Холангіокарцинома - Бордоська вісцеральна та травна хірургія

Холангіокарцинома

Холангіокарцинома - злоякісна пухлина, яка розвивається з жовчних клітин або всередині (внутрішньопечінкова холангіокарцинома), або зовні (позапечінкова холангіокарцинома) печінки. Тому він також може бути розташований на рівні жовчного міхура або жовчних проток підшлункової залози.

холангіокарцинома

Епідеміологія

Холангіокарцинома залишається відносно рідкісною пухлиною, що вражає у Франції менше 2000 пацієнтів на рік.

Цьому може сприяти хронічне запалення жовчних проток: вроджені вади розвитку жовчних шляхів, первинний склерозуючий холангіт, часто пов’язаний з ВЗК, біліарний цироз та ін.

«Терапевтичні» зміни в жовчних протоках: біліо-травний анастомоз або ендоскопічна сфінктеротомія збільшують ризик ракової пухлини. Роль, яка сприяєожиріння, куріння, вживання алкоголю або наявність цирозу (гепатит В, С, хвороба перевантаження) також є ймовірним.

Наявність a жовчнокам’яна хвороба стара («порцелянова» пухирчатка) пов’язана з виникненням раку жовчного міхура.

Скринінг

В даний час стратегія скринінгу на холангіокарциному не проводиться.

Для пацієнтів з хронічною запальною патологією жовчних шляхів оцінка кожного випадку проводиться з гастроентерологом.

Симптоми

Кілька симптомів можуть вказувати на холангіокарциному:

  • Жовтяниця (жовтяниця), пов’язана з сверблячкою (свербінням), є найпоширенішою ознакою.
  • Біль (у животі) нечастий, але може свідчити про рак, і при необхідності слід пройти додаткові обстеження.
  • Маса живота може бути видимою або пальпується, якщо є велика пухлина.

Іноді рак протікає безсимптомно і виявляється під час іспиту, зробленого з іншої причини.

Діагностичний

Візуалізаційні обстеження дозволяють візуалізувати пухлину, її судини та запідозрити холангіокарциному:

  • УЗД черевної порожнини
  • Сканер печінки/підшлункової залози
  • МРТ печінки/підшлункової залози/"білі-МРТ"

Як правило, необхідна біопсія (відбір проб за допомогою пункційно-біопсійно-печінкової) під контролем візуалізації: патологія, тобто мікроскопічний аналіз цих біопсій, виявляє ракові пухлинні клітини, що підтверджує діагноз.

Оцінка продовження

Метою є пошук поширення раку поза печінкою, зокрема лімфатичних вузлів та метастазів, за допомогою декількох тестів:

  • Біологія корисна, навіть якщо для холангіокарциноми немає певного онкомаркера: кілька інших біологічних порушень, включаючи зміни ферментів печінки, можуть бути пов’язані з розширенням пухлини.
  • Торако-черевно-тазовий сканер (TDM-TAP) шукає метастази, особливо лімфатичні вузли та легені.

Деякі іспити можуть бути використані в особливих випадках:

  • Ендоскопія підшлункової залози дозволяє точно вивчити головку підшлункової залози та печінкову ніжку, шляхом ендоскопії, приводячи ультразвуковий зонд в контакт з пухлиною, розташованою низько на жовчному дереві.
  • ПЕТ-сканер може бути корисним для завершення обробки при пошуку віддалених "активних" уражень невеликого розміру або при пошуку пошкоджень очеревини.

Оцінка розширення дає можливість "класифікувати" рак, а потім визначити стадію тяжкості, яка дозволить лікарям запропонувати найбільш підходяще лікування.

Поради певних медичних спеціалістів також можуть бути корисними перед розглядом лікування:

  • Кардіолог (спеціаліст з онкології або онкокардіолог)
  • Геріатр (спеціаліст з онкології, або онкогіатр)
  • Ендокринолог-діабетолог
  • Дієтолог
  • Психіатр або психолог

Лікування

Кілька методів лікування можуть бути застосовані при холангіокарциномі:

  • Хірургічне втручання залишається основним лікувальним методом лікування раку з метою видалення пухлини з відповідними межами безпеки, а також проведення "лімфаденектомії" або видалення дренажних вузлів пухлини.

A гепатектомія (видалення частини печінки) може розглядатися у випадку периферичної внутрішньопечінкової пухлини або пухлини жовчного міхура, пов’язаної з видаленням лімфатичних вузлів печінкової ніжки. Його доцільність залежить від локалізації пухлини, обсягу та функціональності майбутньої печінки, що залишається після запланованого втручання, що вимагає точних передопераційних обстежень (об'ємне сканування, розрахунок функції печінки тощо)

Центральне положення пухлини (голярна холангіокарцинома, яка називається пухлиною Клацкіна) може вимагати великої гепатектомії з резекцією головної жовчної протоки та складною реконструкцією жовчних проток та/або біліо-травні анастомози.

A головна дуодено-панкреатектомія (видалення дванадцятипалої кишки та головки підшлункової залози) може бути розглянуто, якщо пухлина розташована у внутрішньопанкреатичній жовчній протоці.

Трансплантація печінки (трансплантація печінки) - це вирішення проблеми у конкретних ситуаціях контрольованого ураження, яке неможливо. Через дефіцит трансплантатів критерії доступу до трансплантації печінки у випадках холангіокарциноми залишаються дуже виборчими.

  • «Інтервенційне» лікування: радіочастота та черезшкірне алкоголізація можуть дозволити руйнування пухлини в ситуаціях, коли хірургічне висічення неможливе.

У паліативній ситуації розміщення дренажів та/або протезів під контролем візуалізації може допомогти впоратися з певними симптомами, включаючи жовтяницю та біль.

  • Хіміотерапію можна застосовувати з лікувальною метою, до (неоад’ювантна хіміотерапія) або після (ад’ювантна хіміотерапія) операції. Це також має фундаментальне значення у разі метастатичної ситуації або паліативної ситуації. Для холангіокарциноїму в даний час використовувані молекули включають гемцитабін, солі платини або пероральний капецитабін/5FU. Протокол хіміотерапії, який в даний час найбільш часто використовується при лікуванні холангіокарциноми, поєднує гемцитабін та оксаліплатин шляхом внутрішньовенної інфузії кожні 15 днів, після чого вимагається встановлення імплантована камера. Однак кожна ситуація є специфічною, і для кожного пацієнта буде розроблений протокол з онкологом та адаптований до кожного “циклу” лікування.

  • Рентгенотерапія застосовується при лікуванні холангіокарциноми, зокрема, при цілеспрямованих або стереотаксичних методах опромінення, при невеликих ураженнях, або виключно в деяких протоколах лікування перед трансплантацією печінки пухлин суглобів.

Прогноз

Внутрішньопечінкові або везикулярні холангіокарциноми, оперовані на ранній стадії, малоінвазивні, мають задовільний прогноз, майже через 80% виживаності через 5 років. На жаль, прогноз неоперабельної або запущеної холангіокарциноми є більш невизначеним.