Гіперліпопротеїнемія - Щоденні медичні новини - Новини здоров’я
1- Сімейна гіперхолестеринемія:
Чиста гіперхолестеринемія (тип IIa):
- Це перевантаження LDL
- Сімейна форма аутосомно-домінантна, гетерозиготна або гомозиготна (більш важка)
- Основна полігенна (есенціальна) прихована форма, пізні ускладнення, в основному залежить від дієти
- Двома основними механізмами є: дефект рецепторів ЛПНЩ (кількісний чи якісний) або мутація апопротеїну В100
- Позасудинні відкладення ліпідів: дуга рогівки (геронтоксон) до 50 років; ксантелазма (повіка); Ксантоми сухожиль (тендиніт). Плоскі та бульбові шкірні ксантоми спостерігаються лише у гомозиготній формі.
- Судинні відкладення: ранній початок атером
- Ліпідний баланс: підвищений рівень ЛПНЩ; апопротеїн В підвищений; загальний холестерин> 2,60 г/л; апопротеїн А1 може бути знижений.
- Мета лікування - не знизити загальний показник холестерину, а отримати нормальне значення рівня холестерину ЛПНЩ
- Гігієнієдієтичне правило: корекція надмірної ваги, за винятком цього випадку дієта повинна бути нормокалорійною, вона повинна мати низький вміст холестерину ( 2- Ізольована гіпертригліцеридемія:
A- Ендогенна гіпертригліцеридемія (тип IV):
- Це пов’язано зі збільшенням синтезу ЛПНЩ через надлишок споживання вуглеводів та/або алкоголю та гіперінсулінізмом
- Спосіб передачі аутосомно-домінантний
- Ця аномалія індукується дефіцитом ліпопротеїнової ліпази (LPL) або тригліцеридів ліпази => уповільнення катаболізму ЛПНЩ.
- Рівень тригліцеридів дуже змінюється залежно від споживання їжі; за відсутності ініціюючого фактора (вуглеводи, алкоголь, надмірна вага) рівень тригліцеридів є нормальним.
- Єдиним відміченим шкірним відкладенням (у основній формі) є еруптивний ксантоматоз. Ліпемія сітківки (OF: лактозна сироватка)
- У основній формі існує високий ризик розвитку гострого панкреатиту
- Надмірна вага спостерігається при повноцінній та вуглеводної формах.
- У незначній формі - банальні розлади травлення, сонливість після їжі, відсутність відкладень ліпідів; відсутність ризику гострого панкреатиту.
- Дієта - єдине необхідне лікування (ефективне та достатнє у понад 80% випадків). Дієта повинна бути нормокалорійною. При медикаментозному лікуванні першим кроком призначають фібрати. Нікотинова кислота, GA ω3.
B- Екзогенна гіпертригліцеридемія (тип I):
- Гіперхіломікронемія (дуже рідко) через відсутність ліпопротеїнової ліпази або апо CII (аутосомно-домінантна передача)
- Рівень тригліцеридів є змінним залежно від прийому їжі, за відсутності засвоєння жиру рівень тригліцеридів є нормальним. Мінімальне всмоктування ліпідів спричинює сильні спалахи
- Клінічні ознаки ідентичні ознакам, що спостерігаються при IV типі (основна форма), за винятком постійної відсутності ожиріння.
- сироватка латексна натщесерце; перевантаження хіломікроном; тригліцериди дуже високі (> 10 г/л); загальний рівень холестерину в нормі
- Ніколи не викликає атероматозних ускладнень, основним ризиком є гострий панкреатит
- Це єдина гіперліпідемія, або дієта повинна дуже обмежувати вміст жиру (
3- Змішана гіперліпідемія:
A- Дисбеталіпопротеїнемія (тип III):
- Характеризується накопиченням залишків хіломікрону та ЛПНЩ (збагаченого холестерином). Це частково пов'язано з дефектним апоЕ (алель Е2).
- Відкладення холестерину (у зрілому віці): бульбова ксантома, тубероурептиви. Наявність оранжево-жовтих ксантом з долонними складками є патогномонічною (50% необроблених суб'єктів). Ксантоми сухожиль та ксантелазма зустрічаються рідше, ніж у типу Ia.
- У 30-50% розвинеться серцево-судинні захворювання, якщо лікування не буде розпочато
- Особливістю цього захворювання є частота ураження артерій кінцівок, рівна або навіть більша, ніж у коронарних судин.
- Значне підвищення (> 3 г/л) і того самого порядку загального рівня холестерину та тригліцеридів.
- Підтвердження здійснюється шляхом демонстрації електрофорезом ліпопротеїдів (на агарозному гелі) широкої бета-смуги, яка відповідає ß-ЛПНЩ (відповідає залишкам хіломікронів і ЛПНЩ) і IDL, яка мігрує між смугами ЛПНЩ і ЛПНЩ.
B- Комбінована сімейна гіперліпідемія (тип IIb):
- Це асоціація гіперхолестеринемії ІІа типу з гіпертригліцеридемією IV типу. Це залежить від дієти і є дуже атерогенним.
- Збільшення apoB100 і, отже, ЛПНЩ, що виробляється печінкою, і трансформується в ЛПНЩ (перевантаження в ЛПНЩ і ЛПНЩ)
- Поширеність його висока (1/200). Вона розкривається після 25 років.
- загальний рівень холестерину та тригліцеридів підвищений; апопротеїн В високий
- Електрофорез ліпопротеїнів демонструє збільшення бета- та пре-бета-ліпопротеїдів
- Гіперліпопротеїнемія типу IIb є найбільш атерогенною з гіперліпопротеїнемій. Ішемічний інсульт з 35 років. Артеріїт нижніх кінцівок дуже поширений.
- низькокалорійна дієта; обмежуйте вміст цукру з високим глікемічним індексом, виключайте алкоголь ...
- Фібрати вказуються в першій інтенції
C- Інші дисліпідемії:
а- Гіпоальфаліпоптотеїнемія:
Це падіння холестерину ЛПВЩ, яке є дуже поширеним явищем і часто пов’язане з іншими розладами ліпідів, зокрема гіпертригліцеридемією. Існують також сімейні форми: хвороба Танжера (внаслідок структурної аномалії Apo A1); за дефіцитом ALCAT ...
b- Ендокринні дисліпідемії:
- Цукровий діабет (відносний або абсолютний дефіцит інсуліну) з високим рівнем тригліцеридів та низьким рівнем холестерину ЛПВЩ
- Гіпотиреоз: найчастіше гіперхолестеринемія
- Інші: гіперкортицизм (особливо гіперхолестеринемія); акромегалія (гіпертригліцеридемія); гіпопітуїтаризм.
c- Інші причини вторинних дисліпідемій:
- Нефротичний синдром (підвищення всіх класів ліпопротеїдів
- Холестаз (гіперхолестеринемія, пов’язана з наявністю аномального ліпопротеїну: Lp X)
- Розширена печінкова недостатність (низький рівень ЛПВЩ)
- Лікарські засоби: бета-адреноблокатори, ретиноїди, кортикостероїдна терапія, оральна контрацепція