H; пато-гастро-ентерологія - синдроми мальабсорбції
МАЛАБСОРБЦІЙНІ СИНДРОМИ
Ми розглянемо лише найбільш класичні етіології. Щодо викладу етіологій у контексті поведінки питання, яке слід взяти до уваги. ', дотримуйтесь плану, наведеного в главі про синдроми мальабсорбції питання "хронічна діарея".
1) Целіакія
Повний або неповний синдром мальабсорбції внаслідок тотальної атрофії ворсинок, іноді локалізованої на слизовій оболонці дванадцятипалої кишки, іноді більш дифузної, повністю регресуючий при безглютеновій дієті.
жінки страждає більше, ніж людина. Частота захворювання становить 1/2 500 пологів, та 1/75000 у дорослих, тоді частка пацієнтів із симптомами становить 1/30. Це імунологічний розлад, пов’язаний з генетичною сприйнятливістю та зустріччю екзогенних агентів, зокрема гліадин, що міститься в глютені.
У немовлят та дітей a вільний інтервал найчастіше спостерігається при нормальному зростанні. Потім з’являються, з нагоди введення борошна, розлади травлення зі стеатореєю та ан розрив вагової кривої. Ця типова форма представляє лише 10% випадків.
Моносимптомні форми численні, проте менше, ніж у дорослих, де можуть бути винні динамічні тести та атрофія ворсинок.
Окрім біологічних стигм мальабсорбції, пошук анти-гліадинові антитіла є позитивними у 85% випадків. Їх чутливість і специфічність відмінні. антиендомізієві антитіла ще більш чутливі та більш конкретні.
в) Радіологічні аспекти
A дифузна аероентерія з інколи гідро-повітряними рівнями, причини, що викликають рясну гіперсекрецію та порушення перистальтики, видно на ASP
Транзит граду досягає одного аспекту функціональний град з:
- розведення або дроблення бариту
- розширення тонкої кишки> 4см
- повільна та неефективна перистальтика
- рідко лиття знак з гладким зовнішнім виглядом слизової і зникненням з’єднань клапана, які стають широкими, прямими і паралельними.
тотальна ворсинчаста атрофія характеризує целіакію і переважно сидить у дуо-деноєюнальній області. A збільшені склепи дозволяє зберегти товщину слизової. мікроворсинки стають рідкісними і кубічними. В епітелії переважають лімфоцити Т8, тоді як хоріон є місцем лімфоплазмоцитарної інфільтрації. Більшість ферментативних активностей зникли.
Еволюція до таблиця різких дефіцитів та смерть це термін для целіакії. Однак клінічне та іноді гістологічне поліпшення можливе між дитинством та підлітком, що пояснює низьку частоту захворювання у дорослих.
Під час безглютенової дієти покращення відбувається поступово протягом декількох тижнів, і його повторне введення супроводжується рецидивом у різний час.
довгострокова еволюція погано вивчена: більшість авторів стверджують, що дієта без глютену зберігається протягом усього життя через можливу появу кишкова аденокарцинома або лімфома у 10 - 20% випадків.
Він складається з безглютенова дієта, за винятком пшениці, ячменю, вівса та жита. Дозволені лише рис і кукурудза. Дотримуватися дієти дуже складно. Перш за все, ми також повинні виключити лактоза, в очікуванні покращення слизової.
Ефекти лікування полягають у послідовному клінічному поліпшенні через кілька тижнів, поліпшенні динамічних тестів протягом 6-12 місяців і, нарешті, зникненню гістологічних ознак через 12-14 місяців.
Стійкість до лікування повинна спочатку призвести до зміни дієти. Зокрема, доводиться думати про певні препарати, покриття яких може містити глютен. Справжній опір розглядається на другому етапі після 6 місяців чітко дотримуваної дієти, і це необхідно встановити кортикостероїдна терапія короткочасні, або в найважчих випадках, a ексклюзивне парентеральне харчування на початку лікування єдиний спосіб десенсибілізації слизової оболонки кишечника.
