифікації. Однак можливі і перехідні форми.
Класифікація ISSVA враховує клінічні, гістологічні та біохімічні відмінності, а також сучасну візуалізацію різних судинних аномалій і замінила раніше заплутану, описову термінологію.
У випадку поверхневих вад розвитку судин ISSVA розрізняє гемангіоми та вади розвитку судин.
Хоча гемангіоми часто характеризуються швидким зростанням ендотеліальних клітин і подальшою повільною інволюцією, судинні вади розвитку - це властиві аномалії, що складаються з дисморфічних судинних каналів без клітинної проліферації і не зазнають спонтанної регресії [7, 29 ].
Далі вони поділяються за гемодинамічними властивостями на повільні або швидкоплинні (з низьким або високим потоком) ураження, а відповідно до судинного русла на капілярні, венозні або лімфатичні вади розвитку.
Загальні
Вибраних пацієнтів спочатку бачать амбулаторно на міждисциплінарній консультації хірурга порожнини рота та щелепно-лицьової області, дерматолога та нейрорадіолога.
Історія та клінічна оцінка: історія хворого, доповнена фотографіями з дитинства та юності, фіксує час першого прояву та подальшого розвитку судинного ураження. Венозні вади розвитку з’являються у вигляді синюшного забарвлення при народженні. Гемангіоми можуть проявлятися вже при народженні, але зазвичай вони розвиваються лише в перші кілька тижнів життя у вигляді шкірної плями з телеангіектазією та судинозвужувальним краєм. Венозні вади розвитку розвиваються пропорційно загальному зростанню, вади розвитку АВ здебільшого стимулюються гормональними змінами або травмами. Під час клінічного обстеження реєструється поверхневий, внутрішньоротовий та глотковий ураження. Збільшення розміру в залежному положенні та флеболіти характерні для венозної вади розвитку, при перегріванні та аускультативному гудінні може спостерігатися середня фістула або вада розвитку.
Діагностика зображень
У діагностиці візуалізації спочатку використовуються неінвазивні процедури, такі як сонографія B-зображення, доповнена кольоровою дуплексною сонографією та магнітно-резонансною томографією (MRT).
У випадку проліферативної гемангіоми кольорова дуплексна сонографія підтверджує велику кількість судин. МРТ, який показує гемангіому як лобульовану, однорідну контрастну масу, що збагачує середовище, дозволяє провести демаркацію від навколишніх м’яких тканин. Ангіографія в цих випадках не призначена для діагностичних цілей.
У разі лімфатичних та венозних вад розвитку МРТ є обраним методом візуалізації. У багатоплановій стратифікації задокументована глибина каверн, які показані в Т2-зважених послідовностях як високосигнальні утворення. Ангіографія, яка показує відсутність або лише слабке фарбування венозних судинних каналів при венозних вадах розвитку після артеріального введення, не потрібна для діагностики та планування терапії. Контраст венозних каверн проявляється лише під час склеротерапії після черезшкірної пункції.
У випадку середніх свищів та вад розвитку МРТ ілюструє топографію та глибину. За допомогою кольорової дуплексної сонографії об’єм потоку можна документувати та контролювати неінвазивно. Як частина планування терапії, ангіографія показана для аналізу ангіархітектури, зокрема для оцінки можливості лікувального лікування.
Курс лікування
Гемангіоми лікуються кріохірургією, лазерною хірургією, ліками або хірургічними втручаннями, залежно від динаміки їх росту.
У разі венозних вад розвитку шкірної склеротерапії проводять перед плановою резекцією; середні вади розвитку трансартеріально емболізовані до максимально повного висічення.
Міждисциплінарний підхід полегшує діагностику та дозволяє залученим відділенням створювати індивідуальні плани терапії, особливо для пацієнтів з вираженими судинними вадами розвитку.
Показання/терапія
Загальні
Беручи до уваги наявні висновки, функціональні та естетичні порушення та, зокрема, з урахуванням побажань пацієнта, відповідні показання до лікування, терапевтичні цілі та графік обговорюються на міждисциплінарній конференції.
Цілі терапії гемангіом включають уникнення косметично тривожних рубців та функціональних порушень за допомогою ранньої терапії для переривання фази росту. Початкову фазу росту малих та середніх уражень зазвичай можна дуже добре зупинити за допомогою кріотерапії під місцевою анестезією.
Для глибших частин це зазвичай можливо за допомогою склеротерапії Äthoxysklerol®.
управління процесом
Якщо первинна кріотерапія та склеротерапія неможливі, для оцінки динаміки росту проводиться тісний клінічний та, при необхідності, об’єктивуючий сонографічний контроль. Якщо гемангіома прогресує або є виражені функціональні порушення, наприклад зорової осі, терміново вказується терапевтичне втручання.
Медикаментозна терапія При стрибку росту у фазі проліферації стероїди можуть стимулювати інволюцію в дозі 2-4 мг преднізону/кг/день протягом обмеженого періоду від 3 до 6 тижнів з подальшим зменшенням дози. Терапія інтерфероном-а зарезервована для ад'ювантної терапії при загрожуючих життю гемангіомах, які не реагують на стероїди через можливі токсичні побічні ефекти.
Лазерна терапія
В останні роки, на додаток до лазерного барвника, що накачує спалах, лазер Nd-YAG з більшою глибиною проникнення виявився дуже придатним для терапії гемангіоми.
За словами Берлієна, при черезшкірному застосуванні лазерний промінь проводиться через кубик льоду, при інтерстиціальній терапії у разі об'ємних гемангіом енергія лазера подається безпосередньо на тканину через скловолокно.
