ГЕРПЕТИФОРМНИЙ ДЕРМАТИТ (DH) - ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ ПРОТОКОЛ Клінічний посібник M.S.

Лікар оглядає родимки/невуси

лікування

Визначення герпетиформного дерматиту

Характерне аутоімунне захворювання:

  • клінічно - везикулярний та свербіжний висип
  • гранульовані відкладення IgA в папілярній дермі
  • часта асоціація з глютеновою ентеропатією
  • генетичний детермінізм

- Асоціації з іншими аутоімунними захворюваннями:

  • ендокринні захворювання: розлади щитовидної залози, інсулінозалежний діабет, хвороба Аддісона
  • колагеноз: синдром Шегрена, системний червоний вовчак
  • шкірні захворювання: вітіліго, алопеція ареата

1.2. Важливість медико-соціальні

  • поширеність: 39 - 66 на 100 000 жителів
  • початок у віці максимальної продуктивності (40-50 років)
  • генетична схильність: 4,5-6,5% пацієнтів з ДГ мають родичів першого ступеня з ДГ і більший відсоток з глютеновою ентеропатією.

2.1 Основні симптоми та клінічні ознаки

  • поліморфні висипання пухирів, папул, ерозій, кірочок, часто розташованих на розгинальних поверхнях великих суглобів, шкіри голови, обличчя або тулуба. Часте герпетиформне групування уражень.
  • рідко - ерозії порожнини рота
  • інтенсивний свербіж
  • глютенова ентеропатія: хронічна діарея, втрата ваги (рідко клінічно проявляється, частіше прихована)

2.2 Діагностичні дослідження

2.2.1 Мінімум

  • Цитодіагностика Цанка: відсутність акантолітичних клітин, часті нейтрофіли
  • гістопатологічне дослідження: папілярні мікроабсцеси з нейтрофілами, субепідермальний міхур
  • пряма імунофлюоресценція: зернисті відкладення IgA в шкірних сосочках

2.2.2. за бажанням

  • ендоскопія з біопсією тонкої кишки: атрофія кишкових ворсин
  • ІФА: Сироваткові антитіла до епідермальна трансглутаміназа(Ac- antiendomisium), анти-гліадинові антитіла та анти-ретикулін
  • додаткові розслідування у разі підозри на злоякісну пухлину або інші супутні внутрішні захворювання

2.3. прогноз

Підвищений ризик розвитку лімфоми, особливо у пацієнтів, які не дотримуються безглютенової дієти.

Терапевтичне ставлення

3.1. Загальні принципи

  • Початкова госпіталізація необхідна для обстеження, підтвердження діагнозу та повної оцінки захворювання та можливих патологічних асоціацій, початку лікування.
  • Згодом за хворобою можна стежити в денній госпіталізації або амбулаторно

  • Повна ремісія
  • Профілактика рецидивів
  • Уникнення побічних ефектів терапії

Дієта без клейковина

- надає пізній вплив на висип після місяців чи років дієт

- дозволяє зменшити дози сульфонів або навіть відмовитися від прийому ліків

Сульфон: Дисулон або Дапсон - 200 мг/день - 50 мг/день

- Протипоказання: дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

- Моніторинг: початкове дозування G-6-PDH, аналіз крові - щотижня протягом першого місяця, потім кожні 2 тижні протягом наступних 2 місяців, потім кожні 3 місяці.

Сульфапіридин - 1 - 1,5 г/добу - у пацієнтів, які не переносять дапсон або дисулон

3.2. Диспансер (завдання сімейного лікаря)

  • Звернення до дерматолога у випадках із клінічною підозрою на ДГ
  • Моніторинг амбулаторного лікування, побічні реакції лікування та нагляд за режимом без глютену
  • Заходи щодо (повторного) працевлаштування пацієнта у професії, сім'ї та суспільстві.