Гіпопаратиреоз (недостатня активність паращитовидної залози)

Якщо паращитовидна залоза, що складається з чотирьох залоз розміром з перець, виробляє занадто мало паратиреоїдного гормону, рівень кальцію в крові падає нижче норми. Ця недостатня функція, технічно відома як гіпопаратиреоз, призводить до різноманітних розладів.

Гіпопаратиреоз.
Симптоми
причини
діагностика
терапія
Запобігання

Недіюча паращитовидна залоза, також відома як гіпопаратиреоз (НР), спричинена недостатнім викидом паратгормону та призводить до дефіциту кальцію в крові. Розрізняють менш поширену вроджену форму або також відому як первинна НР, від більш поширеної набутої форми або також званої вторинною НР. Останнє відбувається через пошкодження паращитовидної залози, наприклад, внаслідок операції на щитовидній залозі або аутоімунного захворювання.

Крім того, гіпопаратиреоз слід диференціювати від псевдогіпопаратиреозу (ПХП), при якому реакція (технічно також відома як чутливість) на паратиреоїдний гормон зменшується. Через генетичні причини, що впливають або на сам рецептор паратиреоїдного гормону, або на обробку сигналу в клітинах органів-мішеней, не спостерігається адекватного фізіологічного ефекту, незважаючи на досить високий рівень паратиреоїдного гормону, тобто порушення чутливості пов'язане з типовими симптомами гіпопаратиреозу.

Симптоми недостатньої активності паращитовидної залози

Дефіцит кальцію (гіпокальціємія), спричинений гіпопаратиреозом, і, меншою мірою, надмірний рівень фосфатів (гіперфосфатемія) відповідають за симптоми.

Через гіпокальціємію порушується проведення подразників між нервами та м’язами, що у випадку недостатньо активного функціонування паращитовидної залози призводить до гіпотрофії або парестезії, таких як поколювання, оніміння, ворсистість, хворобливе печіння або поколювання, особливо в області обличчя, рук і ніг. З іншого боку, виникають приховані або явні хворобливі м’язові судоми (спазми). Спазми особливо страждають від рук, ніг і щелепних м’язів. У технічному плані їх називають гіпокальціємічною тетанією. Але це може також судоми гладких м'язів, наприклад, дихальних шляхів (спазми бронхів), судин або кишечника, що проявляється задишкою, головним болем або болем у шлунку. Крім того, можуть виникати епілептичні напади. Гіпокальціємія також може виражатися на психологічному рівні у вигляді незрозумілого почуття страху та дратівливості.

Якщо гіпопаратиреоз у дітей тривалий час залишається нелікованим, виникають порушення росту і розвитку, рухові розлади, незначна інтелектуальна недостатність, аномалії зубів, випадання волосся (алопеція), катаракта, ламкість нігтів і кальцифікація мозку, внутрішнього вуха, З’являються нирки або серцевий м’яз.

Псевдогіпопаратиреоз характеризується невисоким зростом, кальцинатами шкіри та розумовою відсталістю.

Причини гіпопаратиреозу

Гіпотиреоз є найпоширенішим, коли паращитовидна залоза пошкоджена під час операції на щитовидній залозі (вторинна ХП).

Пошкодження паращитовидної залози, що призводить до гіпопаратиреозу, може випадково виникнути під час часткової (проміжної) тиреоїдектомії (тиреоїдектомії). При повному видаленні щитовидної залози (радикальна тиреоїдектомія) людина добре усвідомлює цю небезпеку, тому зазвичай дотримуються обережності, щоб не травмувати паращитовидну залозу. Якщо ймовірне пошкодження, що може мати місце, наприклад, при видаленні ракових виразок (пухлин), наприклад, вибирається альтернативна стратегія: Паращитовидна залоза в якості запобіжного заходу пересаджується в м’язову тканину (аутологічна трансплантація) з метою збереження своєї функції. Цей тип трансплантації також використовується як запобіжний захід, якщо в області шиї потрібна променева терапія, яка може пошкодити паращитовидну залозу.

Досить рідкісними причинами недостатньо активної роботи паращитовидної залози (первинної НР) є так звані полігландулярні аутоімунні синдроми (ПАС). При цих переважно генетичних захворюваннях власна імунна система організму атакує принаймні два гормонопродукуючі органи і робить їх непрацездатними. Якщо уражена паращитовидна залоза, це називається PAS типу I. Зазвичай це відбувається до 14 років.

У рідкісних випадках можуть спостерігатися симптоми гіпопаратиреозу, хоча паращитовидні залози виробляють достатню кількість паратиреоїдного гормону, але рівень кальцію низький, а рівень фосфатів у крові підвищений. Тоді говорять про псевдогіпопаратиреоз.

