Герпетифорний дерматит Дюрінг-Брок (DH)
Герпетифорний дерматит Дюрінг-Брок (DH)
Def: поліморфний, субепідермальний бульозний аутоімунний дерматоз при (часто безсимптомному) глютеночутливій ентеропатії = природна спру = целіакія у сенсі шкірного ускладнення або епіфеномену
Примітка: Тим не менш, DH має своє положення, оскільки він рідкісний, на відміну від кишкового захворювання, частіше зустрічається у чоловіків, тобто d. Зазвичай проявляється лише у зрілому віці, є хвилястим, а не суцільним, і його можна лікувати Дапсоном.
Примітка: Клейковина = клейковина; Найважливіша фракція глютену: гліадин
Попередньо: чоловіки переважають жінок = 2/1
Туз: близько 75% -100% d. F. при дерматиті herpetiformis мають гістологічні ознаки целіакії, але лише у деяких пацієнтів спостерігаються клінічні симптоми мальабсорбції; H. гастроентерологічна клініка хворих на ДГ, як правило, набагато м'якша, ніж у пацієнтів з ізольованою целіакією.
Ген: накопичення HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR7, HLA-DQ2, HLA-DQ8
До: відповідне (високо значуще) об’єднання до 90%
Pg: Патофізіологія у спру пояснюється наступною моделлю: Продукти, багаті глютеном, призводять до презентації глютенових пептидів специфічним, HLA-DQ2 та DQ8-позитивним APC. Це призводить до продукування поліклонального IgA у власній пластинці тонкої кишки з потенційними відкладеннями в шкірних кінчиках сосочків. Можливе посилення презентації антигену є результатом ремоделювання або зшивання пептидів глютену тканинною трансглутаміназою, яка вивільняється в результаті запальних реакцій. Високоафінні IgA проти трансглутаміназ утворюють імунні комплекси з епідермальною трансглютаміназою, що є визначальним для герпетиформічного дерматиту, який може циркулювати, а також може бути виявлений імуногістологічно як у шкірі, що спричиняє ураження, так і поза шкірою. Далі слід індукція запальної реакції, в якій домінує Th2, з активацією системи комплементу, інфільтрацією нейтрофілів (та інших запальних клітин) та вивільненням протеаз. У шкірі епідерміс з часом відокремлюється від коріуму і виникає субепідермальний пухир.
Попка: Непереносимість йоду (наприклад, морська риба або водорості як харчова добавка) у значенні тригерного фактора: провокація або погіршення захворювання
Примітка: На відміну від вульгарної пухирчатки та бульозного пемфігоїда, м’яз Дюрінга характеризується своїм поліморфним виглядом еритематозних, папульозних, везикулярних, уртикарних, ерозивних та кірчастих ушкоджень у згрупованому розташуванні.
Bef: еритематозні папули або уртикарні бляшки, по краях яких розвиваються герпетично згруповані прозорі везикули
Беф: екзематозні зміни шкіри, на яких розвиваються більші пухирі (схожі на бульозний пемфігоїд) Назва: Морбус Дюрінг Автор: Інститут Волкера Кінгріна: Дерматологія на практиці та клініка Місцезнаходження: Хаген
- Зміни шкіри i. d. Зазвичай помітно симетричні
- сильний свербіж до печіння (головний симптом)
Місце розташування: - місця схильності: кінцівки розгиначів, крижово-клубова область і верхня частина спини, живіт (рідше: обличчя)
Bef: - інтраепітеліальна інфільтрація лімфоцитів (100%; власна пластинка)
Примітка: Кажуть, що рівень титру IgA щодо тканинної трансглютамінази корелює із ступенем змін слизової оболонки товстої кишки.
Літ: J Am Acad Dermatol 1999; 41: 957-61
Мет: - Гістологія шкіри ушкоджень:
Беф: - Нейтрофіли та еозинофільні мікроабсцеси на кінчиках сосочків є основним гістологічним симптомом і демонструють i. d. Р. Лейкоцитоклазія з каріорексисом.
Примітка: Нейтрофільні абсцеси на папілярних кінчиках також виявляються при бульозній червоній вовчаці.
Досвід: нейтрофіли у пацієнтів з активним DH демонструють підвищену експресію CD11b, знижену експресію L-селектину та підвищену здатність зв'язувати IgA.
