Гемофілія - ​​це різні порушення кровотечі

Гемофілія: які існують різні порушення кровотечі ?

кровотечі

Всесвітній день боротьби з гемофілією проходить у неділю, 17 квітня 2016 р. В усьому світі кожен тисяч людей страждає на розлад кровотечі.

У світі налічується приблизно 400 000 гемофіліків, у тому числі 6 000 у Франції. Гемофілія - ​​одне з розладів кровотечі.

Люди з порушеннями кровотечі ризикують кровоточити довше, ніж інші люди, якщо вони поранені. Вони також можуть мати спонтанні крововиливи в суглоби, м’язи.

Різні порушення згортання крові

  • Хвороба фон Віллебранда: ця спадкова хвороба є найпоширенішим розладом кровотечі. існує три типи: тип 1 найпоширеніший, а тип 3 найрідкісніший. Перші два типи хвороби фон Віллебранда успадковуються домінантно, і при кожній вагітності ризик становить 50%. Оскільки симптоми хвороби фон Віллебранда в основному слабкі, дев’ять із десяти людей не діагностуються.

  • Гемофілія: цим розладом кровотечі страждає кожна десята тисяча людей. Гемофілія спричинена дефіцит фактора згортання крові VIII або IX. У першому випадку ми говоримо прогемофілія А що представляє народження хлопчика в п'яти тисячах, у другому, згемофілія В що означає одне народження хлопчика з 25 000. Гемофілія, якою б тяжкою вона не була, залишається незмінною протягом усього життя. Однак він може перерости в гемофільну артропатію, коли м’язова та суглобова кровотеча погано лікується.

Окрім цих двох основних порушень кровотечі, є й інші рідкісні дефіцити фактора згортання крові. Вони характеризуються відсутністю або порушенням функціонування одного фактора згортання крові серед інших.

Також спостерігаються спадкові дисфункції тромбоцитів через погану роботу тромбоцитів, що збільшує ризик кровотеч та синців.

Гемофілія: лікування для кожного

Що стосується гемофілії та розладів кровотечі, не всі люди мають однакові шанси. Метою Всесвітньої федерації гемофілії протягом наступних трьох років є зробити більше донорської продукції доступною для країн, що розвиваються.

Це робиться для того, щоб гуманітарна допомога стала більш передбачуваною та догляд став більш стійким, а люди, які страждають на розлад кровотечі, у разі кровотечі отримували користь відновлювальної хірургії.