Гемофілія у дітей першого року життя

Автор: PD Dr. мед. Г.Таллен, створено: 10.01.2014, востаннє змінено: 01.04.2020

Зміст

Ризик кровотечі під час пологів

Загальний ризик кровотечі низький у новонароджених та на ранньому етапі дитинства. Однак батьки дітей цієї вікової групи повинні знати таке:

На момент народження захворювання часто ще не відоме. Це пов’язано з тим, що гемофілія часто виникає внаслідок спонтанної зміни генетичного складу фактора згортання (спонтанна мутація), і тому ця мутація досі не успадкувалась у постраждалій родині. Також можливо, що хворі лише далекі родичі дитини, щоб батьки не очікували захворювання у своєї дитини (див. "Причини"). Відповідно, існує високий ризик кровотечі для ураженого новонародженого під час пологів. Тому рекомендується:

Усі батьки, які мають родичів, хворих на гемофілію, повинні звернутися за генетичною консультацією до центру гемофілії, якщо вони хочуть мати дітей. Там можна визначити та обговорити ризики, що виникають для дитини, а також розпочати можливі заходи щодо безпідставних пологів/пологів.

При неускладнених спонтанних пологах (тобто при пологах без Присоска або без Щипці), кесарів розтин не обов’язково. Однак, якщо передбачувані ускладнення, для забезпечення безпеки дитини на ранніх термінах рекомендується кесарів розтин. Якщо у новонародженого виникає кровотеча, це слід негайно лікувати (див. «Лікування»).

Формування інгібітора (реакція власного відторгнення організму)

Лікування кровотечі шляхом введення факторів згортання крові (див. «Лікування») може, особливо в період новонародженості, призвести до того, що власна імунна система дитини розпізнає фактор згортання крові як «чужорідний», а потім відхиляє його. Це відбувається через утворення певного білка, так званого інгібітора. Це антитіло, вироблене пацієнтом, яке відключає введений «чужорідний» фактор VIII або IX, роблячи тим самим лікування неефективним.

З метою запобігання утворенню інгібіторів, новонароджених з гемофілією не лікують регулярно профілактично факторами згортання після неускладнених пологів.

Ризик кровотечі після пологів

Пупкова кровотеча зустрічається рідко
Ритуальне обрізання новонародженого (обрізання) може призвести до кровотечі, що загрожує життю, і дитина повинна мати належне профілактичне лікування. Однак через підвищений ризик інгібіторів (див. Вище) ми настійно не рекомендуємо цього.

Ризик кровотечі при передчасних пологах

Досягнення недоношеної медицини означають, що в майбутньому завжди будуть недоношені діти з вродженою гемофілією. Для запобігання мозковому крововиливу, який зазвичай зустрічається у недоношених дітей, необхідна попередня терапія із заміщенням фактора згортання крові (див. «Лікування») та окреме спостереження в центрі гемофілії у гемофільних дітей.

Щеплення

З 2-го місяця життя дітей слід вакцинувати відповідно до діючих рекомендацій щодо вакцинації. Це може призвести до м’язової кровотечі після внутрішньом’язової ін’єкції.

Дітям з відомою гемофілією вакцинують під шкіру (а не м’язи), щоб запобігти м’язовій кровотечі.

Вакцинацію можна робити дітям з гемофілією під профілактикою без особливих проблем. Однак їх слід завжди - наскільки це можливо - вводити підшкірно (під шкіру). У менших немовлят, які ще не проводили профілактику, зазвичай не спостерігається серйозних кровотеч, якщо щеплення проводять лише підшкірно. Ізольоване профілактичне введення фактора VIII або фактора IX перед вакцинацією (один прийом) слід відхилити або, принаймні, суперечливим, оскільки це може збільшити ризик утворення інгібіторів.

Синці

У другій половині першого року життя ("повзаючий вік") у багатьох дітей з важкою та середньою важкою гемофілією (див. "Форми захворювання") спостерігається помітна кількість "синців" (гематома е). Ці синці особливо помітні, оскільки вони дуже численні, виникають в нетипових областях (наприклад, на шкірі живота) і часто можуть відчуватися як удари.

Кровотеча в м’які тканини та суглоби зазвичай виникає вперше до кінця першого року життя, особливо у зв'язку з навчанням ходінню та через відповідно часті падіння. У цій віковій групі страждають здебільшого гомілковостопні суглоби. Зазвичай кровотечі з суглобів можна уникнути, розпочавши профілактичне лікування (див. «Лікування») на ранній стадії.

Батьки повинні знати: ознаки першої суглобової кровотечі спочатку часто непросто виявити.

Кровотеча в суглобах

У центрах лікування гемофілії кровотечі та травми можуть і повинні обстежуватися та оцінюватися фахівцями разом із батьками, особливо на ранніх стадіях. Як правило, це означає, що батьки швидко вчаться оцінювати тяжкість кровотечі та ризики, особливо після падінь та інших нещасних випадків.