Гідроцефалія - дитяча лікарня Асклепіоса Санкт-Августин
Гідроцефалія - загальна інформація
Гідроцефалія - це посилене накопичення ліквору (ліквору) в так званих лікворних просторах головного та спинного мозку. Щодня в церебральних камерах утворюється до 500 мл спинномозкової рідини, яка певним чином циркулює в цих лікворних просторах і, нарешті, знову потрапляє через структури в районі великих провідників крові над мозком і, можливо, також спінально в них і повертається в організм.
Якщо існує незбалансована залежність між виробленням і всмоктуванням ліквору та/або перешкодою шляху розвитку ліквору, це призводить до надмірної кількості ліквору, що, якщо його не лікувати, може призвести до значного підвищення внутрішньочерепного тиску та відповідних неврологічних наслідків аж до смерті. Здорова мозкова тканина стає дедалі тіснішою. Крім того, наслідком збільшення тиску всередині черепа може бути постійне пошкодження зорових нервів і, в кінцевому рахунку, сліпота. Гідроцефалія в дитячому віці має різні причини і форми. Його класифікація відповідно ускладнена. Підрозділ, заснований на типі розладу циркуляторної рідини, виявився ефективним, оскільки з цього також можна вивести стратегії лікування, хоча науково обґрунтованих підстав досі немає Залежно від причини розрізняють так звані комунікативні та некомунікативні форми гідроцефалії. Однак між цими двома групами існують також змішані форми. Ще один поділ між вродженим і набутим також проводиться:
Вроджені форми комунікативної гідроцефалії
напр
• мальформація Кіарі
• Денді Уокер Мальформація
• Лептоменінгеальне запалення
• Недостатність павутинних ворсинок
• Енцефалоцеле
• (павутинної) кісти
Набуті форми комунікативної гідроцефалії
наприклад, в контексті пухлинних захворювань або інфекцій:
• Стеноз водопроводу
• атрезія Форамена Монро
• мальформація Кіарі
• (павутинної) кісти
• Аномалії основи черепа
• пухлини
Багато синдромів хвороби в педіатрії можуть бути пов'язані з гідроцефалією, наприклад, рідкісна х-пов'язана рецесивна гідроцефалія (L1CAM), сімейний тип вад розвитку Денді Уокера, spina bifida cystica, хвороба Альберса-Шенберга (важкий остеопетроз ), ахондроплазія, акродизостоз, синдром Аперта, базальноклітинний невус, хвороба Герлера, синдром Меккеля-Грубера, орофаціо-цифровий синдром, недосконалість остеогенезу, синдром Райлі-Дая та триплоїдія, трисомія 13, Трисомія 18 та ін.
Діагностика гідроцефалії
Щоб визначити, чи є гідроцефалія і чому, проводяться різні обстеження: вимірювання окружності голови у немовлят та маленьких дітей, ультразвукове дослідження, магнітно-резонансна томографія, комп’ютерна томографія, дослідження якості ліквору і рідко також вентрикулографія, цистернографія, вимірювання внутрішньочерепного тиску, транскраніальна доплерографія та ЕЕГ. Крім того, необхідні офтальмологічні, неврологічні, нейропсихологічні та рідко ендокринологічні обстеження. На регулярних контрольних прийомах деякі з цих обстежень повторюються, щоб вчасно виявити можливі несправності клапанів. Перевірку клапанів слід проводити принаймні раз на рік, а офтальмолог - двічі на рік.
Гідроцефалія особливих форм
Постгеморагічна гідроцефалія недоношеної дитини
Внутрішньошлуночкові крововиливи та хімічний вентрикуліт призводять до порушення розсмоктування ліквору, а іноді і до закупорки внутрішніх ходів ліквору.
Доброякісна екстрааксіальна гідроцефалія у немовляти
Ця форма гідроцефалії виникає в перші два роки життя і, як правило, не вимагає хірургічного лікування.
У зрілому віці також трапляються ідіопатична гідроцефалія нормального тиску (iNPH) та довготривала гідроцефалія дорослої людини (LOVA), для яких причини ще не з’ясовані належним чином. Останні теорії обговорюють зв’язок між iNPH та можливими компенсованими формами гідроцефалії в дитячому віці.
Терапія гідроцефалії
Терапія гідроцефалії
Стандартна терапія все ще полягає у створенні церебрального дренажу води (клапана, шунта), який здебільшого веде з мозкової камери в черевну порожнину (шлуночково-очеревинна). Лікарська терапія, наприклад, осмодіуретиками (маніт, сорбіт), петлевими діуретиками (фуросемід) або інгібітором карбоангідрази (ацетазоламід) призначається лише рідко, і її слід застосовувати лише протягом короткого періоду часу.
Оперативна терапія
На додаток до згаданого вище шлуночково-перитонеального клапана існує ряд інших процедур: вентрикулоатріальні (в передсерді) або попереково-очеревні клапани, внутрішні шунти (шлуночково-шлуночкові, наприклад, дренаж Лекселла), (ендоскопічна) третя вентрикулостомія, (ендоскопічна) цистовентрикулостомія (ендоскопічна) цистовентрикулостомія. ) Кістоарахноїдальні фенестрації або ендоскопічна акведуктопластика.
Робота клапана
При операції на клапанах тонку силіконову трубку поміщають з мозкової камери або кісти під шкіру в черевну порожнину або через вену в передсердя. Клапан, який часто також має насосну камеру, розміщений між центральною та периферійною частинами катетера. Ці клапани через спеціальний механізм контролюють потік спиртного.
Розрізняють такі типи клапанів:
Клапан високого тиску
У міру зменшення перепаду тиску швидкість потоку поступово зменшується. Високий опір потоку
Клапан середнього тиску
Клапан низького тиску
Низький опір потоку до досягнення тиску ущільнення.
Регулювання тиску та витрати клапанів досягається за допомогою різних механізмів: щілинний клапан, кульовий кран, кульовий пружинний клапан, мембранний клапан.
В особливо складних випадках гідроцефалії можуть застосовуватися клапани, що регулюються зовні, тиск відкриття яких можна (електро) магнітно регулювати.
Ускладнення
Клапанні операції продовжують мати відносно високий рівень ускладнень, у середньому 30% у перший рік після операції. Ризик ускладнень найбільший у недоношених дітей. В основному це такі ускладнення:
Інфекція (3 - 38%), неправильне розміщення, непрохідність, розрив катетера, зсув катетера, міграція, посів пухлини, кровотеча.
Функціональні розлади - це ускладнення, що виникають при функціонуванні клапана, такі як недоочищення, надмірне дренування (субдуральні гігроми, краніосиностоз), ефект сифона, синдром середнього мозку/паркінсонізм, синдром щілинної шлуночка (0,9-3,3%), компартменталізація.
У деяких випадках ендоскопічні процедури можуть замінити або полегшити роботу клапанів. Гідроцефалія при стенозі водопроводу добре підходить для так званої вентрикулоцистерностомії (III. Вентрикулостомія). За допомогою ендоскопічної технології встановлюється зв’язок між дном третього шлуночка (мозкова камера) та зовнішнім лікворним простором (цистерною) перед стовбуром мозку.