Гострий мієлоїдний лейкоз - AML
Гострий мієлоїдний лейкоз (LAM) - це тип раку крові та кісткового мозку - губчаста тканина всередині кісток, яка виробляє кров.
Гострий мієлоїдний лейкоз є одним з чотирьох основних видів лейкозу, який швидко прогресує і вражає групу білих кров'яних клітин, яка називається мієлоїдні клітини. Вони розвиваються і перетворюються на зрілі клітини крові (еритроцити, лейкоцити та тромбоцити). Цей тип лейкозу також називають гострим мієлобластним лейкозом, гострим гранулоцитарним лейкозом або гострим нелімфоцитарним лейкозом.
У нормальних умовах кістковий мозок контролює незрілі клітини (стовбур). Вони дозрівають і спеціалізуються, перетворюючись на певний тип клітин крові. У пацієнтів з гострим мієлоїдним лейкозом кістковий мозок виробляє незрілі клітини, які не дозрівають і не можуть виконувати свої функції. Крім того, вони швидко розмножуються і пригнічують вироблення здорових клітин крові, залишаючи організм схильним до інфекцій, анемії або кровотеч. Клітини лейкозу можуть поширюватися в інші області тіла.
Гострий мієлоїдний лейкоз - найпоширеніша форма лейкемії. Хвороба швидко прогресує, якщо її не лікувати, але спочатку реагує на лікування. На жаль, багато пацієнтів з гострим мієлоїдним лейкозом страждають висипом. Дослідження зосереджені на зменшенні ризику рецидивів та досягненні довгострокових позитивних результатів у пацієнтів з гострим мієлоїдним лейкозом.
Рідко у дітей (20% випадків) гострий мієлоїдний лейкоз спостерігається переважно у дорослих.
Ознаки та симптоми
причини
Причиною гострого лімфолейкозу є пошкодження ДНК клітин кісткового мозку. У звичайних умовах ДНК можна порівняти з набором інструкцій, що визначають, як і коли клітини ростуть і діляться. Деякі гени в ДНК, т.зв. онкоген, сприяє поділу клітин. Інші, дзвонили гени-супресори пухлини, вони уповільнюють поділ клітин і викликають руйнування клітин у потрібний час.
Лейкемія виникає, коли пошкодження ДНК спричиняє активацію або інактивацію генів супресорів пухлини. У цій ситуації вироблення клітин стає анархічним, неконтрольованим. Кістковий мозок виробляє незрілі клітини, які перетворюються на лейкозні клітини, які називаються мієлобластами. Аномальні клітини не можуть нормально функціонувати, вони можуть накопичуватися, пригнічуючи вироблення здорових клітин.
Мутації, що викликають лейкемію, є загалом придбані - і не успадковується - але причина цих мутацій до кінця не з’ясована. У деяких випадках пошкодження ДНК є результатом впливу канцерогенів або попередніх сеансів хіміотерапії для лікування інших видів раку. Гострий мієлоїдний лейкоз може також розвинутися внаслідок іншого захворювання крові або хронічного лейкозу (хронічний мієлоїдний лейкоз), мієлодисплазії або інших станів, що спричиняють надмірну продукцію клітин кістковим мозком (мієлопроліферативні синдроми).
Діагностичний
Діагноз підозрюється з підрахунку формули крові, яка підкреслює або збільшення кількості білих кров'яних клітин і особливо наявність аномальних молодих клітин, або лейкопенія (зменшення кількості лейкоцитів). Діагноз буде підтверджений мієлограмою (дослідження кісткового мозку), яка покаже інфільтрацію бластних клітин.
Аналіз крові покаже збільшену кількість білих кров’яних тілець, а також зменшення кількості еритроцитів і тромбоцитів. Присутні вибухи - незрілі клітини, які зазвичай знаходяться в кістковому мозку, але не в циркулюючій крові - є свідченням наявності гострого мієлоїдного лейкозу.
мієлограма (аналіз кісткового мозку) - це обстеження, яке використовується для підтвердження діагнозу гострого мієлоїдного лейкозу. Зразок кісткового мозку відбирають із заднього гребеня клубової кістки за допомогою спеціальної голки.
Поперекова пункція - У деяких випадках необхідно зібрати кількість рідини, яка оточує спинний мозок, щоб дослідити наявність лейкозних клітин.
Зібрані зразки аналізують під мікроскопом, а клітини крові класифікують за розміром, формою та іншими характеристиками. Це визначає тип і підвид лейкемії, про яку йдеться.
Види гострого мієлоїдного лейкозу (ОМЛ) класифікуються на 8 підтипів залежно від ступеня дозрівання ракових клітин на момент постановки діагнозу та ступеня їх диференціації від нормальних клітин.
Визначення підтипу важливо для прийняття оптимального лікування.
Лікування
Основне лікування гострого мієлоїдного лейкозу складається з хіміотерапії, яка послідовно включає індукційну стадію, з наступною консолідацією або навіть посиленням кісткового мозку або аутологічною трансплантацією стовбурових клітин у молодих пацієнтів у разі повної ремісії.
Прогноз залежить головним чином від віку, цитологічного типу бластів, хромосомних відхилень, наявності вже наявного захворювання кісткового мозку і, звичайно, від реакції на лікування.
Індукція ремісії
Метою цього кроку є знищення клітин лейкемії в крові та кістковому мозку. Однак індукція ремісії не знищує всі клітини лейкемії, тому необхідні подальші методи лікування, щоб запобігти можливим рецидивам.
Консолідуюча терапія
Також називається терапією після ремісії, стадією підтримання або інтенсифікації, ця стадія лікування має на меті знищення решти лейкозних клітин. Це вважається важливим кроком у зменшенні ризику рецидиву.
Цей тип гострого лейкозу вимагає більш агресивного хіміотерапевтичного лікування. Якщо лейкемія зберігається навіть після одного або декількох періодів ремісії, виконується трансплантація кісткового мозку. У цьому випадку пацієнт отримує здоровий кістковий мозок від сумісного донора. Якщо знайти сумісного донора неможливо, можна провести аутотрансплантацію кісткового мозку (трансплантація власного кісткового мозку після руйнування аномальних клітин).
Цей метод дозволяє отримати тривалі ремісії при багатьох лейкозах дитини та при деяких лейкеміях дорослого.
Користь грудного вигодовування знову доведена в мета-аналізі, опублікованому в JAMA Pediatrics.
Згідно з дослідженням, опублікованим у науковому журналі Nature Reviews Cancer, одним із причинних факторів .
Поширений та недорогий препарат можна використовувати для протидії резистентності до лікування хворих на лейкемію.