Холестаз новонароджених має все, що вам потрібно знати, починаючи від причин та симптомів, закінчуючи лікуванням та профілактикою

Внутрішньопечінковий холестаз вагітності

Внутрішньопечінковий холестаз вагітності, широко відомий як холестаз новонароджених, - це стан печінки, що виникає на пізніх термінах вагітності. Стан викликає інтенсивний свербіж, але відсутність висипу. Зазвичай свербіж виникає на руках і ногах, але може вражати й інші частини тіла.

Холестаз новонароджених може зробити вас вкрай незручним. Але більш тривожними є потенційні ускладнення для матері та дитини. Через ризик ускладнень лікар може рекомендувати ранні пологи.

Медична команда MedLife - Неонатологія

Холестаз новонароджених - Причини/збудник інфекції/фактори ризику

Причини холестазу печінки

Холестаз може бути вторинним щодо захворювання печінки або позапечінки, хоча іноді умови перекриваються. Найпоширенішим позапечінковим станом, що викликає холестаз, є атрезія жовчі. Що стосується позапечінкових захворювань, вони згруповані під назвою синдром неонатального гепатиту.

Атрезія жовчовивідних шляхів складається із закупорки жовчних проток, вторинної по відношенню до прогресуючого склерозу позапечінкової жовчної протоки. У більшості випадків жовчна атрезія розвивається через кілька тижнів після народження, найчастіше після запалення та рубцювання позапечінкових (а іноді і внутрішньопечінкових) жовчних шляхів. Це рідко трапляється при народженні, у недоношених дітей або доношених новонароджених. Причина запальної реакції невідома, але інфекційні етіологічні фактори мають місце.

Печінковий синдром новонароджених (гігантоклітинний гепатит) - це запальний стан печінки, що виникає у новонароджених. Він має багато метаболічних, інфекційних та генетичних причин, а в деяких випадках є ідіопатичними. Причини метаболізму - дефіцит антитрипсину альфа-1, муковісцидоз, вміст заліза у новонароджених, дефекти дихання та окислення жирних кислот.

Інфекційними причинами є вроджений сифіліс, еховірус та деякі герпесвіруси (вірус простого герпесу та цитомегаловірус). Віруси гепатиту зустрічаються рідше. Існує також ряд рідкісних генетичних дефектів, таких як синдром Алагілья та сімейний прогресуючий внутрішньопечінковий холестаз.

Патофізіологія холестазу новонароджених

У разі холестазу первинним дефектом є секреція жовчі, що призводить до надлишку кон'югованого білірубіну в крові та до зменшення солей жовчі в шлунково-кишковому тракті. Як результат, через недостатню кількість жовчі в шлунково-кишковому тракті спостерігається порушення всмоктування жирів і жиророзчинних вітамінів (вітаміни A, D, E і K), що призводить до авітамінозу, недоїдання та порушення росту.

Ускладнення холестазу новонароджених

Ускладнення холестазу новонароджених можуть виникати у матері або дитини, що розвивається.

У матерів стан може тимчасово впливати на те, як організм поглинає жир. Погане засвоєння жиру може призвести до зниження рівня вітамін K-залежних факторів, що беруть участь у згортанні крові. Але це ускладнення рідкісне, і майбутні проблеми з печінкою зустрічаються рідше.

У немовлят ускладнення холестазу новонароджених можуть бути важкими. Вони можуть включати:

Передчасні пологи;
Проблеми з легенями від дихання в меконії - липка речовина зеленого кольору, яка зазвичай накопичується в кишечнику дитини, що розвивається, але яка може перейти в навколоплідну рідину, якщо мати має холестаз;
Смерть дитини до народження (смертельне народження).

Оскільки ускладнення можуть бути дуже небезпечними для вашої дитини, ваш лікар може розглянути питання про пологи до встановленого терміну.

Холестаз новонароджених - симптоми

Симптоми холестазу новонароджених

Зазвичай холестаз видно в перші 1-2 тижні життя. У новонароджених жовтяниця і часто у них темна сеча (через кон'югований білірубін), знебарвлений стілець та гепатомегалія. Якщо холестаз зберігається, часто виникає хронічний свербіж, а також симптоми, вторинні внаслідок дефіциту ліпорозчинного вітаміну, і на графіках зростання можуть спостерігатися зниження значень. Якщо основне захворювання викликає фіброз та цироз печінки, портальна гіпертензія та вторинний асцит та кровотеча з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту можуть виникати через варикоз стравоходу.

Інтенсивний свербіж - головний симптом холестазу вагітності. Висипань немає. Більшість жінок відчувають свербіж на долонях або підошвах, але деякі жінки відчувають свербіж скрізь. Свербіж часто посилюється вночі і може настільки турбувати, що ви не можете заснути.

Свербіж найчастіше зустрічається в третьому триместрі вагітності, але іноді починається і раніше. З наближенням терміну, він може почуватися гірше. Однак, як тільки дитина приходить, свербіж, як правило, проходить через кілька днів.

Інші менш поширені ознаки та симптоми холестазу вагітності можуть включати:

Нудота;
Втрата апетиту.

