Хронічний мієлоїдний лейкоз, Інформація про онкологічну допомогу ХМЛ

захворювання

Лейкемія, яку в розмові часто називають "рак крові", є загальним терміном для злоякісних захворювань система кровотворення. 1, 2

онкологічну

Неконтрольований ріст незрілих клітин крові є загальним для всіх лейкозів. 1, 2

У більшості випадків лейкоцити (Лейкоцити) порочно множиться, тому термін "лейкемія" походить від грецької мови і може бути перекладений як "біла кров".

В принципі, лейкемію диференціюють згідно з 1

  • Тип курсу:
    • Гострий: раптово виникаючий, небезпечний для життя, нелікований призводить до смерті протягом декількох тижнів або місяців
    • Хронічний: повільніший, повзучий курс; часто залишається непоміченим для тих, хто постраждав спочатку
  • клітинна лінія, з якої походить лейкоз:
    • Лімфатичні лейкози починаються з клітин-попередників лімфатична клітинна лінія назовні
    • Мієлоїдні лейкози починаються з клітин-попередників мієлоїдна клітинна лінія назовні

Порівняно з іншими видами раку, такими як рак молочної залози або товстої кишки, лейкемія є порівняно рідкісною. 3 У Німеччині щорічно близько 13 640 людей хворіють на новий лейкоз. 4-й

Близько 15% відсотків пацієнтів мають хронічний мієлоїдний лейкоз (CML), приблизно удвічі більше пацієнтів розвивають хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) та приблизно у 50% - гострий лімфолейкоз (ALL) та гострий мієлолейкоз (AML). 3

Наступні розділи стосуються хронічного мієлоїдного лейкозу (ХМЛ).

В принципі, ХМЛ може вражати всі вікові групи, але більшість нових захворювань трапляються у дорослих у віці від 50 до 60 років. 5

Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки. 5

Клітини крові та кровотворення

Усі клітини крові розвиваються в кістковому мозку із загальних клітин-попередників, так званих кровотворних стовбурових клітин. 6-й

Кровотворні стовбурові клітини в кістковому мозку діляться і розвиваються в мієлоїдний і лімфатичний ряд клітин крові:

  • Стовбурові клітини серії мієлоїдних клітин розвиваються протягом декількох проміжних стадій
    • Червоні кров'яні тільця (Еритроцити)
    • Тромбоцити (Тромбоцити)
    • різні підгрупи лейкоцитів (Лейкоцити)
      • Моноцити
      • Гранулоцити
  • Стовбурові клітини лімфатичного ряду розвиваються протягом декількох проміжних стадій
    • Лімфоцити, підмножина лейкоцитів (Лейкоцити)

Причини та фактори ризику

При хронічному мієлоїдному лейкозі (CML) спостерігається неконтрольоване збільшення гранулоцитів. Початковою точкою для цього є дегенерація стовбурових клітин крові в мієлоїдна клітинна лінія. 5

Гранулоцити - це підгрупа лейкоцитів (Лейкоцити) і беруть на себе важливі функції в захисті організму (імунна система).

Практично у всіх хворих на ХМЛ можна виявити певну генетичну зміну, яка причинно пов’язана з розвитком захворювання. 5

Цей генетичний дефект, типовий для ХМЛ, полягає у виникненні т. Зв Філадельфійська хромосома в геномі Стовбурові клітини лінії мієлоїдних клітин. 5

Філадельфійська хромосома є результатом неправильного обміну шматочками хромосом (Транслокація). 5 Частини хромосоми 22 і хромосоми 9 обриваються і з’єднуються. Ця новоутворена хромосома називається Філадельфійською хромосомою.

Спадкова інформація (гени), розташована в точці розриву, також поділяється і знову з'єднується з половиною іншої порушеної спадкової інформації. 5

Це створює модифікований ген BCR ОВ, під впливом якого утворюється дефектний білок, так званий BCR-ABL з групи тирозинкіназ. 5, 7 BCR-ABL перекриває нормальні механізми поділу клітин та дозрівання уражених клітин крові.

В результаті спостерігається неконтрольоване збільшення Стовбурові клітини лінії мієлоїдних клітин і незрілі попередники (мієлоїдні вибухи) в кістковому мозку, які згодом потрапляють у кров; розвивається ХМЛ.

