Хоріоїдна меланома Focus Doctor Search
Що таке хориоидальная меланома
Злоякісна меланома хоріоїдної оболонки (у технічному відношенні також звана "злоякісна увеальна меланома") за визначенням є злоякісною пухлиною, яка розвивається безпосередньо в оці. Виникає з пігментованих клітин судинної оболонки. Його називають злоякісним, оскільки він також може утворювати метастази, тобто дочірні пухлини, в інших частинах тіла або проростати з ока в навколишні тканини. Не всі меланоми хоріоїдної залози є злоякісними однаково. Однак, оскільки злоякісна меланома хоріоїдної залози може загрожувати життю, слід якомога швидше записатися на прийом до лікаря, якщо ви підозрюєте це захворювання.
Хоча ретинобластома - найпоширеніший тип раку ока чи злоякісної пухлини у дітей, меланома хоріоїдної клітки - найпоширеніша у дорослих. За даними Німецького онкологічного товариства, щороку на 1 000 000 жителів трапляється від п’яти до шести нових випадків, тому частота розвитку холеоїдної меланоми становить 400 - 500 нових випадків у Німеччині. Більшість із цих меланом увеї, тобто середньої шкіри ока, виникають із судинної оболонки, яка знаходиться між дермою та райдужкою ока. Ще п'ять відсотків хоріоїдної меланоми виникають в райдужці і десять відсотків у циліарному тілі, від якого прикріплена кришталик. Хороїдальна меланома майже завжди виникає лише з одного боку.
За статистикою така пухлина на оці розвивається у жінок в середньому у 59 років, у чоловіків у 66 років. Навіть молоді люди не застраховані від такої виразки очей: Відповідно до «Рекомендацій для підлітків та молодих людей» Німецького та Австрійського товариств з гематології та медичної онкології, меланома є найпоширенішою злоякісною пухлиною у жінок у віці від 20 до 30 років та другою за поширеністю злоякісною пухлиною у чоловіків.
Згідно з доповіддю Берлінського шарі, рівень смертності від захворювань холіоїдної меланоми становить у середньому чотири-п’ять відсотків за перші п’ять років. Симптоми та терапія залежать від типу очної меланоми.
Ось так виглядає меланома хоріоїдальної оболонки
Холаїдальна меланома часто виявляється лише випадково, оскільки її не видно зовні і часто тривалий час не викликає симптомів. Лише на запущеній стадії меланома хориоидеи виглядає як округле випинання з неправильною поверхнею. Пухлина може, але не обов’язково, бути темно-рябою (пігментованою). Відшарування сітківки також характерне для увеальної меланоми.
Причини та ризики: як розвивається меланома хориоїдеї
При хориоидальной меланомі пігментні клітини судинної оболонки безперервно розмножуються. Відповідно до сучасного наукового стану, причини меланоми хоріоїдальної оболонки ще не до кінця вивчені. Вважається, що УФ-випромінювання, серед іншого, відіграє певну роль у його розвитку. Люди з очним меланоцитозом (підвищена поява пігментних клітин в оці), з генетичною схильністю у вигляді мутацій (гени GNAQ/GNA11) або з диспластичними невусами (клінічно помітні родимки/родимки в оці) також вважаються більш ризикованими для цього раку.
Хориоїдальний невус, тобто вроджена доброякісна пухлина всередині ока, також може перерости в хориоидальную меланому.
На думку спеціаліста з діагностики та лікування гематологічних та онкологічних захворювань, ризик розвитку увеальної меланоми може зростати, зокрема, через такі фактори:
Генетичні/конституційні фактори
- УФ-випромінювання
- Венозні та диспластичні невуси
- сімейна або генетична схильність
Набуті/токсичні фактори
- УФ-випромінювання (особливо у дітей та підлітків) • Меланоцитарні невуси (доброякісна вада розвитку пігментних клітин)
- Імуносупресія
- Дитячий рак з променевою або хіміотерапією
Коли існує ризик розвитку метастазів?
Меланома судинної оболонки обов’язково не повинна поширюватися. Однак, згідно з Берлінським Шаріте, існують різні фактори ризику, які роблять утворення метастазів більш імовірним. Це включає, наприклад, клінічні аспекти, такі як розташування пухлини, розмір та обмеження, а також гістологію хориоидальной меланоми, наприклад, чи є судинні петлі та певні генетичні фактори.
