Хронічний лімфатичний лейк; mie (CLL); аптечний журнал

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) - злоякісне захворювання, яке вражає лімфоїдні клітини. ХЛЛ - злоякісна лімфома. Хвороба називається лейкемією, оскільки вироджені клітини також регулярно виявляються в крові

В результаті ХЛЛ кількість здорових клітин крові зменшується

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) - коротше

Хронічний лімфолейкоз є злоякісним захворюванням лімфатичної системи. Спостерігається неконтрольоване збільшення зрілих В-лімфоцитів. Вони розмножуються в лімфатичних органах, таких як лімфатичні вузли, селезінка або печінка, та в кістковому мозку. І вони також регулярно виявляються в крові. Тому аналіз крові виявляє підвищену кількість білих кров'яних клітин (лімфоцитів). Першими симптомами, як правило, є безболісні набряклі лімфатичні вузли. Селезінка та печінка можуть бути збільшені та пальпуються. Якщо хвороба поширюється, можуть виникати загальні симптоми та обмежене кровотворення в кістковому мозку. Серед іншого, наслідком є втома, підвищена схильність до кровотеч та сприйнятливість до інфекції. Оскільки хвороба прогресує повільно, спочатку терапія для багатьох пацієнтів не потрібна. Якщо хвороба прогресує або виникають симптоми, ХЛЛ часто можна добре придушити різними препаратами. Це значно продовжує життя більшості пацієнтів.

Що таке хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)?

При хронічному лімфолейкозі (ХЛЛ) певні білі кров’яні клітини, В-лімфоцити, безконтрольно розмножуються. Це досить дисфункціональні В-лімфоцити, які не можуть боротися з патогенами. Ці лімфоцити групи В в основному накопичуються в кістковому мозку, крові, лімфатичних вузлах, селезінці та печінці. У міру прогресування захворювання нормальне кровотворення все більше порушується, а уражені органи порушуються. Не вистачає тромбоцитів крові, а також білих і еритроцитів, що проявляється, серед іншого, у схильності до кровотеч, зниження працездатності та підвищеної сприйнятливості до інфекцій.

У 2014 році близько 13 700 людей у Німеччині захворіли на лейкемію, а у 40 відсотків був діагностований хронічний лімфолейкоз. Майже половина всіх пацієнтів старші 75 років. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.

Довідкова інформація - лімфоми, лімфатична система, функція лімфоцитів

Лімфома

ХЛЛ - злоякісна лімфома. Рак здебільшого вражає лімфатичну систему - тобто лімфатичні вузли, селезінку або печінку. Також може брати участь кістковий мозок. Якщо в злоякісній лімфомі є більше злоякісних клітин у крові, що тече (також її називають периферичною), лікарі говорять про перебіг лейкемії. Це правило для CLL.

Загалом лімфоми можна розділити на Т-клітинні та В-клітинні лімфоми, залежно від того, який тип клітин вироджений. У ХЛЛ В-лімфоцити дегенерують.

Класифікація на лімфоми Ходжкіна та Неходжкіна

Злоякісні захворювання лімфатичної системи називаються злоякісними лімфомами і їх можна поділити на лімфоми Ходжкіна та неходжкінські лімфоми (неходжкінські лімфоми). Група неходжкинських лімфом включає близько 30 різних захворювань лімфоми, які вражають лімфатичну систему. ХЛЛ також зараховується до неходжкинських лімфом.

Класифікація за злоякісністю (злоякісність)

Неходжкінські лімфоми також поділяються на мляві або малозлоякісні («менш злоякісні») та агресивні або дуже злоякісні («дуже злоякісні») лімфоми. Індолентні лімфоми повільні. Їх можна добре придушити лікуванням, але вони, як правило, не виліковуються назавжди. ХЛЛ - це леніва лімфома.

Лімфоцити

Існує два різні типи лімфоцитів - В і Т лімфоцити. Разом з гранулоцитами та моноцитами вони належать до групи білих кров'яних клітин (лейкоцитів).

Лімфоцити утворюються в так званих первинних лімфатичних органах або їм дають там своє дозрівання. Всі лімфоцити спочатку утворюються в кістковому мозку. В-клітини також дозрівають у кістковому мозку (англійська: B.один кістковий мозок), Т-клітини ім Тгімус.