2) Ентеропатії та дефіцит імуноглобуліну
Імунна недостатність примітивні (важкий комбінований дефіцит, набута гіпоглобулінемія та дефіцит імуноглобуліну А.) супроводжується постійною або періодичною діареєю у 10 60% випадків.
Імунний дефіцит придбані необхідно цитувати:
- лямбліоз
- надмірне зростання мікробів якщо воно супроводжується декон’югацією жовчних солей
- ексудативна ентеропатія, особливо при лімфомі
+ слід також обговорити дефіцит лактази, лімфоїдну вузлувату гіперплазію, амілоїдоз та деякі злоякісні захворювання травної системи.
Взаємозв'язки між імунною недостатністю та проявами травлення чітко не встановлені, зокрема немає паралелізму між одними та іншими.
3) Дефіцит дисахаридази
Ці ферменти розташовані на щітковій межі і дозволяють гідролізувати різні цукри, а отже, і їх абсорбцію. Дефіцит є глобальний і придбані при целіакії. Це найчастіше вибірковий, настільки примітивні чи набуті.
Наявність в просвіті кишечника неабсорбованих продуктів викликає необхідність води та електролітів. Це живопис осмотична діарея:
- Боргборигми, метеоризм, пінистий і кислий стілець є частиною клінічної картини
- діарея поступається місцем голодування
+ TA збільшується> 50mOsm/кг
дефіцит лактази є найпоширенішим набутим дефіцитом. Дефіцит може бути наслідком нормальний у дорослих: 10% у кавказців, 70% у азіатських, чорношкірих та північноафриканських. A целіакія, виразковий коліт, хвороба Крона, гастректомія або певні паразитози швидше за все створить його. Непереносимість молока та похідних з діареєю, іноді ще з дитинства, є підказними елементами.
доказ надано a тест на толерантність до лактози, транзит тонкої кишки з додаванням лактози, визначення активності лактази на біопсії тонкої кишки або дихальний тест до водню. Можна провести тест на виключення/реінтродукцію.
4) Хвороба Уіппла
Це хвороба рідко походження якого, ймовірно, a імунний розлад із залученням макрофагів. Це дозволяє a бактеріальна інвазія неспецифічний, що впливає на кілька органів.
симптоматика асоційований суглобові прояви прийому маски серонегативного РА, лімфаденопатії та погіршення загального стану. Діарея з синдромом мальабсорбції може з’явитися дуже пізно. Може існувати дуже багато локалізацій захворювання. Немає відсутність атрофії біопсія ворсинок і тонкої кишки свідчить про наявністьPAS + включення в макрофагах. Слід зазначити, що на ректальному рівні наявність біоптатів PAS + є фізіологічним.
лікування складається з 2 років ампіциліну або тетрацикліну до тих пір, поки включення не зникнуть.
НЕ +. Без лікування хвороба переростає в кахексію та смерть внаслідок інтеркурентних ускладнень.
5) Хвороба важких ланцюгів або середземноморська лімфома
Він визначається наявністю в сироватці крові а імуноглобуліну А не вистачає легкого ланцюга і складається лише з важких ланцюгів. Хвороба переважно вражає випробовуваних молоді люди з середземноморського краю. Симптоми є або хронічна діарея з болем у животі та погіршенням загального стану, тобто а таблиця появи псевдообструктивної пухлини.
Діагноз ставлять на біоптатах тонкої кишки, які показують a атрофія ворсинок з криптичною атрофією чого не існує при целіакії. плазматичні клітини, що вторгуються в хоріон, виділяють аномальний білок, про що свідчить імунофлюоресценція. Імуноелектрофорез важливий для виявлення аномального імуноглобуліну А.
Перебіг важкий з розвитком неходжкинської злоякісної лімфоми кишечника або мезентеріальних лімфатичних вузлів.
6) Рідкіші захворювання та причини
Серед рідкісних причин: a лікарська етіологія нехтувати не слід: список відповідальних препаратів довгий.
Існує багато захворювань, які можуть спричинити синдром мальабсорбції. Ми не будемо зупинятися на їх переліку.
Остання зміна цього аркуша: 25/10/2007