Гепативний цироз токсичної етіології

Документи

Гепативний цироз токсичної етіології 1.1. Визначення:

Це хронічне захворювання печінки з прогресуючою і незворотною еволюцією, що гістологічно характеризується асоціацією гепатоцитарного некрозу з великим фіброзом та вузловою регенерацією, втратою нормальної архітектури печінки та зміненою васкуляризацією. Тривимірна структура печінкової частки глибоко змінена, що призводить до зміни судинної, лімфатичної та жовчної полярності. 1.2. етіопатогенез:

Останнім часом кількість випадків цирозу зростає. Вік з максимальною частотою захворюваності становить від 45 до 60 років, але перші ознаки зазвичай проявляються між 35 і 50 роками. Переважають чоловіки. Серед токсичних причин, що спричиняють цироз, алкоголь - через його стеатогенний стан, до якого додаються харчові дефіцити - займає перше місце. Промислові токсини (фосфорорганічні сполуки, водень миш'яку, тетрахлорид вуглецю, пестициди, інсектициди), а останнім часом і препарати з печінковою агресією також інкримінуються досить рідко.

Іноді цироз виникає внаслідок зберігання речовин у печінці. Зберігання заліза в печінці та інших органах викликає гемохроматоз, а запас міді відповідає за гепатолентикулярну дегенерацію. 1.3. Патологічна анатомія:

Більшість цирозів починається з гепатомегалії і закінчується атрофією печінки. Гепатомегалія обумовлена гіперплазією кон’юнктиви, плюс стеатофія, плюс процеси регенерації; коли ці процеси припиняються, виникає атрофія печінки Макроскопічний вигляд:

Печінку можна збільшити з 1,5 кг - нормальної ваги - до 2,5 3 кг. в певних еволюційних формах або на запущених стадіях він може становити 7-800 г. Зовнішній вигляд часто строкатий; постпечінковий цироз має червонувато-коричневий колір, темно-зелений біліарний цироз. Поверхня нерівна з вузликами. Консистенція печінки тверда, а нижній край гострий. Розрізняють мікронодулярний (алкогольний прототип) та макронодулярний (постнекротичний прототип) цироз, викликаний вірусами печінки.

Існує гіперплазія міждолькової та внутрішньодолькової сполучної тканини, що відокремлює паренхіму на мікроскопічних островах. Фіброз вторгається і глибоко спотворює простір порту, а іноді втягує справжні перегородки. Спостерігаються волокнисті портовий портал, центр-портал і центр-центр. Регенераційні вузли - це фрагменти або навіть частки печінки з регенеративними аспектами. Гепатоцитарні шляхи глибоко спотворені. Запальний інфільтрат може бути більш-менш представлений і визначати ступінь активності цирозу. Наявність алкогольного гіаліну (насправді перинуклеарного локалізованого еозинофільного фарбувального матеріалу) та жирового навантаження гепатоцитів свідчить про етанольну етіологію цирозу. Ні стеатоз, ні наявність тіл Меллорі не є безпечними стигмами етанольного цирозу. Тіла маллорі також можна виявити при примітивному біліарному цирозі, цукровому діабеті, хворобах Вільсона, ожирінні, кишковому шунтуванні. Клінічна картина:

Початок: може бути безсимптомним або нехарактерним. Першими ознаками є: поява астено-невротичного синдрому (втома, тривога, сонливість, безсоння)

жовчна диспепсія (поганий рот, втрата апетиту, важкість, здуття живота після їжі, непереносимість алкоголю, дисколія)

геморагічні явища (епістаксис, гінгіворагія, менометрорагія, фіолетовий висип) .Іноді хвороба розвивається тривалий час без будь-яких ознак, першим проявом є вищий травний крововилив або діагностика ставиться під час операції. Під час стану, згаданого у вищезазначених проявах, спостерігаються ознаки слизових оболонок та шкіри, зміни печінки та селезінки, ендокринні та нервові зміни, асцит, набряки, гідроторакс, а також серцево-судинні, ниркові та гематологічні порушення.

Жовтяниця виникає епізодично як ознака колапсу внаслідок некрозу гепатоцитів, а при жовчному цирозі має постійний характер.

Судинні зірки з'являються у верхній частині грудної клітки (розщеплення), частіше у тих, хто має портальну гіпертензію. Слизова оболонка язика і грудної клітки - це кармін. Шкіра висихань тенара та гіпотенузи червоніє, надаючи видимість долонного еритрозу. Також можна виявити фіолетові висипання.

Печінка збільшена в обсязі у 80% випадків, підвищеної консистенції, аж до твердості, з гострим краєм, з рівною або дрібнозернистою поверхнею, рідше з макронодулами. Навіть в атрофічних випадках печінка спочатку велика, а потім стискається до вимирання нижче реберного краю. Спленомегалія присутня у 80-90% випадків із змінним об'ємом II-III ступенів, підвищеної консистенції, зазвичай безболісна. Спленомегалія часто супроводжується гематологічними ознаками гіперспленізму: анемією, лейкопенією, тромбоцитопенією.