Оскільки моносомія 3 (тобто хромосома 3 присутня лише один раз, а не двічі) при хориоидальной меланомі особливо важлива для прогнозу, лікар може перевірити статус хромосоми і, отже, групу ризику пацієнта, щоб поставити діагноз. Для цього він бере тканину і досліджує її.
FOCUS-GESUNDHEIT 05/18
Ви можете дізнатись більше про здоров’я очей у питанні кращого слуху, бачачи більш чітке від FOCUS-GESUNDHEIT, доступне як Електронний папір або Друкувати буклет.
До Магазин електронного паперу
Діагностика: Так можна діагностувати меланому хориоїдеї
Часто офтальмолог виявляє меланому хориоїдеї більш-менш випадково під час (планового) обстеження. У деяких випадках постраждалі самі помічають, що щось не так, наприклад, тому що погіршується зорова діяльність ураженого ока або очі мерехтять.
Якщо підозрюється меланома хориоїдеї, офтальмолог спочатку оглядає внутрішню частину ока за допомогою офтальмоскопа. Також можна поставити діагноз за допомогою ультразвукової та магнітно-резонансної томографії (МРТ).
Офтальмоскопія
Лікар оглядає око, використовуючи щось, що називається непрямим офтальмоскопом. Він або носить цей офтальмоскоп на голові, як окуляри, або він прикріплений до щілинної лампи. Збільшувальне скло, яке лікар тримає перед оком, виявляє очне дно і, отже, типові ознаки пухлини.
Ультразвуковий
За даними Charité Berlin, ультразвукове дослідження (сонографія) є важливим методом для визначення меланоми хоріоїдальної оболонки. Лікар розміщує невелику ультразвукову головку на ураженому оці і направляє звуковий промінь прямо на пухлину. Відбиття променя фіксує форму виразки ока, а також її розмір.
Оптична когерентна томографія (ОКТ) безболісна і безконтактна. Офтальмолог сканує сітківку і судинну оболонку лазером.
Флуоресцентна ангіографія
У флуоресцентній ангіографії, або коротше FAG, лікар вводить барвник у вену руки пацієнта. Приблизно через 20 секунд він через кровоносне русло досягає кровоносних судин ока, де робить помітним місцевий кровотік та розподіл кровоносних судин. Лікар робить знімки для оцінки, за допомогою яких він може визначити типові симптоми холеоїдальної меланоми.
Злоякісна меланома: перебіг та стадії розвитку
Те, як лікується меланома судинної оболонки, залежить від стадії. За словами лікарів Берлінського шарі, деякі меланомі хоріоїдної залози зберігаються в оці практично без змін протягом тривалого часу. Однак частіше пухлини розростаються, руйнують сітківку ока і ускладнюють постраждалим бачити хворе око.
У деяких випадках злоякісна меланома хориоїдеї може поширюватися на інші частини тіла і утворювати там дочірні пухлини, які обмежують функцію органу і в кінцевому підсумку можуть призвести навіть до смерті. Такі метастази в основному зустрічаються при хориоидальной меланомі в печінці, а також в легенях і кістках. Оскільки дочірні пухлини ростуть дуже повільно, їх часто не виявляють на момент постановки діагнозу та початку лікування, і вони все ще можуть з’являтися через роки після успішної терапії.
Хороїдальні меланоми поділяються на стадії від 1 до 4. За даними Німецького онкологічного товариства, хірургічне втручання, як правило, виконується при локально обмежених меланомах стадій 1-3. Шанси на одужання в цьому випадку залежать від того, чи можна повністю видалити пухлину. Якщо захворювання досягло 4 стадії, лікування також все ще можливо у пацієнтів з окремими метастазами, але в більшості випадків тривалість виживання зменшується. Лікар часто може лише надати паліативну допомогу і лише полегшити симптоми. Імунотерапія ефективна і зазвичай продовжує тривалість життя.
Рак очей: Ці симптоми говорять про меланомі хориоїдеї
Хороїдальна меланома спочатку не викликає явних симптомів. Лише на запущеній стадії виникають різні скарги, особливо порушення зору. Тоді уражені люди часто бачать мерехтіння, спалахи, подвійні або розмиті, погіршується зір або темніє поле зору (скотома). Головний біль також може вказувати на меланому хориоидеи.
Якщо меланома судинної оболонки поширюється на інші органи, там симптоми також можуть стати помітними. У разі метастазів в легені, шкіру або печінку загальні симптоми включають симптоми паралічу, зниження працездатності або біль під тиском.