Поки що в основному невідомо, як генетичний дефект виникає у пацієнтів із ХМЛ. Основними можливими факторами ризику є: 8

  • Іонізуюче випромінювання (рентгенівське або радіоактивне випромінювання)
  • Такі хімічні речовини, як інсектициди та пестициди
  • Деякі препарати, такі як певні цитостатики ("інгібітори поділу клітин"), які використовуються як частина хіміотерапія як і препарати для придушення імунної системи (Імунодепресанти)

Перебіг захворювання та симптоми

Продаж хронічної мієлоїдної лейкемії (CML) можна розділити на три фази: 7, 9

  • Хронічна фаза
  • Прискорена фаза
  • Вибухова криза

Симптоми в хронічній фазі

Симптоми ХМЛ зазвичай розвиваються повільно і підступно. 5, 9

Отже, хвороба може тривати роками, а постраждала людина не відчуває себе погано або не має видимих ​​ознак хвороби

Зазвичай діагноз ХМЛ ставлять у хронічній фазі, не рідко як випадкову знахідку під час аналізу крові, проведеного з інших причин. 9

Симптомами хвороби в цій фазі також можуть бути: 5

  • Занадто мало еритроцитів (Еритроцити), що призводить до анемії (анемія) при втомі, втомі, задишці
  • Втрата ваги
  • Лихоманка без інфекції
  • Нічне потовиділення
  • При запущеному захворюванні:
    • Відчуття тиску в лівій верхній частині живота через збільшення селезінки
    • Депресивний настрій

Симптоми в прискореній фазі 5

У прискореній фазі хвороба прогресує, а кількість крові погіршується:

  • Докази більш незрілих попередніх стадій (мієлоїдні вибухи) з Гранулоцити, підмножина лейкоцитів (Лейкоцити)
  • Доказ змін у геномі

СИМПТОМИ КРИЗОВОЇ КРИЗИ 5

Криза сечового міхура нагадує гострий лейкоз, оскільки все більше і більше вибухів утворюється в кістковому мозку. Ці змінені клітини-попередники не здатні функціонувати, а також витісняють здорові клітини крові в кістковому мозку.

Це збільшує кількість функціонуючих лейкоцитів (Лейкоцити), червоні кров'яні тільця (Еритроцити) і тромбоцити (Тромбоцити) зменшуватися. 5 Наслідками є сприйнятливість до інфекції, анемія та схильність до кровотеч.

Криза вибуху - це серйозна хвороба, яка, якщо її не лікувати, призводить до смерті протягом декількох тижнів. 5

діагностика

При підозрі на хронічний мієлоїдний лейкоз (CML) важливі наступні обстеження: 5, 7, 9

  • Дослідження зразків з кісткового мозку шляхом аспірації кісткового мозку, переважно гребеня клубової кістки, під місцевою анестезією 5
    • Дослідження кількості, складу та ступеня дозрівання клітин кісткового мозку (цитоморфологічні дослідження)
    • Розслідування на доказ Філадельфійська хромосома (цитогенетичне дослідження)
    • Визначення характерної філадельфійської хромосоми є достатнім для підтвердження діагнозу ХМЛ
    • Розслідування на суму Ген BCR-ABL із сучасною процедурою перевірки (Ланцюгова реакція полімерази; ПЛР)
  • Дослідження крові з повним аналізом крові
    • Хронічна фаза:
      • Сильно збільшена кількість лейкоцитів (Лейкоцити), особливо шини Гранулоцити, підмножина лейкоцитів
    • Прискорена фаза:
      • Збільшення кількості незрілих гранулоцитів або їх попередників (мієлоїднаВибухи); лікар говорить про зсув крові вліво
    • Вибухова криза:
      • Висока частка незрілих гранулоцитів або їх попередників (мієлоїдні вибухи)
  • Ультразвукове дослідження (Сонографія) верхньої частини живота (живота) для підтвердження збільшення селезінки

терапія

Хронічний мієлоїдний лейкоз (CML) неможливо вилікувати за допомогою ліків. 5

Метою поточної терапії є максимально придушити захворювання та запобігти переходу до наступної фази. 5

Ступінь реакції на лікування - зниження рівня лейкемії (Ремісія), який буде перевірятися регулярними дослідженнями крові та кісткового мозку. 5

