Хронічний набряк язика через амілоїдоз легкого ланцюга (АЛ) при множинній мієломі

Хронічний набряк язика через амілоїдоз легких ланцюгів при множинній мієломі

Офіціант, Удо; Грисхаммер, Мартін

хронічний

У пацієнта 68-ти років хворобливе збільшення язика та втрата ваги на 15 кг (рисунок 1). З підозрою на плоскоклітинний рак відібрано зразок, який виявив виразку із запальними змінами епітелію без злоякісних утворень. Як частина подальшого збору зразків, орієнтовний діагноз амілоїдозу язика був поставлений за допомогою фарбування червоним кольором Конго (рис. 2). Діагноз множинної мієломи з експресією каппа AL підтверджено за допомогою пункції кісткового мозку. Комп’ютерна томографія всього тіла не виявила жодних доказів остеолітичних змін в кістковій системі.

Для лікування було розпочато хіміотерапію бортезомібом/циклофосфамідом/дексаметазоном, що призвело до незначного зменшення легких ланцюгів каппа («стабільне захворювання»). Після цього лікування леналідомидом/дексаметазоном продовжували.

Клінічних доказів зменшення макроглосії не було, що пояснювалось відсутністю реакції на хіміотерапію. Окрім макроглосії, також можна було виявити набряки в області плеча («знак плечової подушки»), що, крім гіпертрофії лівого шлуночка в ехокардіографії, свідчить про системний амілоїдоз, асоційований з імуноглобуліном.

PD Dr. мед. Лікар. мед. вм'ятина. Мартін Шеер, клініка ротової та щелепно-лицьової хірургії, клініка Йоганнеса Веслінга Мінден, університетська клініка Рурського університету в Бохумі, [email protected]

Професор доктор мед. Удо Келлнер, Інститут патології, клініка Йоганнеса Веслінга, Мінден, університетська клініка Рурського університету в Бохумі

Професор доктор мед. Мартін Грисхаммер, клініка гематології, онкології, порушень коагуляції та паліативної медицини, клініка Йоганнеса Веслінга Мінден, університетська клініка Рурського університету в Бохумі

Конфлікт інтересів: автори заявляють, що у них немає конфлікту інтересів.

Як цитувати: Scheer M, Kellner U, Grieshammer M: Хронічний набряк язика через амілоїдоз легких ланцюгів при множинній мієломі.
Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 425. DOI: 10.3238/arztebl.2017.0425