Хронічний атрофічний поліхондрит - Swiss Medical Review
резюме
Хронічний атрофічний поліхондрит - рідкісне системне захворювання, яке прогресує при загостреннях і часто асоціюється з іншими захворюваннями. Клінічна картина варіативна. Основними проявами є: хондрит вух, носа, ребер та верхніх дихальних шляхів, склерит та епісклерит, різні ураження слизової шкіри, артралгія та загальні симптоми. Повторне запалення може призвести до руйнування хряща та деформації носа, вух та дихальних шляхів. Найбільш побоюються ускладнень - трахеобронхомаляція та захворювання висхідної аорти. Лікування в основному ґрунтується на кортикостероїдах окремо або в комбінації з імунодепресантом. Біологічні імуномодулятори показали свою ефективність у декількох тугоплавких випадках.
Вступ
Хронічний атрофічний поліхондрит (СПК) - це системне захворювання невідомої причини, що характеризується хворобливим та руйнівним запаленням хрящової тканини. Хоча це рідко, його ускладнення потенційно важкі, і тому важливо, щоб клініцист міг це розпізнати. Клінічні прояви та тяжкість захворювання широко варіюються. Уражені можуть бути всі хрящі: еластичні хрящі вух, гіалінові хрящі периферичних суглобів, носа та верхніх дихальних шляхів, а також фіброзно-хрящі міжхребцевих дисків та менісків. Запальний процес може вражати інші структури, багаті протеогліканами, такі як очі, великі судини, внутрішнє вухо та нирки. 1 Метою цієї статті є узагальнення клініки, патогенезу, діагностичного підходу та лікування цієї патології.
Епідеміологія
Захворюваність оцінюється у 3,5 випадки на мільйон населення на рік. 2 Середній вік при постановці діагнозу становить 47 років, але хвороба може розвинутися в будь-якому віці. Він впливає на чоловіків і жінок без пристрасті. Жодних сімейних випадків не описано, а тому мало аргументів на спадкову основу.
Клінічні прояви за органами
Хрящові структури
Вуха. Понад 80% пацієнтів під час захворювання розвивають вушний хондрит. Майже у 40% запалення піни є початковим проявом. У гострій фазі пінна здається червоною, гарячою і набряклою і дуже болючою. Характерно, що часточка, яка не містить хряща, щадиться (рис. 1). Напад може тривати від днів до тижнів і спонтанно пройти. Рецидиви є частими. Повторні запальні спалахи призводять до руйнування хряща: петелька стає м’якою і згортається, надаючи вуху кольорової капусти. Кондуктивна втрата слуху може статися, якщо зовнішній слуховий прохід закупорений набряками. Незворотна втрата слуху може спостерігатися в довгостроковій перспективі майже у третини пацієнтів і має множинне походження (ішемія при васкуліті гілок внутрішньої слухової артерії, ендолімфатичний водянка). 1.3
Ніс Ураження носового хряща виявляється у понад 60% випадків і є частиною початкового стану у 25-30%. Спалахи хворобливі і в підсумку призводять до увігнутої деформації хребта, надаючи носу так звану "сідлоподібну" або "горщик-дно" форму. 1.4.5
• Суглоби. Ураження суглобів дуже поширене і вражає 80% пацієнтів протягом перебігу захворювання. 6 Це, як правило, мігруючий, асиметричний, неерозійний оліго- або поліартрит, який прогресує при спалахах протягом тижнів або місяців. Вони часто прогресують незалежно від інших проявів хвороби і не завжди супроводжуються запальним синдромом. 7,8 МКП, ІПП, зап'ястя, лікті та коліна - найчастіше уражені суглоби. Однак можуть бути уражені всі суглобові структури, такі як реберно-ключичний та міжхребцевий суглоби та лобковий симфіз. Руйнування костохондральних хрящів може призвести до утворення реберних клаптів. 1 У СПС, асоційованому з ревматоїдним артритом, ерозивний артрит може домінувати у цій картині.
• Гортань, трахея, бронхи. Запальне ураження хрящів верхніх дихальних шляхів вражає від 20 до 50% пацієнтів. 1,9 Вони належать до потенційно летальних атак PCA. Повторні рецидиви можуть призвести до ларинготрахеобронхомаляції. Клінічні прояви різні: від хрипоти до афонії, від болю в гортані до повної обструкції верхніх дихальних шляхів під час фаз вдиху. Нарешті, зауважте, що хворобливе пошкодження реберних хрящів може призвести до рестриктивного синдрому з неефективним кашлем, що збільшує ризик легеневої інфекції, яка вже сприяє стенозу дихальних шляхів.
Проблема ураження дихальних шляхів проілюстрована в недавньому огляді 145 випадків PCA, який проводився в середньому протягом чотирьох років. 9 Ураження органів дихання виявлено у 31 пацієнта (21%). Представленими симптомами в порядку частоти були прогресуюча задишка, кашель, стридор, осиплість голосу, біль у стінах та дихальна недостатність. КТ грудної клітки, проведене 30 пацієнтам, виявило: потовщення трахеї або трахеобронхіального відділу у сімнадцяти, ізольований стеноз нижніх дихальних шляхів у чотирьох та субглотичний стеноз у восьми пацієнтів. Після отримання динамічних відділів видиху КТ-сканування продемонструвало трахеобронхомаляцію у 19/30 пацієнтів (63%).
