Гломерулонефрит - енциклопедія Альтмайєра - кафедра внутрішніх хвороб

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 09.09.2019

Синонім (и)

визначення

«Гломерулонефрит» описує низку імунно-опосередкованих двосторонніх запальних захворювань нирок, при яких клубочки уражаються в першу чергу і які спричиняють клітинну проліферацію з можливим наслідком порушення функції нирок.

Класифікація

Класифікація гломерулонефриту не є однорідною, оскільки їх можна класифікувати на основі їх походження, гостроти, гістопатологічних субстратів та клінічної форми. Тому їх можна класифікувати за різними критеріями.

Класифікація за патогенезом:

• Первинний ГН: різні форми аутоімунологічно індукованого гломерулонефриту, які переважно виникають на клубочках (гломерулопатії) без будь-яких виявлених ознак системного захворювання.
• Вторинний гломерулонефрит.

Класифікація за етіопатогенезом:

• постінфекційний
• при генетичних порушеннях (сімейний ФСГС; вроджений нефротичний синдром; стероїдорезистентний нефротичний синдром, хвороба Шарко-Марі-Зуба тощо)
• при аутоімунних захворюваннях.

Класифікація за клінічним перебігом:

Гломерулонефрит може мати дві форми:

• Гострий: Це відбувається протягом короткого періоду часу.
• Хронічний: він розвивається протягом тривалого періоду часу.

Гострий гломерулонефрит переростає у швидко прогресуючий гломерулонефрит, при якому більша частина клубочків руйнується приблизно у 1% дітей із захворюванням та у 10% дорослих із цим захворюванням. Це призводить до ниркової недостатності.

• IgA-нефропатія (хвороба Бергера)
• Синдром тонкої базальної мембрани (доброякісна гематурія)
• Синдром Альпорта (спадковий нефрит)
• Гострий постінфекційний (асоційований з інфекцією) гломерулонефрит
• Швидкий прогресуючий гломерулонефрит (RPGN)
  • RPGN Тип I: RPGN Anti-GBM
  • RPGN Тип II: Імунний комплекс - RPGN
  • RPGN Тип III: ANCA-асоційований RPGN

Первинний гломерулонефрит з нефротичним синдромом

• Гломерулонефрит з мінімальними змінами (MCD)
• Вогнищевий сегментарний склерозуючий гломерулонефрит (вогнищевий сегментарний гломерулосклероз - FSGS)
  • Первинна (ідіопатична форма)
  • Сімейна або генетична форма
  • Вроджений нефротичний синдром
  • Стероїдостійкий нефротичний синдром
  • Сімейний ФСГС
  • Синдром Шарко-Марі-Зуба
• Мембранозний гломерулонефрит
• Мембранопроліферативний гломерулонефрит
• С3 гломерулопатії

Участь клубочків у метаболічних захворюваннях

Дегенеративні захворювання клубочків (склероз, фіброз)

---