Хвороба Аддісона - симптоми, діагностика, лікування - Рак360

Хвороба Аддісона це стан, який виникає, коли наднирники виробляють занадто мало кортизолу та альдостерону. Ось причини, симптоми та способи лікування.

Що таке хвороба Аддісона?

Хвороба Аддісона, також називається недостатність надниркових залоз, це незвичний стан, який виникає, коли наднирники не виробляють кортизолу та альдостерону. Надниркові залози - це дві маленькі залози, розташовані над нирками. Вони виробляють необхідні гормони: кортизол, альдостерон та адреналін. При хворобі Аддісона наднирники пошкоджені і не виробляють достатньої кількості кортизолу та альдостерону.

кортизол

Кортизол виробляється зовнішнім шаром надниркових залоз, званим корою надниркових залоз. Кількість кортизолу, що виділяється наднирковими залозами, контролюється основною залозою ендокринної системи - гіпофізом, який знаходиться під мозком біля основи черепа. Коли рівень кортизолу занадто низький, гіпофіз виділяє гормон АКТГ. З іншого боку, високий рівень кортизолу спричинює знижену секрецію АКТГ, що уповільнює вироблення кортизолу.

альдостерон

Альдостерон - мінерало-кортикостероїд, що виробляється в корі надниркових залоз. Кількість альдостерону в організмі контролюється нирками, які виділяють гормони для збільшення або зменшення вироблення альдостерону. Альдостерон регулює електроліти (такі як натрій і калій) у крові. Якщо нирки виділяють занадто багато натрію, також втрачається значна кількість рідини в організмі.

Симптоми хвороби Аддісона

Симптоми в ранній етап хвороби Аддісона подібні до інших більш поширених станів, таких як депресія або грип. Ранні симптоми включають:

втома (відсутність енергії або мотивації);
м’язова слабкість;
проблеми з настроєм;
втрата апетиту та незрозуміла втрата ваги;
сім інтенсивних;
низький кров'яний тиск (гіпотонія);
апетит до солоної їжі;
гіпоглікемія (низький рівень цукру в крові).

З часом ці проблеми можуть ускладнитися і спричинити додаткові симптоми, такі як запаморочення, непритомність, судоми та виснаження. Також можуть з’явитися темні плями на шкірі або на губах або яснах. Дегідратація може бути ранньою ознакою хвороби Аддісона. Це викликано нестачею в організмі альдостерону, який використовується для регулювання балансу солі та води.

Прогресуючі симптоми

Симптоми хвороби Аддісона, як правило, розвиваються з часом. Однак додатковий стрес, такий як інша хвороба чи нещасний випадок, може змусити симптоми раптово погіршитися. Може статися:

постуральна або ортостатична гіпотензія (низький кров'яний тиск при стоянні);
запаморочення і непритомність;
нудота, блювота та діарея;
болі в животі, суглобах або спині;
м’язові судоми;
хронічне виснаження тощо.

Аддисонова криза

Якщо хворобу Аддісона не лікувати, рівень кортизолу та альдостерону в організмі поступово зменшиться. Це погіршить симптоми і врешті призведе до ситуації, яка відома як надниркова криза. Аддисонська криза - це та, в якій симптоми хвороби Аддісона проявляються дуже швидко і дуже важко. Це може статися, коли вищезазначені симптоми поступово погіршуються або можуть виникати без будь-яких попередніх симптомів. Криза такого типу - це невідкладна медична допомога. Якщо його не лікувати, це може призвести до летального результату.

Симптомами аддисонівського кризу є:

сильне зневоднення;
важка гіпотензія;
шок (коли органи та тканини отримують недостатньо крові);
сильна блювота та діарея;
сильна слабкість м’язів;
сильний головний біль;
надзвичайна сонливість.

Причини хвороби Аддісона

Близько 7 із 10 випадків хвороби Аддісона спричинені аутоімунна відповідь, при якому власні імунні клітини організму атакують і руйнують надниркову залозу. Це відомо як "первинна недостатність надниркових залоз"(Або первинна хвороба Аддісона).

