Геморагічний діатез Підвищена тенденція до кровотеч

Система згортання крові підтримує чутливу рівновагу в організмі людини: з одного боку, кров повинна бути достатньо рідкою, з іншого - вона повинна переходити у твердий стан, якщо це необхідно, досить швидко - наприклад, у випадку травми. Тому що тоді рану доводиться закривати, щоб уникнути великої крововтрати.

Коротка версія:

  • Порушення згортання крові призводить або до підвищеної здатності до згортання, з можливими наслідками, такими як оклюзія судин, або до підвищеної схильності до кровотеч.
  • Порушення згортання може бути як вродженим, так і наслідком інших захворювань.
  • Це також може бути викликано вживанням певних ліків, наприклад, для лікування тромбозів або певних захворювань серця.
  • Тенденція до кровотечі може бути виражена занадто сильною та/або занадто тривалою кровотечею щодо травми.
  • Легкі форми геморагічного діатезу є відносно поширеними, і лабораторні дослідження крові часто не виявляють змін.

Які причини підвищеної схильності до кровотеч?

Гемостаз або гемостаз регулюється складною взаємодією різних факторів, які можна розділити на три сфери:

підвищена

  • Тромбоцити крові (тромбоцити)
  • системи судин
  • плазматична система згортання з різними факторами згортання, розчиненими в плазмі крові

Залежно від області, в якій лежить причина тривалої тенденції кровотечі, геморагічні діатези поділяються на:

  • Тромбоцитарний геморагічний діатез
  • Коагулопатії: порушення плазматичної системи згортання
  • Судинний геморагічний діатез

Тромбоцитарний геморагічний діатез

Тромбоцити є важливою частиною згортання крові. Коли кровоносні судини травмуються, вони утворюють своєрідну пробку - тромб - яка закриває дефект. Цей процес відомий як первинний гемостаз. Порушення в цій ділянці системи згортання є найпоширенішою причиною посилення легких тенденцій кровотечі; Порушення тромбоцитів із серйозною схильністю до кровотеч зустрічаються рідко.

Якщо причиною є порушення функції тромбоцитів у крові, говорять про тромбопатію. Тромбоцитопенія - це коли кількість тромбоцитів у крові низька.

Розрізняють первинні та вторинні форми як тромбопатій, так і тромбоцитопеній. Останнє може виникнути як побічний ефект інших захворювань, таких як лімфома та злоякісні захворювання кровотворної системи. Вони також можуть бути викликані ліками. Сюди входять ацетилсаліцилова кислота та інші інгібітори агрегації тромбоцитів, так звані нестероїдні протизапальні препарати та деякі антибіотики.

Первинна імунна тромбоцитопенія є аутоімунним захворюванням. Дефіцит тромбоцитів викликаний антитілами, які імунна система помилково виробляє. Причина цього захворювання, раніше відомого як "ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура", невідома. Рідкісні вроджені тромбоцитарні геморагічні діатези є одними з основних форм і можуть бути дуже легкими до дуже вираженими.

Коагулопатії - порушення плазматичної системи згортання

Система плазматичної коагуляції складається з різних речовин, що передають речовини, та речовин, що мають активуючу та інгібуючу дію в плазмі крові - фактори згортання. Говорять про коагулопатію, коли фактори згортання відсутні або їх кількість та функції змінилися, що призводить до підвищеної тенденції до кровотечі. Тут теж є набуті та вроджені форми.

Ймовірно, найвідомішою вродженою коагулопатією є гемофілія або гемофілія. Це генетичне захворювання майже виключно вражає чоловіків через спадщину. Однак у жінок, які мають генетичні ознаки і можуть передати хворобу, може також бути значно підвищена схильність до кровотеч, які необхідно лікувати під час операції.

Іншим генетичним розладом системи плазматичної коагуляції є синдром фон Віллебранда, який пов’язаний з дефіцитом або дефектом однойменного фактора згортання і однаково часто зустрічається у чоловіків та жінок. Можливі причини набутої коагулопатії - порушення функції печінки, при якій формуються майже всі фактори згортання. Подальшими причинами є дефіцит вітаміну К, який може виникнути, наприклад, при хронічних кишкових захворюваннях, і те, що називається споживчою коагулопатією, при якій в системі кровоносних судин спостерігається надмірно сильне згортання крові і яке завжди пов’язане із серйозною хворобою.

