Геморагічна хвороба новонароджених - причини, симптоми, діагностика та лікування

Геморагічна хвороба новонародженого - патологія, яка за відсутності факторів згортання на задньому плані, дефіциту ендогенного або екзогенного вітаміну К проявляється як блювота кров’ю, кров’янистий смолистий стілець, шкірні кровотечі, синці та внутрішні кровотечі. Рідко супроводжується геморагічним шоком, розвитком жовтяниці та утворенням ерозій слизових оболонок шлунково-кишкового тракту. Діагностика проводиться на визначення кількості тромбоцитів, дослідження згортання SPL і нейросонографія. Лікування включає замісну терапію синтетичними аналогами вітаміну К, зупинку внутрішньої кровотечі та корекцію гіповолемії.

Геморагічна хвороба новонароджених

Геморагічна хвороба новонароджених - схильність до кровотеч із вираженим дефіцитом II (протромбін), VII (проконвертин), IX (антигемофільний глобулін В) та Х (фактор потужності Стюарта) фактори згортання крові при недостатності вітаміну К в організмі дитини. Вперше патологія була описана Чарльзом Товсендом у 1894 р., Проте спочатку цей термін використовувався для всіх вроджених геморагічних станів. Поширеність становить 0,3-0,5% у всіх новонароджених. Після введення в якості обов'язкової профілактики аналогів вітаміну К при народженні частота зменшилася до 0,02%. Приблизно 3-6% геморагічної хвороби у новонародженого є наслідком фармакотерапії матері, отриманої під час вагітності.

Причини геморагічної хвороби новонароджених

Причиною геморагічної хвороби у новонароджених є недостатність синтезу факторів згортання II, VII, IX та X. Формування цих факторів відбувається в тканині печінки шляхом γ-карбоксилювання глутамінової кислоти під впливом вітаміну К. У разі ендогенного або екзогенного дефіциту вітаміну К виникають функціонально незрілі фактори, які більш негативно заряджаються на їх поверхні. Такі фактори не можуть зв'язуватися з Са ++, а потім з фосфатидилхоліном. В результаті фібрин не утворюється, а червоний згусток крові не утворюється.

Первинний або екзогенний дефіцит вітаміну К через неможливість надходження його в організм дітонародженням. Обтяжуючі фактори, що попереджають геморагічну хворобу у новонароджених. Хвороби матері використовують протисудомні засоби (карбамазепін, судомні), антикоагулянти та антибактеріальні засоби широкого спектра дії (цефалоспорини, тетрацикліни, сульфаніламіди), передчасні пологи, захворювання печінки, мальабсорбція, еклампсія, зоб, погане харчування.

Вторинний або ендогенний дефіцит, спричинений недостатнім синтезом поліпептидних попередників факторів згортання плазми (SOFP) у тканинах печінки дитини. Ця форма захворювання спровокована розладами новонародженого в цілому: захворювання печінки (гепатит), вади розвитку (аномальна жовчна структура), функціонально незріла паренхіма печінки, синдром мальабсорбції, антибіотикотерапія, відсутність профілактичного прийому вікасоли (аналог вітаміну К), згідно з Пологи, штучне або розширене парентеральне харчування. Перші кілька днів життя його шлунково-кишкового тракту перебуває в стерильному стані - мікрофлора, що сприяє засвоєнню вітаміну К, ще не сформована, що також посилює вторинний ендогенний дефіцит цієї сполуки.

Класифікація геморагічної хвороби новонароджених

Враховуючи час появи перших симптомів, геморагічна хвороба новонароджених має такі форми:

рано. Симптоми проявляються в перші 12-36 годин з моменту пологів. Це рідко. Зазвичай це результат медичної терапії матері.
Класичний. Симптоми проявляються 2-6 квітня. День вгору. Найпоширеніша форма.
Пізно. Розвивається після 1 тижня життя, рідко трапляється до 4-місячного віку. Як правило, він утворюється на тлі провокації захворювань або відсутності профілактичних ін’єкцій вітаміну К.

Симптоми геморагічної хвороби у новонароджених

Симптоми геморагічної хвороби у новонароджених залежать від часу розвитку захворювання. Рання форма дає широку симптоматику в перші 24 години життя дитини. Основним проявом є блювота з домішкою крові у вигляді «кавової гущі» (гематемез). Можуть виникати внутрішні кровотечі (як правило - в паренхіму печінки, прилеглих, селезінці та легенях). У деяких випадках ця патологія виникає до народження і проявляється кровотечами в мозковій тканині, петехіями та екхімозом на шкірі при народженні.