Інші причини хвороби Аддісона включають:

інфекція надниркових залоз;
поширення раку в надниркових залозах;
хірургічне видалення певних пухлин з надниркових залоз.

У деяких випадках аутоімунною реакцією страждають інші залози ендокринної системи у стані, що називається синдром поліендокринної недостатності. Існує два типи синдрому поліендокринної недостатності - тип I та тип II. Обидва типи, як правило, передаються в сім'ї. Тип I частіше зустрічається у дітей. Симптоми включають субактивний паратиреоз, повторні інфекції Candida, хронічний активний гепатит та повільний статевий розвиток. Тип II, також відомий як синдром Шмідта, частіше зустрічається у молодих людей. Симптоми включають недостатньо активну роботу щитовидної залози, діабет 1 типу та рідше вітіліго (стан шкіри).

Первинна недостатність надниркових залоз

Коли кора пошкоджена і не виробляє достатньої кількості надниркових гормонів, стан називається наднирковою недостатністю. Це найпоширеніший результат нападу самого тіла (аутоімунне захворювання). З невідомих причин імунна система розглядає кору надниркових залоз як «чужу». Люди з хворобою Аддісона частіше інших людей мають інше аутоімунне захворювання.

Інші причини надниркової недостатності можуть включати:

туберкульоз;
інші інфекції надниркових залоз;
поширення раку в надниркових залозах;
кровотеча в надниркових залозах тощо.

Вторинна надниркова недостатність

Більшість симптомів вторинної надниркової недостатності подібні до симптомів первинної надниркової недостатності. Однак люди з вторинною недостатністю надниркових залоз не мають гіперпігментації і рідше відчувають сильну дегідратацію або низький артеріальний тиск. Але вони частіше мають низький рівень цукру в крові.

Виникає, коли гіпофіз не здатний виробляти достатню кількість АКТГ (адренокортикотропний гормон), що означає, що наднирники не зобов’язані виділяти кортизол. Гіпоталамічна хвороба також може призвести до недостатності надниркових залоз. Він відомий як третинна недостатність надниркових залоз, хоча іноді причини гіпофіза та гіпоталамусу в сукупності називають вторинною недостатністю надниркових залоз.

Причини вторинної надниркової недостатності можуть включати:

Глюкокортикоїдні ліки - запальні стани, такі як ревматоїдний артрит та астма, часто лікуються високими або тривалими дозами стероїдів (замінники глюкокортикоїдів). Якщо дозу раптово зупинити або не знизити відповідними заходами, гіпофіз може більше не виробляти достатню кількість АКТГ.
Хвороба Кушинга - призводить до вироблення занадто великої кількості кортизолу. Лікування вимагає хірургічного видалення пухлини.
інші причини - інфекції, зменшення кровотоку, променева терапія - можуть пошкодити гіпофіз або гіпоталамус і знизити здатність виробляти АКТГ.

Фактори ризику хвороби Аддісона

Фактори ризику аутоімунного типу хвороби Аддісона включають інші аутоімунні захворювання:

діабет І типу;
гіпопаратиреоз;
гіпопітуїтаризм;
пернициозна анемія;
дисфункція яєчок;
важке захворювання;
хронічний тиреоїдит;
вітіліго;
Міастенія.

Діагностика хвороби Аддісона

Діагноз може включати:

повністю детальна історія хвороби, яка, крім інших симптомів, може виявити нещодавній початок надмірної пігментації в місцях, що піддаються дії сонця, рубців та всередині рота;
Біохімічні тести, що вимірюють рівень кортизолу до та після ін’єкції синтетичного АКТГ, відомий як стимулюючий тест АКТГ - покажуть початковий рівень вироблення кортизолу та реакцію організму на підвищену потребу в кортизолі.
тест на надниркові антитіла - якщо результат позитивний, у вас дуже велика ймовірність аутоімунної (первинної) хвороби Аддісона;
рентгенограми, УЗД черевної області для перевірки візуальних ознак пошкодження та розміру надниркових залоз.

Лікування хвороби Аддісона

Медикаментозне лікування

Люди з хворобою Аддісона повинні знати про ризик раптового погіршення симптомів, що називається аддисонівським кризом. Це може статися, коли рівень кортизолу в організмі суттєво падає через невідповідність лікуванню або інше захворювання.