Фактори ризику розвитку холестазу новонароджених

Деякі фактори, які можуть збільшити ризик розвитку холестазу новонароджених, включають:

Особистий або сімейний анамнез холестазу вагітності;
Пошкодження або захворювання печінки в анамнезі;
Вагітність від близнюків або більше дітей.

Якщо у вас в анамнезі був холестаз з попередньої вагітності, ризик його розвитку під час майбутньої вагітності високий. Близько 60% - 75% жінок мають рецидив.

Холестаз новонароджених - лікування

Діагностика холестазу новонароджених

У будь-якого новонародженого, який страждає жовтяницею після перших 2 тижнів життя, слід оцінювати рівень холестазу шляхом вимірювання загального та прямого білірубіну, танзаміназ печінки та інших тестів функції печінки, таких як альбумін, ТР та ТРТ.

Холестаз визначають шляхом тестування на загальний білірубін і після підтвердження рекомендується проводити інші дослідження для виявлення етіології. Ця оцінка включає тести на інфекційні причини (наприклад, токсоплазмоз, краснуху, цитомегаловірус, вірус герпесу, віруси гепатиту В і С, МСЕ). Також рекомендується проводити метаболічні тести (сечові органічні кислоти, амінокислоти сироватки крові, фенотип антитрипсину альфа 1, тест на піт на муковісцидоз, речовини, що відновлюють сечу, та тести на галактоземію). Якщо вони є під рукою, можна провести тести для виявлення дефектів, пов’язаних із солями жовчі.

Буде проведено візуалізаційне дослідження гепато-жовчних зображень, а елімінація контрастної речовини в кишечнику виключає діагностику атрезії жовчних шляхів. Однак відсутність екскреції може також означати атрезію жовчі та важкий неонатальний гепатит. Виконання УЗД черевної порожнини може бути корисним при визначенні розміру печінки та спробі візуалізації жовчного міхура та загальної жовчної протоки. Однак розслідування є неспецифічним. Якщо діагноз встановити не вдалося, біопсія печінки показана досить рано. У хворих з атрезією жовчних шляхів зазвичай збільшена біліарна тріада, проліферація жовчних проток і важкий фіброз. Гепатит новонароджених гістологічно характеризується часточковим розладом та наявністю багатоядерних гігантських клітин. Іноді діагноз залишається незрозумілим, що вимагає хірургічного втручання за допомогою інтраопераційної холангіографії.

Лікування холестазу печінки

Атрезія жовчних шляхів прогресує, і якщо її не лікувати, це може призвести до печінкової недостатності, цирозу з портальною гіпертензією у віці кількох місяців з наступною смертю до віку 1 року. Холестаз, вторинний до неонатального гепатиту (особливо ідіопатичної форми), зазвичай заживає повільно, але може також спричинити постійне пошкодження печінки та смерть.

Початкове лікування є підтримуючим і полягає, насамперед, у дієтичній терапії, включаючи введення добавок A, D, E, K. У випадку немовлят, яких годують сухим молоком, буде використана молочна суміш, багата тригліцеридами середнього ланцюга, оскільки воно засвоюється. краще при дефіциті жовчної солі. Необхідно досягти адекватного споживання калорій, добові потреби в калоріях немовлят перевищують 130 калорій/кг/день. У випадку немовлят з певною жовчовиділенням для усунення свербежу слід застосовувати урсодезоксихолеву кислоту в дозі 10-15 мг/кг один або два рази на день.

Специфічного лікування цього синдрому не існує. Немовлятам із підозрою на атрезію жовчовивідних шляхів потрібне хірургічне дослідження за допомогою інтраопераційної холангіографії. У разі підтвердження атрезії жовчовивідних шляхів буде проведена портоентеростомія (процедура Касая). Загалом це втручання буде проводитися в перші 1-2 місяці життя. Після цього віку прогноз значно погіршується. У післяопераційному періоді багато пацієнтів залишаються з багатьма хронічними проблемами, включаючи стійкий холестаз, періодичний висхідний холангіт та недостатність росту. Навіть при оптимальній терапії у багатьох дітей розвивається цироз і потрібна трансплантація печінки.

Моніторинг стану здоров’я дитини

Холестаз новонароджених може спричинити ускладнення вагітності, тому необхідний ретельний контроль за вашою дитиною під час вагітності.

Моніторинг та лікування можуть включати:

Перевірте ненапруженість. Під час нестресового тесту лікар перевірятиме пульс вашої дитини та наскільки частота серцевих скорочень збільшується із активністю;
Біофізичний профіль плода. Ця серія тестів допомагає контролювати самопочуття вашої дитини. Надає інформацію про рух дитини, м’язовий тонус, дихання та кількість навколоплідних вод. Хоча результати нестресового тесту або біофізичного профілю плода можуть бути обнадійливими, вони не можуть насправді передбачити ризик передчасних пологів чи інших ускладнень, пов’язаних з холестазом вагітності.
Рання індукція пологів. Навіть якщо пренатальні тести здаються нормальними, лікар може запропонувати викликати пологи до встановленого терміну, враховуючи ризик ускладнень.

Генетика, неонатологія, акушерство Гінекологія - інші захворювання