гіперпаратиреоз

гіперпаратиреоз відноситься до гіперсекреції паратгормону (ПТГ), яка може виникнути за відсутності попередньої гіпокальціємії - в цьому випадку це називається гіперпаратиреозом первинний або в результаті стимуляції паращитовидних залоз гіпокальціємією - в цьому випадку це гіперпаратиреоз вторинний.

Також є гіперпаратиреоз третинний, що виникає після тривалого періоду, в якому присутній вторинний гіперпаратиреоз і який є результатом автономності секреції ПТГ, яка синтезується і секретується за відсутності гіпокальціємії (це практично первинний гіперпаратиреоз).

У свою чергу, первинний та вторинний гіперпаратиреоз мають безліч причин. Крім того, у одного пацієнта можуть бути пов’язані типи гіперпаратиреозу.

Ознаки та симптоми відрізняється залежно від причини, що веде до гіперпаратиреозу, наявності або відсутності гіперкальціємії, важливості та послідовності гіперсекреції ПТГ, а також різних супутніх патологій. Для діагностична потрібні різні біохімічні дозування в сироватці та сечі, гормональні дозування, а також дослідження візуалізації, необхідні як для діагностики ускладнень гіперпаратиреозу (і встановлення можливих хірургічних показань), так і для локалізації аномальної залози або залоз.

Лікування він також відрізняється залежно від типу, причини та тяжкості гіперпаратиреозу і може бути хірургічним та/або медичним. [1; 2; 3; 4]

Анатомія та фізіологія

паращитовидний це залози внутрішньої секреції дуже мало як розмір (0,5 см у найбільшому діаметрі), так і вага (40 мг), с змінну кількість та місцезнаходження, ці особливості іноді дуже ускладнюють ідентифікацію патологічних паращитовидних залоз. Що стосується кількості, у більшості людей чотири, але у 12-15% - п’ять паращитовидних залоз. Що стосується розташування, то верхні зазвичай знаходяться у верхньому полюсі щитовидної залози, тоді як нижні мають варіативне розташування і можуть знаходитись у нижньому полюсі щитовидної залози, внутрішньотиреоїдні, але також значно нижчі, в середостінні.

Ці залози виділяють PTH, який має наступне головні ролі:

на кістці: підвищує резорбцію кістки, виділяючи в циркуляцію як кальцій, так і фосфор;
на нирках: збільшує реабсорбцію кальцію, зменшує реабсорбцію фосфору і стимулює активацію вітаміну D (синтез кальцитріолу);
на кишечнику (побічно, через кальцитріол): збільшує всмоктування кальцію та фосфору.

Як чистий ефект, відбувається секреція ПТГ підвищення рівня кальцію в сироватці крові та зниження фосфатемії. [2; 4; 5]

причини

Первинний гіперпаратиреоз

В даний час вважається, що первинний гіперпаратиреоз - це коли ми маємо неадекватно високу секрецію ПТГ у відповідь на кальцій, тобто ПТГ у верхній половині діапазону, який вважається нормальним або вищим за значенням цього інтервалу, одночасно з верхньою межею кальцію. від норми або вище цієї межі (межа варіюється залежно від лабораторії, як правило, 10-2-10. 4 мг/дл).

Тому первинний гіперпаратиреоз поділяють на:

первинний гіперпаратиреоз класичний, в яких спостерігається відверта гіперкальціємія і де є значні ускладнення, особливо з боку кісток та нирок;
первинний гіперпаратиреоз безсимптомний, при якій рівень кальцію лише незначно підвищений, а ускладнення мінімальні або відсутні;
первинний гіперпаратиреоз настає нормокальціємія, при яких рівень кальцію коливається, часто перебуваючи у верхній частині норми, із середнім вмістом кальцію> 10 мг/дл.

З точки зору етіології первинного гіперпаратиреозу класично вважається, що він може бути викликаний аденомою паращитовидної залози, гіперплазією чотирьох паращитовидних залоз або паратиреоїдною карциномою, але останнім часом перевагу віддають термінам моно- або плюригландулярної хвороби.

Також до первинного гіперпаратиреозу деякі автори включають патології, при яких гіперкальціємія та неадекватна секреція ПТГ присутні одночасно, а інші розглядають ці патології для диференціального діагнозу:

третинний гіперпаратиреоз;
сімейна гіпокальціурична гіперкальціємія;
гіперкальціємія, пов’язана з лікуванням літієм;
Набута гіпокалькуріальна гіперкальціємія (наявність антитіл, що блокують сенсор кальцію).