гідрокортизон використовується для заміни кортизолу. Призначається у добовій дозі 15-25 міліграм, ліки приймають у 2-3 прийоми з їжею та повною склянкою води, щоб запобігти проблемам із шлунком.
флудрокортизон застосовується для заміщення альдостерону. Його призначають у добовій дозі 50 - 200 мікрограмів, прийнятих в 1 або 2 прийоми з їжею або без їжі.
Дегідроепіандростерон (DHEA) - це пероральний стероїдний препарат, який іноді призначають для полегшення хронічної втоми, пов'язаної з хворобою Аддісона, особливо у жінок. Його призначають у добовій дозі 25-50 міліграмів, яку приймають під час неспання або перед сном.
Преднізон, інший часто використовуваний кортикостероїд, може стимулювати вироблення кортизолу і може використовуватися, якщо ви не можете терпіти гідрокортизон. Преднізон можна приймати у добовій дозі 3-5 міліграмів.
Дексаметазон - це ін’єкційний кортикостероїд, який можна застосовувати, якщо гідрокортизон не переноситься. Його вводять внутрішньом’язово в добовій дозі 0,5 міліграма.

Побічні ефекти

Як і у багатьох ліків, існує кілька загальних побічних ефектів серед тих, які зазвичай призначаються для лікування хвороби Аддісона, серед яких:

головний біль;
запаморочення;
нудота і шлунковий дискомфорт;
вугрі;
суха шкіра;
безсоння;
м’язова слабкість.

Тривале застосування може спричинити ліподистрофію (перерозподіл жиру в організмі) та остеопороз (витончення кісток), хоча вони більш сприйнятливі через ліки, а не тривалість лікування. Грейпфрут також може посилити побічні ефекти, і його слід вживати в дуже невеликих кількостях. Поговоріть зі своїм лікарем, якщо побічні ефекти важко переносять або викликають у вас стрес. У деяких випадках лікування може бути змінено або дози можуть бути зменшені.

Альтернативні методи лікування хвороби Аддісона

Хвороба Аддісона також пов’язана зі стресом, тому важливо керувати стресовими ситуаціями. Використовуйте альтернативні методи для зменшення стресу в таких ситуаціях, як медитація, йога тощо.

Хвороба Аддісона та рак

Серед причин - рак, який поширюється на наднирники. Метастатичне злоякісне утворення з двостороннім ураженням надниркових залоз може виникати при метастатичному раку легенів, молочної залози або товстої кишки. Метастази в надниркові залози часто зустрічаються у хворих на рак, але симптоматична хвороба Аддісона в цих випадках спостерігається рідко. Надниркові метастази порівняно часто зустрічаються у пацієнтів із запущеними злоякісними захворюваннями, такими як рак легенів, рак молочної залози, шлунка та прямої кишки, меланома та неходжкінська лімфома.

Згідно з дослідженням, результати якого були опубліковані у Всесвітньому онкологічному журналі (2015), у випадках метастазування в легені можуть бути ситуації надниркової недостатності. У онкологічних хворих недостатність надниркових залоз може не розпізнаватися, оскільки такі симптоми, як слабкість, анорексія, нудота, блювота, дегідратація та ортостатична гіпотензія, а також ненормальні лабораторні дослідження, такі як гіпонатріємія, гіперкаліємія та передниркова азотемія, неспецифічні. і може бути призначений основне прогресуюче злоякісне утворення або лікування раку. З іншого боку, у пацієнтів з кінцевою стадією раку можуть бути симптоми, які перекриваються із симптомами надниркової недостатності.

Пацієнтів з двобічними метастазами в наднирники, особливо з великими двосторонніми метастазами, слід обстежувати на наявність надниркової недостатності та ретельно спостерігати.

Згідно з дослідженням, опублікованим в European Journal of Cancer (2018), імунотерапія проти раку може бути ефективною при різних пухлинах і можуть виникати ендокринні реакції, пов'язані з імунітетом, хоча надниркова недостатність повідомляється рідко (