холангіокарцинома; Керівництво з охорони здоров’я та медицини
Холангіокарциноми - це злоякісні пухлини жовчних проток, які можуть виникати в печінці та позапечінкових жовчних протоках, закінчуючись ампулою Ватера. Холангіокарциноми можуть бути розташовані в 3 областях печінки: внутрішньопечінковій, позапечінковій та дистальній позапечінковій.
Перихілярні пухлини - найпоширеніші холангіокарциноми, а внутрішньопечінкові пухлини - найменш. Перихілярні пухлини, також звані пухлинами Клацкіна (за описом Клацкіна в 1965 р.), Виникають ліворуч і праворуч від біфуркації печінкових проток.
Дистальні позапечінкові пухлини розташовані на верхній межі підшлункової залози. Понад 95% цих пухлин - протокові аденокарциноми; у багатьох пацієнтів діагностується надзвичайно запущена стадія, непрацездатна або з множинними метастазами.
Холангіокарцинома - друга основна пухлина печінки після гепатоми. Причини злоякісного процесу досі недостатньо з’ясовані. Епідеміологічні дослідження показали участь канцерогенних бактерій, що індукують, у патогенезі холангіокарциноми. Камені в протоках жовчного міхура зустрічаються лише у 20-50% пацієнтів, однак зв'язок протокових жовчних каменів з холангіокарциномою менш виражений, ніж з раком жовчного міхура.
Найпоширенішою причиною злоякісної непрохідності жовчовивідних шляхів є аденокарцинома. Карцинома жовчного міхура втричі частіше, ніж карцинома жовчних шляхів.
Холангіокарцинома асоціюється з інфекцією Clonorchis sinensis, найпоширенішою причиною у всьому світі.
Внутрішньопечінкові пухлини можуть спричинити біль у животі, пальпацію маси, втрату ваги та жовтяницю. Біль у животі - найпоширеніший симптом, який виявляється у 47% пацієнтів, тоді як безболісна жовтяниця - лише у 12%. Обструктивна жовтяниця зустрічається у 90% холангіокарцином і поступово прогресує до свербежу та анорексії. Тривалість симптомів, як правило, коротка, кілька місяців. У деяких пацієнтів може бути холангіт або холецистит.
Інтервенційні терапевтичні методи в жовчовивідних шляхах можуть виконуватися через шкіру або ендоскопічно.
Переважним способом лікування непрохідності жовчовивідних шляхів, спричиненого дистальним ураженням кістозної жовчної протоки, є ендоскопічний біліарний дренаж.
Незважаючи на агресивну протипухлинну терапію та інтервенційні методи, середній рівень виживання низький. У більшості пацієнтів 90% не призначені для лікувальної резекції. Рівень виживання становить 6 місяців.
Менше 20% пухлин є резектабельними. Дистальні позапечінкові периампулярні пухлини резектабельні з 5-річним рівнем виживання 39%. Рівень виживання у пацієнтів з резекцією проксимальних пухлин становить 5-15%.