Гостра жирова печінка вагітності Гінекологія Посібник із захворювань
Поряд з внутрішньопечінковою вагітністю холестаз і синдром HELLP, гостра жирова печінка вагітності це одне із розладів печінки, характерних для періоду гестації.
Гостра жирова печінка вагітності зустрічається з частотою 1: 7000-11.000, частіше у новонароджених, ніж у багатонароджених, у випадку багатоплідної вагітності та у плодів чоловічої статі.
Хоча це може статися в будь-який час у другій частині вагітності або в післяпологовому періоді, найпоширенішим клінічним початком є 35-36 тижні вагітності з нудотою, блювотою, анорексією (відсутність апетиту), болями в животі (в епігастрії та правому підребер'ї), полідипсією з/без полірурії, травної кровотечі, лихоманки, жовтяниці, асциту.
Гестоз також може траплятися у вагітних із більш важкими формами захворювання, а згодом може призвести до ниркової недостатності, печінкової енцефалопатії, гепаторенального синдрому та панкреатиту.
- аналізи крові - помірно високі трансамінази (сотні до 1000 од/л), підвищений білірубін 5-15 мг/дл (переважно кон'югована гіпербілірубінемія), значно вища лужна фосфатаза (враховуючи, що нормальні показники вагітності збільшуються на 3- 4 рази, оскільки плацента також виробляє лужну фосфатазу), лейкоцитоз, важка гіпоглікемія, гіперамонемія, легка ниркова дисфункція (трохи підвищений вміст сечовини та креатиніну, на відміну від токсикозу при вагітності), порушення згортання крові - тромбоцитопенія, зниження фібриногену, зниження фібриногену, INR, пролонгація протромбіну, дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (CID)
- УЗД черевної порожнини - виявляє стеатоз печінки та виключає жовчні патології; Ультразвукове дослідження іноді може виявити рідкісне ускладнення, розрив або некроз печінки. УЗД можна замінити КТ/МРТ.
- незначне підвищення артеріального тиску
- біопсія печінки - підтверджує діагноз, але рідко проводиться через ризик кровотечі
Діагноз грунтується на клінічній картині, лабораторних дослідженнях та ультразвуковому дослідженні жирової тканини печінки. Диференціальна діагностика повинна включати фульмінантний вірусний гепатит, прееклампсію, синдром HELLP, внутрішньопечінковий холестаз вагітності, аутоімунний та лікарський гепатит (парацетамол).
Гістопатологічний діагноз включає виділення мікровезикулярного стеатозу (або центролобулярного жирового навантаження гепатоцитів) з мінімальним запаленням та некрозом, при фарбуванні в Судані (Oil Red O). Характерним для цього стеатозу є відсутність пошкодження ділянки 1 ацинусів печінки, яка розташована найближче до гілки печінкової артерії. При звичайному трихромному фарбуванні клітини роздуваються, а цитоплазма гепатоцитів має пінистий/вакуолярний вигляд через наявність жирів. Діагноз також можна завершити за допомогою електронної мікроскопії, яка виділяє мікровезикулярний стеатоз, мегамітохондрії та паракристалічні включення. Захворювання печінки з подібним гістопатологічним виглядом можна виявити при синдромі Рейє, лікарському гепатиті з токсичними мітохондріальними речовинами (антиретровірусні препарати ВІЛ класу інгібіторів нуклеозидної зворотної транскриптази) та рідкісному захворюванні, що називається ямайська блювотна хвороба (спричинена плодами Ackee necopt).
Вагітних з підозрою або діагнозом гострої жирової вагітності печінки госпіталізують. При важких формах (енцефалопатія, важка жовтяниця, активність протромбіну нижче 40%) рекомендується госпіталізація в реанімацію та догляд багатопрофільною командою: гепатологом, акушером та неонаталологом.
Лікування полягає у введенні внутрішньовенних рідин, глюкози для корекції гіпоглікемії, продуктів крові (свіжозаморожена плазма, кріопреципітат) при порушеннях згортання крові. За плодом слід стежити за допомогою кардіотокографії. Після стабілізації пологи призначені (вагінальні або - у разі нестабільності матері або крововиливу - кесарів розтин); необхідно звернути увагу на ліки, що застосовуються для знеболення, оскільки деякі засоби є гепатотоксичними. Трансплантація печінки може знадобитися у формах, що розвиваються з важкою енцефалопатією, дисемінованою внутрішньосудинною коагуляцією або розривом печінки. Для форм захворювання, які виникають у післяпологовий період, ефективним є плазмаферез.
Гостра смертність від жирової печінки під час вагітності значно впала до 12-18% (з 85% у 1980 р.) І пов'язана з такими ускладненнями, як СНІД чи інфекції. Після пологів жінки добре розвиваються, оскільки стимул для перевантаження ліпідів знімається; клінічна ремісія та лабораторні показники завершуються через 1-4 тижні. Захворювання може повторитися в майбутній вагітності з теоретичним генетичним ризиком 25%, хоча нинішня частота набагато нижча. Фетальна смертність залишається високою (20-25%), частково пов'язана з потребою у передчасних пологах.