Обидва типи лімфоцитів відіграють важливу роль в імунному захисті. Т-лімфоцити можуть вбивати інфіковані клітини або активувати інші компоненти імунної системи (клітинний імунний захист). B-лімфоцити мають на своїй поверхні антитіла, необхідні для розпізнавання так званих антигенів (наприклад, вірусу). Після контакту антиген-антитіло відбувається збільшення В-клітин у лімфатичній тканині, особливо в лімфатичних вузлах та селезінці. Ці клоновані В-клітини певного типу (плазматичні клітини) нині виробляють антитіла проти антигену, що зустрічається, і, отже, представляють важливу частину нашої імунної системи (гуморальний імунний захист).

У ХЛЛ лімфоцити В дегенерують і розмножуються, і вони не здатні функціонувати взагалі або лише у дуже обмеженій мірі. Клітини ХЛЛ не виробляють антитіл.

Причини та фактори ризику для ХЛЛ

Точні причини розвитку ХЛЛ досі незрозумілі. Імовірно, в процесі життя в генетичному матеріалі В-лімфоцитів відбуваються різні зміни. Якщо організм їх не «відремонтує», вони можуть перешкоджати клітинам все більше і більше гинути і ділитися. Генетична схильність також може зіграти свою роль у розвитку ХЛЛ. Чим старша людина, тим більша ймовірність розвитку ХЛЛ.

Деякі фактори навколишнього середовища та звички способу життя можуть, ймовірно, збільшити ризик розвитку хронічного лімфолейкозу. До них належать певні хімічні речовини, такі як бензол.

Симптоми ХЛЛ

Спочатку хронічний лімфолейкоз часто не має симптомів. Зазвичай це виявляється випадково під час планового дослідження крові, оскільки лейкоцити в крові підвищені (лейкоцитоз або лімфоцитоз).

Посилене накопичення вироджених В-лімфоцитів у лімфатичних органах призводить до безболісного набряку лімфатичних вузлів. Збільшення накопичення в селезінці також може призвести до збільшення селезінки.

Якщо хвороба прогресує, можуть спостерігатися типові симптоми обмеженого кровотворення в кістковому мозку. Нестача еритроцитів (еритроцитів) може призвести до анемії, яка проявляється виснаженням, поганою працездатністю, втомою та блідістю.

Нестача тромбоцитів у крові (тромбоцитів) може призвести до підвищеної схильності до кровотеч. Тоді епістаксис, слизові кровотечі та синці виникають частіше.

Через відсутність функціональних лейкоцитів спостерігається підвищена сприйнятливість до інфекцій.

Так звані «симптоми В» виникають рідше. Сюди входять температура, підвищена нічна пітливість і сильна втрата ваги. Нічне потовиділення - це важке нічне потовиділення, при якому зацікавлена особа прокидається з мокрим, спітнілим нічним одягом і повинна його змінити. Говорять про серйозну втрату ваги, коли протягом шести місяців втрачається більше десяти відсотків початкової ваги без навмисного зменшення ваги за допомогою дієти.

Діагностування CLL

Спочатку лікар проводить детальну дискусію щодо наявних скарг та можливих факторів ризику (анамнез). Потім він сканує лімфатичні вузли, селезінку та печінку, серед іншого, оскільки ці органи можуть бути збільшені при хронічному лімфолейкозі.

Буде зроблений аналіз крові, щоб з’ясувати, чи може бути ХЛЛ. При хронічному лімфолейкозі загальна кількість лейкоцитів (лейкоцитів) і особливо частка лімфоцитів значно збільшується. Це визначається так званим диференціальним показником крові, при якому визначається відповідна частка лейкоцитів у загальній кількості. Одночасно може зменшитися кількість еритроцитів (еритроцитів) та тромбоцитів крові (тромбоцитів). Потім це можна побачити і в аналізі крові.

Крапля крові також намазується на тонку скляну пластинку (мазок крові), забарвлюється і досліджується під мікроскопом. Багато менших лімфоцитів міститься в ХЛЛ. Крім того, може бути виявлена так звана пупка Гампрехта, яка викликана механічним руйнуванням клітини під час мазка. Вони є характерною ознакою ХЛЛ, але трапляються і при інших захворюваннях.

