GIST - основна інформація для пацієнтів DKG

Частота розвитку шлунково-кишкових стромальних пухлин

Шлунково-кишкові стромальні пухлини - це рідкісні пухлини м’яких тканин або м’яких тканин (саркоми) в шлунково-кишковому тракті, які були визнані самостійним видом раку лише кілька років тому. Шлунково-кишкові стромальні пухлини складають менше 1% пухлин шлунково-кишкового тракту. Приблизно в 50-70% вони найчастіше трапляються в шлунку (шлунково-кишковому), а потім близько 20-30% у тонкому кишечнику (кишечнику). Набагато рідше вони походять з товстої кишки, дванадцятипалої кишки або стравоходу. Приблизно у половини пацієнтів із нещодавно діагностованим ГІСТ також є віддалені пухлинні поселення (метастази). Як і у більшості видів раку, клітини пухлини мігрують через кров до інших органів і утворюють там подальші злоякісні пухлини. Метастази GIST часто виявляються в печінці або в черевній порожнині (очеревині), і дуже рідко в легенях і кістках.

Середній вік на початку захворювання становить від 55 до 65 років. Хвороби до 40 років рідкісні. Однак є також поодинокі випадки в дитячому та юнацькому віці (дитячий ГІСТ). Чоловіки страждають дещо частіше, ніж жінки. Експерти припускають близько 1500 нових випадків на рік у Німеччині.

Які причини GIST?

Однією з причин розвитку GIST є мутація генів у певних клітинах шлунково-кишкового тракту - клітинах Кахаля (або їх попередників), які можуть виникнути під час природного поділу цих клітин. Цей дефектний ген призводить до зміни приймача сигналу (рецептора) на поверхні клітини. Приймач сигналу, свого роду антена, служить точкою зв’язку для речовин, що ростуть, і, отже, «перемикачем». Якщо такий ріст або речовина, що передає інформацію, зв'язується з рецептором, ріст клітин стимулюється за допомогою сигнального ланцюга. Коли цей зв’язок розривається, ланцюг розривається і клітини перестають ділитися. У разі дефекту внаслідок мутації гена цей фермент, який приводить в рух сигнальний ланцюг, так звана рецепторна тирозинкіназа, постійно активний і більше не може бути "вимкнений". Клітини не перестають ділитися. Відбувається неконтрольоване зростання. Розвивається ГІСТ, сусідня тканина руйнується і утворюється колонізація.

Японський патологоанатом Сейічі Хірота вперше зміг з’ясувати ці зв’язки у 1998 році. Потрібно провести мутаційний аналіз, щоб більш точно визначити, яка мутація присутня в дефектному гені. Це може бути важливим для рішення про терапію.

Які симптоми шлунково-кишкових стромальних пухлин?

Оскільки ГІСТ зазвичай викликають мало симптомів на ранніх стадіях, вони часто дуже великі до того, як їх діагностують. Перші ознаки у людей з ГІСТ залежать від розміру пухлини та місця, в якому пухлина вперше з’являється в організмі. Найпоширенішими симптомами пухлин у шлунку або дванадцятипалої кишці є біль, нудота або анемія (анемія), спричинена кровотечами в шлунково-кишковому тракті, які часто непомічені. Тонкі кишкові пухлини призводять головним чином до болю, кровотечі або, у випадку великого GIST, до запору. ГІСТ у стравоході може проявлятися як порушення ковтання. Значна частина пухлин виявляється під час екстреної операції, планових втручань або обстежень.

Діагностика шлунково-кишкових стромальних пухлин

Два основних критерії вирішують, чи розпізнавати пухлину м’яких тканин як шлунково-кишкову стромальну пухлину: з одного боку, місце розташування пухлини в шлунково-кишковому тракті, а з іншого - виявлення приймача сигналу (рецептора) на поверхні клітини, так званого «КИТ» (CD 117 ). КІТ ідентифікується як спеціальне фарбування за допомогою методів сучасної патології.