Вторинний гіперпаратиреоз

Найчастіше це виникає у відповідь на гіпокальціємію, але може також виникати у відповідь на гіперфосфатемію з роллю їх корекції. Основними причинами, які можуть призвести до вторинного гіперпаратиреозу, є:

хронічні захворювання нирок;
дефіцит вітаміну D;
порушення обміну вітаміну D;
стійкість до дії вітаміну D;
дієта з низьким вмістом кальцію або порушення всмоктування;
гіперфосфатемія.

Третинний гіперпаратиреоз

Виникає, коли вторинний гіперпаратиреоз є тривалим (зазвичай на рівні років і десятиліть). [3; 4; 5; 6; 7; 8]

Ознаки та симптоми

Вони стосуються гіперкальціємії (за наявності), наслідків гіперсекреції ПТГ та окремих клінічних ситуацій.

Ознаки та симптоми гіперкальціємія: поліурія, полідипсія, періодичний біль у боці, нудота, блювота, анорексія, запор, біль у животі, гіпертонія, брадикардія, м’язова слабкість, втома, млявість, атаксія, ступор та ін.

Ознаки та симптоми гіперсекреція ПТГ: біль і деформація кісток, зменшення висоти, кіфоз, переломи тощо.

Ознаки та симптоми індивідуальні клінічні ситуації: варіюється від пацієнта до пацієнта, залежно від основної причини та супутніх патологій (наприклад, при карциномах паращитовидної залози може спостерігатися пальпується маса шийки матки або хриплий голос). [3; 5; 6]

Діагностичний

Клінічна

історії і клінічне обстеження (особливо сімейний анамнез, особиста історія, ліки, ознаки та симптоми) корисні для орієнтації як на діагностику гіперпаратиреозу, так і на основну причину та діагностику можливих ускладнень. [1; 2; 4]

параклінічно

Параклінічні дослідження корисні як для встановлення діагнозу гіперпаратиреозу, так і для діагностики типу та причини гіперпаратиреозу, ускладнень та розташування ураженої паращитовидної залози чи залоз.

Лікування

Лікування відрізняється залежно від типу, причини та тяжкості гіперпаратиреозу та може включати такі заходи:

1. Гігієнічно-дієтичні заходи - у всіх випадках гіперпаратиреозу, індивідуальний для кожного пацієнта.

2. Хірургічне лікування - при первинному та третинному гіперпаратиреозі з певними точними показаннями та різними методами в залежності від клінічної ситуації: хірургічне втручання може бути малоінвазивним у разі виявленої аденоми паращитовидної залози до операції, всі паращитовидні залози під час відкритої операції, якщо залоза або аномальні залози не були ідентифіковані до операції або якщо підозрюється, що уражені кілька паращитовидних залоз, у цьому випадку зазвичай проводять субтотальну паратиреоїдектомію (видалення 3 з половиною залоз).

3. Фармакологічне лікування:

холекальциферол або ергокальциферол при всіх типах гіперпаратиреозу, якщо є дефіцит або дефіцит вітаміну D;
кальцій при вторинному гіперпаратиреозі;
антирезорбтивні ліки: бісфосфонати, деносумаб;
синакальцет (кальциміметик) у певних контекстах, таких як вторинний гіперпаратиреоз при хронічній хворобі нирок, паратиреоїдна карцинома тощо;
інші ліки залежно від конкретного клінічного контексту: наприклад, активні аналоги вітаміну D при вторинному гіперпаратиреозі від хронічної хвороби нирок та порушення обміну вітаміну D тощо.

В відсутність лікування, хвороба еволюціонує в бік поява та/або загострення ускладнень, як от:

еволюція вторинного гіперпаратиреозу до третинного гіперпаратиреозу;
гостра гіперкальціємія;
пошкодження нирок (камені в нирках, нефрокальциноз, зниження здатності до концентрації нирок, хронічні захворювання нирок);
пошкодження кісток (муковісцидозний остеїт, остеопороз);
серцево-судинні ураження (гіпертонія, кальцифікація міокарда та клапана, гіпертрофія лівого шлуночка - незалежна від гіпертонії, пов'язана з рівнем ПТГ);
нервово-поведінкові розлади (когнітивні розлади, депресія, тривожність). [2; 3; 4; 5; 6; 8]

висновки

Рання і точна діагностика типу гіперпаратиреозу та його причини є важливою для лікування, призначеного для кожного пацієнта, з метою запобігання можливим ускладненням та покращення якості життя та виживання пацієнтів з гіперпаратиреозом.