Певні особливості на клітинній поверхні (поверхневі маркери) виявляються на лімфоцитах за допомогою так званого імунофенотипування. Якщо всі клітини мають однакові характеристики, це показує, що вони є пухлинними клітинами, всі вони походять від клітини походження.Діагноз ХЛЛ підтверджується, коли присутня певна кількість (принаймні 5000/мкл або 5x10x/л) В-лімфоцитів Кров присутня, і всі вони мають однакові типові поверхневі маркери.

Обстеження кісткового мозку не є абсолютно необхідним для підтвердження діагнозу. Однак це може стати необхідним у міру прогресування захворювання. І тоді, коли спостерігаються незрозумілі зміни в рівні крові, або лікар повинен оцінити, чи наскільки добре хвороба реагує на терапію.
Процедури візуалізації - такі як ультразвукове дослідження (сонографія) або комп’ютерна томографія (КТ) - допомагають оцінити збільшення органів та лімфатичних вузлів всередині тіла.

Для оцінки того, наскільки поширена хвороба в організмі, в Європі використовується постановка Біне (див. Окрему рамку нижче).

Постановка біне

Терапія ХЛЛ

ХЛЛ зазвичай виникає лише у похилому віці і прогресує лише повільно. Ось чому лікарі не обов’язково починають терапію відразу після постановки діагнозу. Якщо хвороба ще не поширилася (стадія Біне А або В), і пацієнт не має симптомів, пацієнта спочатку регулярно перевіряють та беруть зразки крові для моніторингу прогресу. Ця стратегія називається "Дивись і чекай".

Якщо захворювання є більш запущеним (стадія Біне С), або якщо у пацієнта є симптоми або якщо показники крові погіршуються, терапія корисна. Зазвичай це те, що відоме як хіміоімунотерапія. Поширена комбінація цитостатичного засобу (хіміотерапія) з моноклональними антитілами, такими як ритуксимаб, офатумумаб або обінутузумаб. Клітини лейкозу мають на своїй поверхні особливості, проти яких спрямовані ці антитіла. Якщо антитіла зв'язуються з клітинами лейкемії, вони згодом гинуть. Пацієнти, у яких клітини лейкозу мають специфічні набуті генетичні зміни (мутація del 17p та/або TP53), отримують лікування цільовою речовиною (ібрутиніб, іделалізіб, венетоклакс), можливо в поєднанні з антитілом.

Яка схема лікування застосовується, визначається кількома факторами (включаючи вік, супутні захворювання, функцію органів, генетичні обстеження) та пристосовується до конкретного пацієнта. Терапевтична мета - полегшити симптоми, затримати прогресування захворювання та поліпшити якість життя. Постійне лікування ХЛЛ зазвичай неможливе.

Для пацієнтів літнього віку речовини та комбінації, які переносяться наскільки це можливо, підбираються відповідно до їх стану здоров'я та наявних супутніх захворювань. Якщо у молодої людини є ХЛЛ, лікування має на меті повністю придушити клітини лейкемії як можна довше. Терапія відповідно більш інтенсивна.

Іншим варіантом лікування молодих та пристосованих пацієнтів є алогенна трансплантація стовбурових клітин. Однак це інтенсивне лікування пов'язане з високим рівнем ускладнень і тому розглядається лише для кількох пацієнтів. Тут чужі стовбурові клітини крові здорового донора пересаджуються пацієнту. Якщо хвороба швидко прогресує, ця трансплантація може повністю придушити хворобу і, можливо, навіть вилікувати ХЛЛ.

Сама ХЛЛ, а також лікування та терапія, часто мають небажані побічні ефекти. Може виникати нудота, блювота, а також діарея. Пацієнти відчувають себе дуже втомленими та виснаженими (синдром втоми). Вони також легше заражаються інфекціями, які можуть бути важчими, ніж у здорових людей через ослаблений імунітет. Іноді тенденція до кровотеч підвищена. Це означає, що травми гояться довше, а порізи довше кровоточать. Однак якість життя пацієнтів можна значно покращити за допомогою підтримуючої терапії. Ліки можна призначати при наявній нудоті або діареї. Переливання крові може допомогти, якщо у вас анемія. Супутні інфекції слід швидко розпізнавати та лікувати. У певних ситуаціях також може бути корисним профілактичне лікування інфекцій. Пацієнти повинні обговорити це зі своїм лікарем індивідуально.

Цей текст був створений за доброзичливої підтримки служби інформації про рак при німецькому Центрі досліджень раку в Гейдельберзі.