Літ: Br J Dermatol 2002; 147: 1109-17
- Субепідермальні пухирці, що починаються на кінчиках сосочків, а пізніше також на кінчиках хребтів
- пряма імунофлюоресценція з шкіри, що не запалюється:
Примітка: Ретельний вибір відповідного місця біопсії має велике діагностичне значення, оскільки частота хибнонегативних результатів у ДІФ збільшується, якщо біопсія шкірної еритематозної шкіри була здійснена або шкіра, яка не постраждала, була на відстані більше 4 см від активного ураження, або неушкоджена шкіра в області тіла, яка здається абсолютно нормальною.
Результат: - i. d. R. субепідермальні зернисті відкладення IgA та C3 у кінчиках сосочків ("схожі на хуртовину")
Histr: перший опис ван дер Меер, 1969
Примітка: Позитивний DIF також виявляється в клінічно не ураженій шкірі
- рідко змішуються лінійно-зернисті або суто лінійні відкладення IgA
DD: Відкладення IgG виявляються також в інших бульозних дерматозах.
Мет: застосування 30% йодної мазі протягом 1-2 днів
Erg: індукція типових змін шкіри
Мет: непряма імунофлуоресценція (субстрат: стравохід щура) або ІФА
Ліжко: основний алерген в ендомізію з 6 ізоферментами в шкірі
- Antiendomysium Ab або Anti-tTG (антитканинна трансглутаміназа)
Примітка: набагато вищі рівні в Sprue-Pat. ніж у пацієнтів з ДГ
Histr: перший опис Шуппана, 1997
Загальне: це також відомо як трансглутаміназа-2, тоді як кератиноцитарну трансглютаміназу визначали як трансглутаміназу-1 (яка мутує при аутосомно-рецесивному пластинчастому іхтіозі).
Eig: цитоплазматичний, кальцієзалежний фермент з гліадином як можливим субстратом, завдяки чому різні молекули гліадину, а також гліадин пов'язані з іншими білками
Дія: У шкірі тканинна трансглутаміназа бере участь у зшиванні колагену VII у фіксуючих фібрилах у сосочкових шарах.
Попередження: 66% d. F., також виявляється як імунні комплекси після впливу
- Анамнез суб’єктивних кишкових симптомів (не обов’язково)
Літ: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 грудня 10. Http://doi.org/10.1111/jdv.12913 (Угорщина)
- знижений фібриноліз (покращений Дапсоном)
Літ: J Dermatol Sci. 6 липня 2016 р. Pii: S0923-1811 (16) 30151-7 (Угорщина)
ДД: переважно бульозний пемфігоїд, мультиформна еритема ексудит та бульозна ВКВ
Kopl: Т-клітинна лімфома тонкої кишки як рідкісне пізнє ускладнення
Prog: - i. d. Р. хвороба на все життя
- Безглютенова дієта може певною мірою продовжити фази ремісії або зменшити дозу дапсона
Th: - дієта без глютену та низьким вмістом йоду
Мет: дозволено: картопля, кукурудза, рис, соя;
заборонено: (овес), пшениця, ячмінь, жито, йодована сіль, морська риба, препарати, що містять йод
Примітка: Згідно з нещодавніми дослідженнями, овес повинен бути безпечним і дозволяти його додавати в раціон.
Prog: Латентний період від декількох місяців до років, поки шкіра не змінить ремісію (тривала стійкість відкладень IgA)
Co: замісна терапія залізом, віт. B12, фолієвою кислотою, віт. D
Ліжко: GS; швидка реакція на дапсон протягом декількох днів підтверджує підозру на діагноз; Введення дапсону має діагностичні та терапевтичні показання
Ефект: - Боротися з сверблячкою протягом декількох годин
Поз: відсутність антигістамінних препаратів
- різке поліпшення уражень шкіри незабаром після стихання свербежу
CV: Поразки повертаються через 2-3 дні після спроби виписки.
Літ: J Cutan Med Surg. 2016 18 травня. Pii: 1203475416651053 (Канада)
Дози: 2x500 мг/день (збільшення дози на 500-1000 мг кожні 1-2 тижні до максимум 4 г/день)
Літ: Br J Dermatol 1980; 103: 663-6
- Гепарин, тетрациклін, амід нікотинової кислоти
Літ: Clin Exp Dermatol 2000; 25: 204-5
Ind: дуже гострий або важкий перебіг
Co: місцева протисвербіноза
Rp: Полідоканол 600 суміш для струшування оксиду цинку 3%, 5% або 10% (білий/з кольором шкіри) NRF 11,66
S: струсити перед використанням, нанести щіткою, очистити шкіру оливковою олією
Ind: симптоматичний проти свербежу
CR: CR (перший опис у резистентного до терапії пацієнта)