Судинний геморагічний діатез

Судинні геморагічні діатези засновані на патологічних змінах судин, що призводять до підвищеної проникності стінок судин. Ці рідкісні тригери підвищеної тенденції до кровотеч можуть бути місцевими або впливати на всю систему кровоносних судин.

Можливі причини включають спадкові захворювання, такі як хвороба Ослера, імунологічні запалення, такі як пурпура Геноха-Шенлейна, яка в основному вражає дітей та підлітків, але також цинга, якої раніше боялись моряки. При цих судинних геморагічних діатезах коагуляційні тести повністю знаходяться в межах норми.

Як виражається підвищена тенденція до кровотеч?

Спектр можливих симптомів широкий і поширюється на кровотечі, що загрожують життю. Те, як проявляється клінічно очевидна тенденція до підвищеної кровотечі, також залежить від того, яка область згортання крові порушена. Можливі симптоми включають:

  • посилена і незвично тривала кровотеча після загальних травм, таких як невеликий поріз ножем
  • підвищена кровотеча під час операції та кровотеча після операції
  • підвищена кровотеча при важких травмах
  • посилена кровотеча після пологів
  • Утворення неадекватно великих гематом (синців) навіть з незначними ударами
  • Кровотеча з носа та ясен без причини або зовсім незначна, наприклад при чищенні носа або зубів
  • петехіальна кровотеча (коричнювата, схожа на бліх кровотеча, яка виникає переважно в ногах і руках)
  • збільшення або тривалі менструальні кровотечі
  • Анемія (зменшення пігменту крові гемоглобіну) через хронічну крововтрату, яку не можна компенсувати новим утворенням крові.
  • Мимовільна кровотеча, яку важко зупинити

Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) поділила підвищену тенденцію до кровотеч на ступені тяжкості. 1 ступінь відноситься до таких симптомів, як гематоми та петехії, 4 ступінь включає кровотечі, що загрожують життю.

Як визначається підвищена схильність до кровотеч?

Якщо лікар підозрює підвищену тенденцію до кровотеч, він спочатку проводить анамнез з пацієнтом. Він запитує, з одного боку, про симптоми, а з іншого - про можливі причини вторинного геморагічного діатезу - тобто про основні захворювання або про те, чи приймає пацієнт певні ліки. Потім слід фізичний іспит.

Лабораторні дослідження крові є найважливішим діагностичним інструментом. Визначення основних значень згортання крові показує шлях до подальшої цілеспрямованої лабораторної діагностики у разі серйозних порушень згортання крові, але часто недостатньо для визначення легкого та середнього геморагічного діатезу.

Для надійного визначення та характеристики причини необхідні подальші дослідження, такі як спеціальні лабораторні аналізи крові, включаючи генетичні дослідження.

Як лікується підвищена схильність до кровотеч?

Лікування залежить від типу, тяжкості та причини схильності до кровотечі. Якщо підвищена тенденція до кровотеч є наслідком іншої хвороби або спричинена вживанням ліків, найважливішим терапевтичним заходом є усунення цих причин:

  • Якщо бракує або відсутні фактори згортання крові, їх можна замінити, як і тромбоцити крові при тромбоцитарному геморагічному діатезі.
  • Для інших форм, таких як первинна імунна тромбоцитопенія, існують препарати, які можуть допомогти підняти тромбоцити, якщо це необхідно.

Звичайно, переваги та ризики терапії завжди повинні бути ретельно зважені. Легкий геморагічний діатез не обов'язково вимагає лікування. Критерієм для прийняття рішення про терапію завжди повинна бути тенденція до кровотеч, яка визначається індивідуально для кожного пацієнта, або ризик страждання серйозною або навіть небезпечною для життя кровотечею. Уникнення цього є метою лікування, і майже завжди його можна досягти, якщо правильно поставити діагноз.

Будьте в курсі розсилки з netdoktor.at

Стан медичної інформації: Листопад 2011 р

Мюллер А та ін: Геморагічні діатези - огляд. Гемотерапія, 2009; 9, с.: 13-31
Штрассер М: Геморагічний та тромбофільний діатез, використання похідних плазми. Конспекти лекцій.
Matzdorf A et al: Діагностика та терапія імунної тромбоцитопенії. Рекомендації спільної групи експертів з DGHO, DGTI та GTH. В: Онкологія 2010; 33 (додаток 3), с. 2-20