Портальна гіпертензія спочатку проявляється метеоризмом (вітер перед дощем) та появою зовнішнього та внутрішнього колатерального кровообігу (варикозне розширення стравоходу)

Асцит виникає дуже часто як ознака захворювання, його можна виявити при будь-якій формі цирозу.

Набряки виникають на більш запущених стадіях, як правило, як супровід асциту. Вони білі, м’які, і коли на них не впливає лікування, вони становлять похмурий елемент прогнозу. Правий гідроторакс може бути при 3-4% цирозу. НЕВРОНАЛЬНІ ПОРУШЕННЯ: - розлади пам’яті

- психічні розлади (марення, дезорієнтація, судоми) - розлади свідомості (сонливість, кома, запаморочення)

Печінкова кома - це справжня печінкова декомпенсація, що характеризується станом млявого сну, втратою свідомості, руховими порушеннями, сенсорними та рефлексами (позитивний Бабінський).

ЕНДОКРИННІ ПОРУШЕННЯ: виражаються:

- Зірчасті ангіоми (судинні зірки), розташовані на судинній території верхньої порожнистої вени, на рівні декольте і шиї, що зникають під тиском.

-Пальмарна еритема: яскраво-червоне забарвлення ніжних та гіпотенузальних вивихів стегон. Пацієнти звинувачують мурах і пульсують в долонях.

-Білі плями з’являються на руках і сідницях і є круглими ділянками шкіри блідішими, ніж решта шкіри.

b) Модифікації вінірів:

- Відмічається зменшення волосся в пахвовій та лобковій тканині у обох статей. У чоловіків волосся на обличчі та грудному відділі рідкісні або відсутні.

- Нігті білі (мікроальбумінемія), цифровий гіпократизм виникає через порушення периферичної мікроциркуляції.

в) Модифікації статевих залоз:

У жінок - порушення менструального циклу та безпліддя.

У чоловіків - зниження лібідо та потенції, гінекомастія, атрофія яєчок.

На додаток до клінічних проявів, пов'язаних з 5 синдромами, хворий на цироз печінки також має ряд симптомів, що становлять відгомін страждань печінки на різних апаратах та системах:

серцево-судинні розлади: серцебиття, задишка, гіпотонія;

легеневі розлади: -порушення вентиляції (через асцит)

-гематоз-бронхіт- ниркові розлади: гепато-нирковий синдром з олігурією-анурією;

- гематологічні розлади: анемія, панцитопенія;

- порушення харчування: розплавлення м’язової маси в кінцівках, контрастних до асцитичного живота, порівняно з піендженом НЕРВОВІ ПОРУШЕННЯ:

Вони зустрічаються протягом еволюції цирозу, як ми вже бачили, навіть як явище початку. По дорозі вони можуть повернутися або набути більшої інтенсивності; часто наявність сонливості, надмірної астенії або стану неспокою з безсонням може бути попереджувальними ознаками для печінкової драми, що настане. Вони можуть бути тимчасово оборотними.

Гіперволемія при цирозі може призвести до розкриття артеріо-венозних анатомій (жирів), викликаючи судинні зірки та еритроз. Ті ж артеріовенозні контури, до яких додаються порушення вентиляції та вторинна легенева гіпертензія, відповідальні за встановлення ціанозу.

На запущених стадіях діурез зменшується; ниркова недостатність виявляється у пропорції до 11%

Анемія - ознака, яка не відсутня під час еволюції цирозу. Лейкопенія спричинена гіперспленізмом. Тромбоцитопенія спричинена як гіперспленізмом, так і дефіцитом мегакоріогенезу. Порушення згортання зумовлені як поганим синтезом факторів згортання, так і надлишком фібринолізину.

1.5. Розслідування: А. ФІЗИЧНІ ОЗНАКИ:

На іспиті з місцевих об’єктів

Огляд: ми додаємо збільшений об’єм, на відміну від інших виснажених сегментів тіла.

У вертикальному положенні живіт схожий на дренаж.

У горизонтальному положенні живіт має батраховий вигляд.

Коли кількість асцитної рідини велике - пупкова грижа, або лише пуповина може розширюватися або розширюватися.

Циркулюючий венозний забій n голова медузи

Пальпація: зазвичай живіт, безболісний, з простим або еластичним опором.

Перкусія: - підковова тупість із увігнутістю вгору (спинний пролежень);

- змінна тупість по флангах (при латеральному пролежні) - ознака хвилі (при перкусії, пов'язаній з пальпацією).

При загальному об'єктивному обстеженні:

Огляд: - наявність шкірних елементів (судинні стели, долонна еритема), шкірних та слизових крововиливів, гіпопілозності, жовтяниці; - виявлено тремтіння, яке викликає невелику мимовільну короткочасність, згинання та розгинання кисті з боку метокарпофалангового суглоба з частотою 6-10/сек; схоже на биття крилами psri; - Хален печінкового плоду, характерний із запахом сирої печінки.