Гіпопластичний синдром лівого серця - Probl; Проблеми зі здоров’ям; діти - посібники msd для дорослих
, Доктор медичних наук, медичний коледж Сідні Кіммел при університеті Томаса Джефферсона
Гіпопластичний синдром лівого серця спричиняє серцеву недостатність (коли серце перекачує менше крові, ніж зазвичай) і, зрештою, смерть.
Для встановлення діагнозу проводиться ехокардіографія.
Лікування складається з серії операцій або трансплантації серця.
"Гіпоплазія" - це медичний термін, що означає "недорозвинений". Синдром гіпоплазії лівого серця (SHCG) становить від 2 до 4% вроджених вад серця. Оскільки ліва сторона серця недостатньо розвинена, оксигенована кров, що надходить туди з легенів, перенаправляється в праву сторону серця, через міжпередсердну комунікацію, де вона змішується з бідною киснем кров’ю, що повертається до серця. . Отже, ця відносно бідна киснева суміш виходить з правої сторони серця в легені, а потім проходить через артеріальну протоку для забезпечення решти тіла. Артеріальна протока - це кровоносна судина, яка з'єднує дві основні артерії, що ведуть від серця, легеневу артерію та аорту (див. Нормальний кровообіг у плода). В матці і протягом перших кількох днів після народження канал розкривається. Потік крові до тіла підтримується лише тому, що артеріальна протока залишається відкритою. Після закриття каналу, що є нормальним явищем після народження, в організм транспортується дуже мало крові. Якщо дефект не виправити негайно, немовля помирає.
Симптоми
Симптоми синдрому гіпопластичного лівого серця з'являються, коли артеріальна протока починає закриватися, протягом 24-48 годин після народження. Як результат, ознаки серцевої недостатності (включаючи прискорене дихання, задишку, слабкий пульс, бліду або синюшну шкіру, низьку температуру тіла, млявість та схильність до менш вологих підгузників) з’являються швидко. Коли кровотік в організмі зменшується, серце, мозок та інші життєво важливі органи не отримують достатньої кількості крові. Якщо кровообіг не відновлюється, немовля помирає.
Діагностичний
Багатьом немовлятам діагностують пренатально, коли виявляють синдром гіпопластичного лівого серця під час пренатального УЗД матері або ехокардіограми (УЗД серця) плода.
Діагноз пропонується, коли лікарі помічають симптоми під час огляду немовляти. Для підтвердження діагнозу проводиться екстрена ехокардіограма.
Може бути зроблена рентген та ехокардіограма грудної клітки (ЕКГ), і іноді необхідна катетеризація серця.
Лікування
Лікарський засіб (простагландин), який тримає артеріальну протоку відкритою до операції
Іноді трансплантація серця
Оскільки більшість випадків гіпопластичного синдрому лівого серця виявляються ще до народження, лікарі починають давати препарат, щоб тримати артеріальну протоку відкритою з народження.
Негайна допомога
Всі постраждалі немовляти отримують лікування у відділенні інтенсивної терапії новонароджених або у відділенні дитячої кардіоінтенсивної терапії. Простагландин вводять внутрішньовенно, щоб артеріальна протока не закривалася, або щоб знову відкрити артеріальну протоку, якщо вона вже почала закриватися. Новонародженим, особливо важко хворим, зазвичай потрібне допоміжне дихання (ШВЛ). Новонароджені, які перебувають у важкому стані, потребують препаратів, що покращують роботу серця.
Хірургічний ремонт
Зрештою, для виживання потрібна низка операцій, щоб правий шлуночок міг взяти на себе функції слаборозвиненого лівого шлуночка.
Хірургічне втручання відбувається в кілька етапів.
Етап 1: Протягом перших тижнів після народження
Етап 2: Коли дитина віком від 3 до 6 місяців
3 етап: Коли дитині від 18 до 36 місяців
Пересадка серця
У деяких немовлят трансплантація серця вважається вибором лікування гіпопластичного синдрому лівого серця. Немовлятам слід давати інфузію простагландину, щоб тримати артеріальну протоку відкритою, поки не стане доступним серце донора. Оскільки кількість сердець, доступних для трансплантації, дуже обмежена, приблизно 20% постраждалих немовлят помирають в очікуванні трансплантації. Показники 5-річної виживаності після трансплантації серця та багатоступеневої операції подібні.
Ліки, що пригнічують діяльність імунної системи (імунодепресанти), необхідні для життя після трансплантації серця. Ці ліки роблять людей більш сприйнятливими до інфекцій та збільшують ризик розвитку певних пухлин. Імунодепресанти також можуть пошкодити коронарні артерії трансплантованого серця. Єдиним відомим методом лікування пошкодження коронарних артерій є ретрансплантація.
Тривалий догляд
Деяким дітям потрібно приймати антибіотики перед відвідуванням стоматолога та перед певними операціями (особливо на дихальних шляхах). Ці антибіотики допомагають запобігти серйозним серцевим інфекціям, званим ендокардитом.
Більшість дітей приймають аспірин або розріджувач крові, як варфарин або еноксапарин, щоб запобігти утворенню тромбів у серці. Багатьом постраждалим дітям доведеться приймати один або кілька ліків, щоб підтримувати нормальне функціонування серця.