Знайдіть потрібного лікаря за допомогою пошуку лікаря FOCUS-Gesundheit:
Терапія: варіанти лікування меланоми хоріоїдної оболонки
Якщо лікар виявив меланому хориоїдеї, слід якомога швидше розпочати терапію. Чим довше пухлина не лікується, тим більше шкоди завдає оку, і ризик метастазування зростає.
Яку терапію застосовує лікар, залежить від того, де розташована хориоидальная меланома і наскільки вона велика. Наприклад, можлива операція, при якій видаляється все око або просто пухлина, але також променева терапія (брахітерапія), при якій око зберігається в 90 відсотках випадків.
Видалення ока
При так званій енуклеації лікар хірургічним шляхом видаляє все око. Таке радикальне втручання може знадобитися, коли пухлина вже досягла певного розміру. Під час операції пацієнт знаходиться під загальним наркозом. Замість природного ока лікар-оператор використовує імплантат, який пришивається до очних м’язів та кон’юнктиви і який (майже) не розпізнається як „помилкове око” ззовні. Зазвичай пацієнти можуть залишити лікарню через два-три дні. Після фази загоєння від чотирьох до восьми тижнів фахівець вводить в якості протеза штучне око зі скла, яке певною мірою рухає решта м’язів ока. Добре пристосований скляний протез навряд чи можна відрізнити від природного ока. Серйозні ускладнення від процедури рідкісні.
Увага: Хоча лікар видаляє пухлину в оці під час цієї процедури, не можна виключати, що метастази все ж розвинуться. Оскільки зір одного ока втрачається, зорові показники пацієнта (наприклад, просторовий зір) відповідно обмежуються.
Хірургічне видалення пухлини
У деяких випадках може бути достатньо просто видалити саму пухлину. На думку експертів з берлінського "Шаріте", при такій операції у разі хориоїдальної меланоми дуже великі шанси, що пухлина буде повністю знищена. Гарантій на це так само мало, як і на збереження зору. Навіть при такій формі терапії дочірні пухлини можуть рости, незважаючи на успішне втручання, якщо вони вже сформувалися до початку терапії.
Опромінення
В даний час променева терапія є найбільш часто використовуваною формою терапії хориоидальной меланоми. Ваша мета - знищити пухлину при збереженні ока. Наскільки добре зір згодом, залежить від локалізації та розміру меланоми. Або лікар пришиває невеликий носій випромінювання на хворе око (брахітерапія), або його опромінюють позитивно зарядженими ядрами атома водню (протонна терапія). Хоча брахітерапія можлива лише в тому випадку, якщо розмір пухлини не перевищує шести міліметрів, протонна терапія також може використовуватися для охоплення більших пухлин, розташованих глибоко всередині тіла. Як і у випадку з двома іншими формами лікування, метастази можуть розвиватися, незважаючи на опромінення, але це не обов’язково.
Терапія метастазів
На жаль, за даними Німецького онкологічного товариства, віддалене метастазування у зв'язку з хориоидальной меланомою зустрічається приблизно в 30 відсотках випадків. Це означає, що дочірні пухлини утворюються в інших органах, особливо в печінці. Це все-таки може трапитися через роки після завершення лікування очей. У таких випадках лікар часто вибирає місцеву терапію, яка конкретно націлена на уражений орган. Такі методи лікування включають трансартеріальну хіміоемболізацію (TACE), при якій лікар спеціально лікує метастази за допомогою хіміотерапії (наприклад, Фотемустин при метастазах хориоидной меланоми в печінці), а потім закриває посудину, що постачає метастази, або селективну внутрішню. Радіотерапія (SIRT), при якій крихітні радіоактивні кульки вводять у хворі ділянки печінки за допомогою катетера.
Також можливе хірургічне втручання. Якщо лікареві вдається хірургічно видалити всі метастази, подальший прогноз хороший. За даними Німецького онкологічного товариства, імунотерапія та інші медикаментозні методи лікування, як правило, неефективні при меланомі хориоїдеї.
Подальший догляд: Це важливо після лікування меланоми хориоидеи
В даний час не існує стандартизованої рекомендації щодо подальшого догляду після терапії хориоїдної меланоми. Однак має сенс регулярно проходити огляд у офтальмолога, якого постраждалі повинні відвідувати приблизно кожні півроку. Також бажано, щоб печінка перевірялася вашим сімейним лікарем кожні три-шість місяців, щоб виявити метастази на ранній стадії, які можуть розвинутися із затримкою.