Класична форма проявляється найчастіше на 4-й день. Їх клінічна картина включає гематемез, мелену, петехії та екхімози по всьому тілу. Першим симптомом, як правило, є чорний смолистий стілець. Кровотеча з пупкової ранки та цефалоторему є загальним явищем. Якщо акушерські інструменти при народженні та сильна асфіксія на тлі нестачі вітаміну К можуть утворити підшкірну гематому, субгалеальні та внутрішньочерепні крововиливи. При виражених шлунково-кишкових кровотечах виявляється підвищений білірубін (переважно за рахунок непрямої порції) в результаті масивного гемолізу еритроцитів у травному тракті під дією шлункового соку. Цей стан супроводжується подовженою жовтяницею, ерозіями слизових оболонок дванадцятипалої кишки та пілорусу.

Пізня форма має клініку, подібну до класичної, але зазвичай виникає 7-14. День життя і часто настає з ускладненнями. Близько 15% дітей з цією формою мають ризик розвитку геморагічного шоку, який проявляється загальною слабкістю, блідістю шкіри, падінням артеріального тиску та падінням температури тіла.

Діагностика геморагічних захворювань у новонароджених

Діагностика геморагічної хвороби новонароджених полягає у з’ясуванні факторів ризику, проведенні об’єктивного обстеження та вивченні результатів лабораторних та інструментальних методів дослідження. Беручи анамнез, неонатолог або педіатр можуть визначити схильні фактори: мама, яка приймає ліки, дієти, супутні захворювання тощо. Важливо також встановити перші симптоми захворювання дитини та їх тяжкість під час співбесіди.

Фізичний огляд дозволяє визначити дифузну кровотечу в шкірі (рідше - локально, на сідницях), жовтяницю з гіпербілірубінемією, порушення загального стану та симптоми гіповолемії при геморагічному шоці. Для оцінки системи гемостазу використовують лабораторні дослідження. Визначають кількість тромбоцитів, тромбіновий час та кількість фібриногену. Визначає під час виведення згустку крові (показники в межах норми) частковий час тромбопластину (АЧТЧ), що активується часом згортання крові Беркера та часом рекальцифікації плазми (результати показують відсутність факторів згортання крові). Ознаки анемії можливі в UAC. США та нейросонографія дозволяють виявити кровотечі в окісті кісток черепа, центральної нервової системи та інших тканинах органів.

Диференціюють синдром захворювання "поглинання крові матері", ДВЗ, ідіопатична тромбоцитопенія, гемофілія А та хвороба фон Віллебранда. В рамках диференціальної діагностики проводять тест Apt, кількість тромбоцитів, коагулограму та визначення дефіциту фактора згортання.

Лікування геморагічних захворювань новонароджених

Етіотропне лікування геморагічного захворювання новонароджених включає замісну терапію аналогами вітаміну К, педіатри використовують синтетичні препарати вітаміну К (Вікасол). Тривалість прийому становить від 2 до 4 днів, залежно від результатів контрольних тестів. За наявності гематемезу промивають шлунок фізіологічним розчином, амінокапронову кислоту вводять через зонд. Якщо шлунково-кишкові кровотечі підтверджені, показано кишкову суміш, що містить тромбін, адроксон та амінокапронову кислоту. Лікування геморагічного шоку передбачає відновлення ОЦК шляхом інфузійної терапії з використанням 10% розчину глюкози, 0,9% NaCl, свіжозамороженої плазми та протромбінового комплексу (PP5B).

Прогнозування та профілактика геморагічних захворювань у новонароджених

При неускладненій геморагічній хворобі новонародженого прогноз. З розвитком кровотечі в мозкову тканину у 30% дітей спостерігаються важкі ураження центральної нервової системи. У деяких випадках можливий летальний результат. Повторень немає. Формування інших порушень гемостазу після одужання не є типовим.

Профілактика надається всім дітям групи ризику. До групи ризику входять пацієнти з ранньою вагітністю у віці від 22 до 37 тижнів, новонароджені, діти із загальною травмою, пацієнти, які перебувають на штучному або парентеральному харчуванні, новонароджені, які отримують антибактеріальні засоби, та ті, хто народився у матерів, народжених з дітьми з факторами ризику. Профілактичні заходи полягають у одноразовому введенні вікасоли, ранньому та повному годуванні груддю. На даний момент аналоги вітаміну К рекомендується вводити при народженні абсолютно всім дітям. Материнська сторона повинна мати можливість обмежувати прийом провокуючих ліків, проводити адекватне лікування супутніх захворювань під час вагітності, регулярні відвідування пологового будинку та підлягати відповідним обстеженням (УЗД, ОАК, ОАМ та ін.).