Ризик рецидиву після хірургічного видалення шлунково-кишкової стромальної пухлини визначається виходячи з локалізації, розміру пухлини та кількості мітозів/50HPF в. Мітози - це фігури клітинного поділу, які патолог підраховує у 50 полях зору (HPF) під мікроскопом. Вони надають інформацію про здатність пухлини рости. Іншим фактором оцінки ризику рецидиву є мутація, що лежить в основі захворювання (зміна генетичного матеріалу пухлинної клітини). Це можна визначити в спеціальних центрах, і тепер це слід розглядати як обов’язкове (мутаційний аналіз).

Терапія шлунково-кишкових стромальних пухлин

До 2000 року єдиним методом лікування цих рідкісних пухлин було хірургічне видалення. Оскільки пухлини виявилися стійкими до хіміотерапії, до цього часу вони робили проблематичним успішне лікування.
Навіть сьогодні повне хірургічне видалення є золотим стандартом операбельних пухлин.
Активний інгредієнт іматиніб доступний з 2002 року для прогресивних ГІСТ або тих, у яких вже утворилися бродячі вогнища (метастази). Цей препарат у формі капсули діє спеціально на рецепторну тирозинкіназу клітин GIST і вимикає їх ділення клітин. Такий механізм дії називається «таргетною терапією». Таке лікування у більшості пацієнтів перевищує z. Т. ефективний протягом дуже тривалих періодів часу. Його ні в якому разі не можна переривати або припиняти, оскільки це призведе до збільшення активності захворювання.

Ад'ювантна терапія

Профілактичне лікування іматинібом після повного хірургічного видалення шлунково-кишкової стромальної пухлини рекомендується пацієнтам з більш високим ризиком рецидиву. Іншим фактором прийняття рішення про терапію є результат аналізу мутації (див. Вище), який повинен бути доступним. На основі поточних результатів дослідження рекомендовано тривалість лікування 3 роки як стандарт. На сьогодні наукове дослідження досліджує, чи принесе користь ще більша тривалість лікування.

Неад'ювантна терапія

Рекомендується попередня обробка іматинібом, якщо повне видалення пухлини неможливе або якщо у випадку зменшення пухлини можлива менш пошкоджуюча операція. Хірургічне видалення пухлини відбувається після досягнення максимальної реакції пухлини, як правило, через шість-дванадцять місяців.

Порада експерта:
PD Dr. мед. Пітер Райхардт
Керівник онкологічної клініки HELIOS Clinic Berlin-Buch та керівник онкологічного центру Berlin-Buch

Поради регіональних ракових товариств:

Останнє оновлення вмісту: 16 грудня 2014 р

Новини шлунково-кишкового тракту (GIST)

Новий активний інгредієнт у розвиненій шлунково-кишковій стромальній пухлині

Якщо GIST не реагує на попередню цільову терапію, новий інгібітор кінази може тимчасово зупинити хворобу.

Після операції при шлунково-кишкових стромальних пухлинах (GIST) з високим ризиком

Ад'ювантна терапія інгібітором тирозинкінази протягом трьох років, мабуть, може запобігти багатьом смертям.

Останній доступ: 27.11.2020 10:34

Професор доктор Себастьян Стінтцінг, Берлін, пояснює, як Подвійна комбінація в метастатичному CRC з мутацією BRAF встановить новий стандарт.
До внеску

Ми відкриваємо двері щодня! Візьміть участь у розіграші та підсолоджуйте Різдво чудовими подарунками.
До календаря адвенту

Коли інші методи хіміотерапії вже провалились, може з’явитися новий препарат у поєднанні з хіміотерапією, який покращує світогляд.

Завдяки новим методам лікування прогноз розвитку передового раку чорної шкіри значно покращився за останні роки.

Початкові результати дослідження показують, що це може принести користь для виживання при запущених пухлинах.

Міжнародний конгрес андрології

Професор доктор Герман М. Бере, президент DGA (Німецьке товариство андрологів)
Професор доктор мед. Сабіне Кліш, клінічний андролог EAA
Професор доктор вип. нац. Центр репродуктивної медицини та андрології ім. Стефана Шлатта

Віртуальний саміт 2020 року Глобального товариства рідкісних сечостатевих пухлин (онлайн)

Наша пропозиція відповідає критеріям прозорості afgis. Логотип afgis означає високоякісну інформацію про стан здоров’я в Інтернеті