Поєдналася лазерна терапія та хірургічне видалення залишкових гемангіом. Залежно від їх глибини, вади розвитку капілярів можна лікувати за допомогою лазера Nd-YAG, що прокачується спалахом.
Лімфатичні вади розвитку хірургічно зменшуються, якщо це необхідно після попередньої склеротерапії. Повне видалення часто неможливо при розширенні в декількох областях обличчя та шиї без значних функціональних та естетичних порушень.
Сучасні лазерні апарати доступні для цього в Тюбінгенській клініці ротової та щелепно-лицьової хірургії та в дерматологічній клініці.
Радіологічно-інтервенційний
Цілями лікування великих венозних вад є корекція естетичної деформації, відновлення симетрії обличчя та лікування функціональних порушень. В рамках багаторічного міждисциплінарного плану терапії черезшкірна склеротерапія, яка проводиться поступово з інтервалом у 2 місяці, використовується для зменшення розміру венозної мальформації, після чого проводиться хірургічна резекція з максимально можливою анемією та реконструктивні заходи.
Черезшкірна склеротерапія - це обрана процедура емболізації при судинних вадах розвитку, які не доступні через трансартеріальний шлях. Ін'єкція склерозуючого агента руйнує диспластичні стінки судин і зменшує вади розвитку. Випускається Ethibloc®, отриманий з кукурудзяного крохмалю та 96% етанолу, які використовуються для лікування глибоких венозних вад розвитку завдяки його більш стійкому ефекту. Лікування зазвичай проводиться під наркозом через хворобливість введення алкоголю. Після черезшкірної пункції розширення і венозне дренування каверн показано в серії контрастних речовин; введення алкоголю відбувається при ручному стисненні дренуючих вен. Через ризик некрозу шкіри будь-якою метою слід уникати склеротерапії поверхневих каверн етанолом, внутрішньо- та підшкірні частини вади обробляються 3% -ним етоксисклеролом.
У випадку середніх свищів та вад розвитку показання до лікування залежать від клінічної стадії. Експансивні ураження з виразками та кровотечами є показанням для швидкого, якщо це необхідно, екстреного лікування. Мальформація Av (avM) у стадії спокою по можливості лікується лікувальною терапією. Вирішальним критерієм є повне висічення всієї мальформації АВ, оскільки АВ-шунти неминуче призводять до відкриття нових колатералей та розвитку рецидивів, які важко контролювати. Хірургічній резекції передує трансартеріальна емболізація вогнища, щоб максимально зменшити середній шунт.
Результати
Класифікація на проліферуючі новоутворення та вроджені вади розвитку з різно вираженою гемодинамікою дозволяє надійно діагностувати більшість судинних порушень в області обличчя та шиї після анамнезу та клінічного обстеження. Методи візуалізації можуть бути використані спеціально для планування терапії, завдяки чому неінвазивні методи, кольорова дуплексна сонографія та магнітно-резонансна томографія мають пріоритет над ангіографією, показник якої обмежується оцінкою артеріо-венозних свищів або вад розвитку. Що стосується дітей, зокрема, їх часто низький рівень відповідності також повинен бути врахований при встановленні показань для проведення широких діагностичних заходів.
Показання до терапії гемангіом повинні бути спрямовані на ранню стимуляцію спонтанної інволюції за допомогою кріотерапії та/або склеротерапії під місцевою анестезією через прогресування розмірів, яке майже завжди відбувається в перші місяці життя. Це може зменшити подальші рубці. У 50% випадків виникають залишкові залишкові умови. Якщо цих заходів недостатньо, інволюцію можна підтримувати протягом обмеженого періоду системною терапією кортикостероїдами. Однак прогресуючі гемангіоми лицьової області, зокрема, представляють терапевтичну невідкладність, і їх необхідно активно вирішувати за допомогою лазерної хірургії та/або хірургічним шляхом.
При лікуванні судинних вад розвитку склеротерапія або емболізація та хірургічна процедура повинні бути ретельно узгоджені в спільному плані терапії. У склеротерапії венозних вад розвитку 96% етанолом було описано найкращі зменшення об’єму за допомогою поетапної процедури, описаної вище, при цьому 75% та 84% пацієнтів серії Беренгуер та Свендсен, відповідно, вважають результат їх лікування склеротерапією та резекцією хорошим успіхом або Номінальне зцілення. Ризику ішемічних ускладнень, який становить 7%, можна протидіяти, уникаючи поверхневої склеротерапії під флюороскопічним контролем.
Терапевтичною метою артеріо-венозної вади розвитку повинна бути повна резекція вогнища, оскільки часткова емболізація, а також проксимальна лігатура живильних судин призводять до відкриття нових колатералей. Повної ендоваскулярної елімінації зазвичай не вдається досягти. Плануючи емболізацію, слід враховувати вимоги подальшої операції з можливим покриттям пластичних дефектів за допомогою регіональних клаптів або мікрохірургічного перенесення тканин та судинних територій, які необхідно дотримуватися.
У серії з 81 пацієнта з середніми вадами розвитку Kohout et al. Показати показники загоєння 75% у фазі спокою, 67% у фазі еволюції та 48% у стадії декомпенсації за Шобінгером. При оцінці безсимптомного avM ці результати доводять на користь елективного лікування для запобігання прогресуванню за умови, що повна резекція вважається можливою.
Наш досвід на сьогоднішній день підтверджує, що, маючи чітку, міждисциплінарну концепцію терапії, в якій психологічна допомога також відіграє важливу роль, пацієнтів з вадами розвитку судин можна надійно діагностувати та ефективно лікувати відповідно до індивідуального плану терапії з огляду на функціональний та естетичний результат.