Нехрящові органи
• Око. Більше половини випадків PCA ускладнюються офтальмологічною участю. 10,11 прояви можуть бути різноманітними, але найбільш частими є склерит та епісклерит, за якими слідують увеїти (швидше передні, іноді пов'язані зі склеритом), пошкодження сітківки та зоровий нерв. Очні спалахи часто повторюються і легко супроводжують хондрит вух або носа. Вони відображають активність захворювання та, зокрема, наявність системної участі. 1 Склерит проявляється червоним, дуже болючим оком (рис. 2). Це може бути важким та загрожувати зору у разі некрозу стінки цибулини або навколишньої рогівки. 7,12 Епісклерит рідко буває болісним і часто плутається з кон'юнктивітом, але відрізняється відсутністю залучення слизової оболонки пальпебрального відділу.
• Нирки. Приблизно у 10% пацієнтів спостерігається підвищений рівень креатиніну в сироватці крові, мікрогематурія та протеїнурія. 13,14 Тоді при біопсії нирки найчастіше виявляється мезангіо-проліферативний гломерулонефрит. У поєднанні з іншими патологіями ураження нирок може спричиняти пауцімунний некротизуючий гломерулонефрит у випадках васкуліту, асоційованого з антинейтрофільними антитілами до цитоплазми (ANCA), або вовчаковий нефрит у разі системного еритематозу вовчака.
• Серце і судини. Пошкодження серцево-судинної системи від ВПС є одним із потенційно смертельних ускладнень захворювання (друга причина смерті). Залучення великих судин страждає від 15% до 20% пацієнтів. 15 Аортит, найчастіше висхідної частини, виявляється у 5% - 7% пацієнтів. Тоді найстрашнішим ускладненням є аневризматичне розширення з ризиком розриву. У кількох публікаціях повідомляється, що аортит підступно прогресує із розчарованою клінікою, незважаючи на інтенсивну імуносупресію та відсутність інших проявів захворювання. 15,16 Найбільш характерним серцевим проявом є аортальна недостатність, вторинна внаслідок ураження клапанів та аортального кільця. Також можуть виникати міокардит, перикардит, тихий інфаркт та порушення провідності. 17
• Шкіра. Дерматологічні прояви PCA відносно часті (30-40% пацієнтів), але не дуже специфічні (афти, пальпується пурпура, вузликова еритема, livedo, поверхневий тромбофлебіт, стерильні вузлики та гнійнички, серед інших). У великому огляді 200 випадків PCA, який спостерігався у Pitié-Salpêtrière між 1974 і 2000 роками, у половини пацієнтів були шкірні прояви, а у 45 пацієнтів (35%) ураження були пов'язані виключно із захворюванням. 18 У цих пацієнтів біопсія шкіри в основному виявляла лейкоцитокластичний васкуліт.
• Інші порушення. PCA легко супроводжується загальними ознаками (астенія, втрата ваги, гарячковий стан). Ураження центральної та периферичної нервової системи відбувається переважно у формах, пов'язаних з васкулітом.
Супутні захворювання
У третині випадків PCA асоціюється з іншою патологією (табл. 1). Ці асоціації можуть передувати, супроводжувати або з’являтися в кінці PCA. Частота та різноманітність цих асоціацій свідчать про те, що PCA - це більше синдром, ніж окрема нозологічна сутність.
Етіологія та патогенез
Невичерпний перелік патологій, пов’язаних з хронічним атрофічним поліхондритом
Діагностичний
Діагностичні критерії хронічного атрофічного поліхондриту
Характерні прояви атрофічного поліхондриту та диференціальна діагностика
Лікування
Висновок
Знання того, як розпізнати PCA, важливо, оскільки затримка діагностики може призвести до важких ускладнень. Його слід запідозрити у випадках запалення хрящів вух або носа, періодичних реберних болів або склериту, а також у будь-якого пацієнта з незрозумілим запальним синдромом та ознаками ураження верхніх дихальних шляхів або верхніх дихальних шляхів. Аорти та її гілки. Діагноз клінічний і може базуватися на біопсії та відповіді на лікування. Обробка повинна бути завершена КТ та ехокардіографією, щоб виключити стеноз або нестабільність дихальних шляхів та аортит. Майже у третини пацієнтів PCA асоціюється з іншим запальним захворюванням або злоякісним захворюванням крові. Лікування є емпіричним і базується в основному на системних кортикостероїдах окремо або в комбінації з імунодепресантами.
Практичні наслідки
Атрофічний поліхондрит слід запідозрити у випадках хворобливого запалення хрящів, особливо носа та вух
Передсердний та носовий хондрити, артрити, склерити та епісклерити прогресують у спалахах, тоді як ураження верхніх дихальних шляхів та великих судин є більш підступним
У разі клінічних підозр слід активно шукати трахеобронхомаляцію та залучення аорти, використовуючи спірометрію з кривою об’єм потоку, КТ грудного відділу із захопленням в інспіріум та експіріум та ехокардіограму.
Необхідно також шукати патології, пов’язані з диференціальним діагнозом, або їх частину, зокрема, гранулематоз Вегенера, коннективіт або мієлодиспластичний синдром.