Хронічний мієлоїдний лейкоз Моє здоров’я

Хронічний мієлоїдний лейкоз - це агресивна форма хронічного раку крові, при якій кровотворні стовбурові клітини дегенерують. Кілька років тому більшість постраждалих померли за короткий час. Тим часом медицина досягла прогресу: 60 відсотків хворих виживають перші 5 років після діагностики. Детальніше про симптоми, причини, діагностику та лікування хронічного мієлоїдного лейкозу

Синоніми

визначення

Хронічний мієлоїдний лейкоз (коротше ХМЛ) - це рак системи білої крові. При хронічному мієлоїдному лейкозі лейкоцити (лейкоцити), особливо гранулоцити та їх попередники, є злоякісними. Ракові клітини містяться в крові та в кровотворному кістковому мозку.

Хронічний мієлоїдний лейкоз є однією з двох форм хронічного раку крові. Інша форма називається хронічним лімфолейкозом (ХЛЛ). Існують також гострі лейкози, такі як гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ) та гострий лімфатичний лейкоз (ВСЕ).

частота

Лейкемія - рідкісне захворювання. А хронічний мієолейкоз є на сьогоднішній день найрідкіснішою формою раку крові. Їх частка у всіх формах лейкемії в Німеччині становить близько 10 відсотків. Щороку ХМЛ розвивається від 1000 до 1200 дорослих. Щорічна захворюваність (частота нових випадків на 100 000 жителів на рік) в літературі наводиться від 1 до 2.

Симптоми

Хронічний мієлоїдний лейкоз майже завжди прогресує у 3 фази захворювання, якщо його не лікувати. З самого початку хронічний мієлоїдний лейкоз прогресує повільно (хронічна фаза). Але пізніше (через роки) ХМЛ стає агресивним (так звана фаза прискорення). Заключний етап ХМЛ відомий як вибухова атака або криза вибуху. У цій фазі симптоми нагадують симптоми гострого мієлоїдного лейкозу (див. Гострий лейкоз).

Хронічна фаза ХМЛ

Хронічна фаза хронічного мієлолейкозу часто протікає гладко протягом багатьох років. Іноді постраждалі відчувають лівобічний біль у верхній частині живота, який походить від збільшення селезінки. У крові більше лейкоцитів. Окрім зрілих імунних клітин (гранулоцитів) існують і незрілі клітинні попередники.

Фаза прискорення

Фаза прискорення є фазою переходу. Хронічний мієлоїдний лейкоз викликає такі симптоми, як:

Погіршення загального стану здоров'я
Блідість та інші ознаки анемії (анемія)
наростаюча набряклість селезінки і збільшення печінки з болем у верхній частині живота
підвищена схильність до кровотеч (швидка поява синців, кровоточивість ясен з тривіальних причин, носова кровотеча)
підвищена сприйнятливість до інфекції.

Кінцева стадія хронічного мієлоїдного лейкозу

У кінцевій стадії (криза вибуху) хронічний мієлоїдний лейкоз стає агресивним. Симптоми подібні до симптомів гострого мієлоїдного лейкозу (див. Гострий лейкоз). Якщо її не лікувати, ця фаза призведе до летального результату протягом декількох тижнів.

причини

При хронічному мієлоїдному лейкозі змінюються кровотворні стовбурові клітини (так звані гемопоетичні стовбурові клітини). Замість здорових білих клітин і тромбоцитів розвиваються все більше злоякісні клітини та тромбоцити. Ці злоякісні клітини раку (клітини лейкемії) потрапляють у кров з кісткового мозку. Там дегенеровані клітини витісняють здорові клітини в міру прогресування захворювання. Пізніше клітини лейкемії мігрують в інші тканини та органи, такі як селезінка, печінка та мозкові оболонки.

Фактори ризику хронічного мієлоїдного лейкозу

Факторами ризику хронічного мієлолейкозу є збільшення віку, радіоактивне випромінювання або хімічні речовини, такі як бензол. Крім того, медичні працівники припускають генетичний компонент у розвитку ХМЛ. Оскільки більше 90 відсотків усіх людей, які страждають на ХМЛ, мають генетичний дефект клітин лейкемії: так звана Філадельфійська хромосома.

експертиза

Для діагностики хронічного мієлоїдного лейкозу використовуються різні аналізи крові, кісткового мозку та нервової рідини (ліквору), а також методи візуалізації.

Аналіз крові при хронічному мієлоїдному лейкозі

Підозрюваний діагноз зазвичай підтверджується після аналізу крові, за допомогою якого можна виявити типові ознаки, такі як анемія, збільшення лейкоцитів і спочатку збільшення, а згодом і дефіцит тромбоцитів.

Швидкість осідання клітин крові (ШОЕ, BKS) також вимірюється під час аналізу крові. При хронічному мієлоїдному лейкозі ШОЕ або БКС майже завжди значно прискорюється. З іншого боку, згортання крові на початку підвищується і, як правило, зменшується в міру прогресування захворювання. За допомогою спеціального тесту під мікроскопом клітини лейкемії або їх попередники можна зробити видимими. Типовим є так званий зсув вліво, при якому виявляється вражаюче велика кількість незрілих клітин-попередників певних імунних клітин - гранулоцитів.

Дослідження кісткового мозку та ліквору

Білі кров’яні клітини утворюються в кістковому мозку. Тому при діагностиці лейкозу відбирають зразок тканини з кісткового мозку. У разі захворювання в цій пробі є багато попереджених клітин-попередників.

лікування

У багатьох випадках хронічного мієлолейкозу першим вибором є так звані інгібітори тирозинкінази, зокрема діюча речовина іматиніб здатна пригнічувати ракові клітини. Однак якщо перерва в терапії або лікування припинено, майже завжди спостерігається рецидив. Тому важливо регулярно приймати призначені ліки. Якщо пацієнти не можуть переносити іматиніб, альтернативними є діючі речовини дазатиніб та нілотиніб.

З хронічним мієлоїдним лейкозом також можна боротися за допомогою інтерферону-альфа. Однак цей активний інгредієнт рідко використовується для цієї мети, оскільки результати лікування є менш добрими, ніж при застосуванні інгібіторів тирозинкінази.

Хіміотерапія при хронічному мієлоїдному лейкозі

У виняткових випадках хіміотерапія хронічного мієлоїдного лейкозу може допомогти покращити стан хвороби та життєву ситуацію.

Терапія кісткового мозку та стовбурових клітин

Трансплантація кісткового мозку та стовбурових клітин здоровому донору поки що є єдиним способом знищити всі ракові клітини і таким чином досягти повного лікування хронічного мієлоїдного лейкозу. Однак ця процедура пов’язана з низкою ризиків. Тому терапія ХМЛ кістковим мозком та стовбуровими клітинами проводиться лише після ретельної медичної оцінки ризику та користі. Цей варіант терапії можливий лише у порівняно стабільних пацієнтів, стан здоров'я яких дозволяє проводити терапію кістковим мозком та стовбуровими клітинами.

Перебіг хвороби

Хронічний мієолейкоз можна вилікувати за допомогою терапії стовбуровими клітинами. Як уже зазначалося, таке лікування несе невиправдано високий ризик для багатьох пацієнтів. Тому ХМЛ зазвичай розглядають як хронічне захворювання і лікують ліками.

Прогноз медикаментозної терапії ХМЛ можна оцінити як дуже хороший. Більше 90 відсотків випадків таким чином дуже добре можна контролювати хворобу. За деякими винятками, тривалість життя ХМЛ можна порівняти з тривалістю життя таких самих старих і здорових людей, за даними Служби інформації про рак.