Після підтвердження діагнозу починається лікування. 9

Для цієї так званої терапії ХМЛ першої лінії та для подальшого лікування у разі неадекватної відповіді доступні наступні варіанти: 5, 9

Визначення регресії захворювання (ремісії)

При оцінці регресії захворювання (Ремісія) у пацієнтів з хронічним мієлоїдним лейкозом (CML) можна виділити три рівні:

  • Гематологічна ремісія 5
    • Поліпшення (часткова гематологічна ремісія) або нормалізація (повна гематологічна ремісія) показника крові
  • Цитогенетична ремісія 5
    • Зменшення кількості лейкозних клітин з Філадельфійська хромосома нижче межі виявлення (повна цитогенетична ремісія)
  • Молекулярна ремісія 5
    • Зменшення кількості лейкозних клітин з Ген BCR-ABL
      • Хороша молекулярна ремісія (англійська "Основна молекулярна ремісія"; MMR):
        • Значення BCR-ABL менше 0,1% від базового рівня
      • Глибока молекулярна ремісія:
        • Значення BCR-ABL
          • менше 0,01% від початкового значення (MR4)
          • менше 0,0032% базового рівня (MR4,5)

Цільова терапія

Наркотики т. Зв цілеспрямована терапія (англ. "Цільова терапія") націлюються на специфічні властивості в раковій клітині або на ній.

У пацієнтів з хронічним мієлоїдним лейкозом (CML), як правило, застосовуються як терапія першого ряду після діагностики Інгібітори тирозинкінази (Інгібітори тирозинкінази; TKI). 5, 9

Вони спрямовані конкретно на дефектний білок BCR ОВ, що через те Філадельфійська хромосома і порушує нормальні механізми поділу клітин.

Інгібітори тирозинкінази стикуються з дефектним BCR-ABL і таким чином блокують його активність. Неконтрольований поділ клітин пригнічується.

Інгібітори тирозинкінази приймають у вигляді таблеток.

Ви можете знайти більше інформації про цільові терапії в розділі "Цільова терапія".

Імуно-онкотерапія

Активні інгредієнти Імуно-онкотерапія повинні клітини власної захисної системи організму (імунна система) допомагають боротися і знищувати ракові клітини.

Інтерферони, такі як інтерферон альфа, активують певні клітини захисної системи організму для боротьби з клітинами лейкемії.

Більше інформації про імуноонкологічну терапію можна отримати за адресою "Імуно-онкотерапія".

хіміотерапія

На хіміотерапія даються препарати, що пригнічують поділ клітин і, отже, проліферацію пухлинних клітин. Ось чому застосовуються ці препарати Цитостатики ("Інгібітор поділу клітин").

Хіміотерапія може застосовуватися у пацієнтів з хронічним мієлоїдним лейкозом (CML) застосовуються як терапія першої лінії відразу після постановки діагнозу, якщо у пацієнта дуже велика кількість лейкоцитів (Лейкоцити) маючи. 5 Таке лікування призводить до швидкого зменшення кількості клітин, але не впливає на загальний перебіг захворювання.

Крім того, хіміотерапія, як правило, застосовується лише при запущених захворюваннях або для підготовки до такої Трансплантація стовбурових клітин використовується. 5

Для отримання додаткової інформації про загальні принципи хіміотерапії, будь ласка, перейдіть на "Хіміотерапія".

Алогенна трансплантація стовбурових клітин

Для пацієнтів, у яких терапія не вдалась Інгібітори тирозинкінази або у запущеній ситуації із захворюванням (прискорена фаза, Вибухова криза) приходить один алогенні Трансплантація стовбурових клітин (SZT) розглянутий. 9

Пацієнт отримує стовбурові клітини крові від здорового і відповідного зовнішнього донора.

Якщо ви хочете дізнатись більше про проведення трансплантації стовбурових клітин, перейдіть на "Трансплантація стовбурових клітин".

Зв'язок

Якщо у вас є якісь ідеї, пропозиції чи запити щодо вмісту на нашому веб-сайті, використовуйте нашу контактну форму. Ми раді!

Анімація та відео

Відкрийте для себе корисну інформацію та вміст, оброблений в анімації та фільмах.