Крім того, існує генетично обумовлена форма, яка зустрічається в дитячому віці і відома як аутосомно-домінантна гіпокальціємія або сімейна гіперкальциурична гіпокальціємія (АДГ). Тут через мутації генів дефектний кальцій-чутливий рецептор паращитовидної залози, який контролює синтез паратиреоїдного гормону.

Недіючі паращитовидної залози можуть тимчасово з’являтися у новонароджених, якщо у матері є розлад.

Так працює діагностика гіпопаратиреозу

У разі виникнення відповідних симптомів та підозри на гіпопаратиреоз, історія хвороби (анамнез) вже дає підказки. Якщо ситуація наводить на думку, що паращитовидна залоза є недостатньо активною, виникла гіпокальціємія може бути з’ясована за допомогою простого тесту.

У цьому тесті для діагностики недостатньо активної роботи паращитовидної залози лікар ретельно простукує молотком стовбур лицьового нерва (nervus facialis), який проходить на один-два сантиметри перед мочкою вуха, який використовується для перевірки рефлексів. Якщо лицьові м’язи в області верхньої губи та щоки згодом стискаються, це свідчить про надмірну збудливість нервів (тетанія), що пов’язано з гіпокальціємією. Цей символ називають символом Хвостека на честь першовідкривача реакції, австрійського лікаря Франца Хвостека.

Ще один тест проводиться для виявлення гіпопаратиреозу. Для цього манжету для артеріального тиску на плечі надувають, як ніби вимірюють артеріальний тиск. Якщо кров в результаті блокується, вона потрапляє в «положення лапи», яке називається знаком Труссо.

Якщо один із тестів позитивний, наступним кроком є визначення рівня паратгормону в крові. Це значно зменшується, якщо причиною гіпокальціємії є пошкодження паращитовидної залози. Якщо рівень паратиреоїдного гормону знаходиться в межах норми, а водночас рівень кальцію знижується, а рівень фосфату підвищується, це свідчить про псевдогіпопаратиреоз.

Якщо діагностовано гіпопаратиреоз, слід зробити рентген або комп’ютерну томограму голови, щоб виявити кальцинати в мозку. Кальцифікати серця можна уточнити за допомогою ультразвукового дослідження серця (ехокардіографія). Електрокардіограма (ЕКГ) може бути використана для виявлення можливих порушень у проведенні збудження в серці. Якщо можна припустити, що паращитовидна залоза тривалий час не працювала, до розслідування буде залучений офтальмолог. Він перевіряє, чи вже є катаракта. Крім того, може знадобитися кальцифікація із втратою слуху у внутрішньому вусі (за допомогою аудіометрії) або нефролог для уточнення кальцифікації нирок (за допомогою нефросонографії).

Лікування недостатньо активних паращитовидних залоз

Якщо є недостатньо активна паращитовидна залоза, дефіцит кальцію необхідно компенсувати таблетками. На додаток до кальцію (карбонату кальцію; у разі дефіциту шлункової кислоти у вигляді глюконату кальцію) у високих дозах при недостатній роботі паращитовидної залози (гіпопаратиреоз) вводяться активні метаболіти вітаміну D (1,25 (OH) 2D3) або дигідротахістерол (DHT). У крайньому випадку епілептичного нападу або тетанії («судоми м’язів» як ознака підвищеної м’язової збудливості у разі дефіциту кальцію) кальцій також дають у вигляді інфузії.

Щоб бути впевненим, що рівень кальцію не надто підвищується, рівень кальцію та фосфату в крові необхідно регулярно перевіряти кожні три місяці, спочатку навіть частіше. Той факт, що рівень фосфату також повинен бути визначений, пов'язаний з тим, що рівень фосфату також регулюється паратиреоїдним гормоном, а тому концентрація змінюється залежно від рівня кальцію. Рівень фосфатів зазвичай нормалізується введенням кальцію та активних метаболітів вітаміну D, так що пацієнту не потрібно дотримуватися спеціальної дієти.

Необхідно запобігати підвищенню рівня кальцію до нефізіологічно високих рівнів, оскільки інакше він більше не розчиняється в крові, виводиться із сечею і, таким чином, призводить до каменів у нирках. Ще більш серйозним наслідком будуть відкладення кальцію в чутливих ниркових тільцях і канальцях, які більше не можуть виконувати свою фільтруючу функцію, що призведе до порушення функції нирок.

Запобігання гіпофункції паращитовидної залози: чи можливо це?

Профілактика недостатньої активності паращитовидної залози (гіпопаратиреоз), як правило, неможлива. Якщо існує ризик вторинного гіперпаратиреозу внаслідок хірургічного втручання на щитовидній залозі або пухлини, паращитовидну залозу можна попередньо пересадити в м’язову тканину як запобіжний захід (аутологічна трансплантація) для підтримки своєї функції. В іншому випадку неможливо попередити недостатньо активну паращитовидну залозу (гіпопаратиреоз).