H006E - ТЕРАПЕВТИЧНИЙ ПРОТОКОЛ ДЛЯ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З ГОРМОНАЛЬНОЮ ДЕФІЦИЦІЄЮ

H006E - ТЕРАПЕВТИЧНИЙ ПРОТОКОЛ ДЛЯ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З ГОРМОНАЛЬНОЮ ДЕФІЦІЦІЄЮ

Детальніше: https://www.formaremedicala.ro/h006e-protocolul-terapeutica-pentru-diagnosticul-si-tratamentu-copiilor-cu-deficit-de-hormon-de-crestere/

діагностики

Хвороби росту та розвитку мають великий потенціал впливати на громадську думку саме через їх емоційний вплив у поєднанні з їх добре помітним характером, а також через значну поширеність у загальній хронічній патології дитини. Порушення росту дефіциту статистично становлять щонайменше 2,5% дитячого населення 3-16 років. Цей відсоток високий, навіть дуже високий, і приховує вражаючу когорту розчарувань і чистих страждань від тих, кого суспільство найменше готове понести - дітей. Звичайно, не можна нехтувати розчаруваннями батьків, як не можна нехтувати і витратами, які суспільство здійснює на компенсацію різних інвалідностей (від ауксологічних розладів до розладів обміну речовин), спричинених незастосуванням необхідних заходів (лікування).

МЕТА ЛІКУВАННЯ РЧГ У ДІТЕЙ

  • Короткочасне сприяння компенсаційному лінійному збільшенню іпостатей
  • Сприяння довгостроковому лінійному зростанню гіпостатурів
  • Досягнення генетичного та сімейного потенціалу кожної особини; досягнення остаточної висоти нормальної популяції, якщо це можливо
  • Забезпечення терапевтичної безпеки

I. КРИТЕРІЇ ВКЛЮЧЕННЯ В ЛІКУВАННЯ ГОРМОНУ

I.1. Категорії пацієнтів, які мають право на лікування rhGH

I.1.1. Терапія RhGH (соматропіном) показана дітям з очевидною недостатністю гормону росту (STH, GH), очевидною недостатністю за допомогою біохімічних, гормональних та ауксологічних досліджень.

Щоб максимізувати терапевтичну користь, варто розглянути наступні твердження:

  1. Дефіцит зросту повинен становити 2,5 DS або більше
  2. Законодавчий дефіцит від - 2 до - 2,5 DS та темпи зростання в минулому році з 2 DS нижче середнього віку або темпи зростання за останні 2 роки з 1,5 DS нижче середнього віку.
  3. У дітей з дефіцитом РР, придбаних після опромінення або після операції, збільшення дефіциту зросту на 0,5 DS на рік
  4. Кістковий вік повинен запізнитися більше ніж на 2 роки
  5. Дитина (зазвичай старше 3 років) повинна пройти 2 негативні тести на секрецію РР (інсулін, аргініну гідрохлорид/аргініну гідрохлорид-GHRH, клонідин, глюкагон-пропранолол, L-ДОФА-пропранолол) або 1 негативний тест та значення IGF I у сироватці менше нижньої межі норми для віку.
  6. У пацієнтів пубертатного періоду, щоб виключити транзиторний дефіцит СР, перед динамічним тестуванням на СР можна провести грунтовку статевих стероїдів.

Ідіопатичний карликовість вважається розладом осі GH-IGF1 і має однакові принципові ознаки, якщо:

  1. мати ріст менше або дорівнює -3 DS порівняно із звичайною середньою талією за віком та статтю;
  2. зростання менше 1,5 DS порівняно із середнім рістом батьків, вираженим у DS
  3. мають нормальну або відстрочену ВО порівняно з хронологічним віком
  4. мають IGF 1 нормальний або нижчий за віком
  5. без хронічних захворювань в анамнезі, з нормальним харчовим статусом, до яких виключені інші причини недостатності росту

Синдром Рассела Срібла вважається дефіцитом STH з певними рисами та має однакові принципові ознаки.

Ця індикація кодується 251

I.1.2. Терапія RhGH (соматропіном) також рекомендується дітям із синдромом Тернера та синдромом Нунана (TS та TN). Щоб максимізувати терапевтичну користь, варто розглянути наступні твердження:

  1. діагностика та лікування у максимально ранньому віці (однак не раніше 3-річного віку)
  2. введення терапії статевими гормонами у відповідному віці.

Ця індикація кодується 865

I.1.3. Терапія RhGH (соматропіном) рекомендується дітям з хронічною нирковою недостатністю за умови, що вони мають:

  1. талія ≤ - 2DS
  2. темпи зростання менше -2DS/рік
  3. оптимальний харчовий статус
  4. мінімізовані метаболічні відхилення, клубочковий фільтрат понад 25 мл/хв у пацієнтів, які не діалізуються
  5. мінімізована стероїдна терапія. Під час терапії обов'язково:
  1. Забезпечення достатнього споживання калорій та оптимального споживання білка
  2. Корекція анемії
  3. Корекція ацидозу (бікарбонат сироватки> 22 мекв/л)
  4. Лікування ниркової остеодистрофії (рівень фосфору в сироватці крові не перевищує 1,5 перевищення верхньої вікової межі, ПТГ