Хвороба Бехчета - CRMR аутоімунних захворювань Страсбурга (RESO)

Хвороба Бехчета - це запальне захворювання судин, яке може вражати артерії та вени. Це вражає молодих дорослих людей, які схильні до людей із Середземноморського басейну або Японії. Характеризується наявністю виразки в роті та/або статевих органах але може вражати всі органи (шкіру, суглоби, очі, нервову систему тощо) через залучені судини. Тому симптоми дуже поліморфні, і діагноз ґрунтується на групі аргументів. Лікування засноване на колхіцині які можуть бути пов’язані з імунодепресивні препарати відповідно до атак. Хвороба була описана в 1937 році турецьким дерматологом на ім'я Бехчет перед тріадою афтозу порожнини рота, афтозу статевих органів та увеїту.

ХВОРОБА БЕХЧЕТА

Епідеміологія

Історично хвороба Бехчета частіше зустрічається у популяцій, що походять з Шовкового шляху (Японія, Туреччина, Північна Африка), а отже, з басейну Середземного моря в Європі. Однак корінні випадки існують.

хвороба

Це вражає молодих людей у ​​віці від 18 до 40 років, як чоловіків, так і жінок, але педіатричні форми не рідкість.

ХВОРОБА БЕХЧЕТА

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ

Які симптоми хвороби Бехчета ?

Ураження шкіри слизової

Виразки в роті формують найпоширеніший стан, що вражає 98% пацієнтів. Це ураження слизової, округлі, з еритематозними краями і жовтуватим фоном. Потім вони часті, часто болючі та громіздкі.

Виразки статевих органів також загальні, близько 70% пацієнтів, і цілком характерні.

Враження шкіри є класичним. Це може бути псевдофолікуліт, пустула, не центрована волосяним покривом, або вузлувата еритема, болючі еритематозні вузлики, що регресують відповідно до кольорів білігенії.

Залучення очей

Це проявляється як увеїт, що відповідає запаленню передньої або задньої частини ока, або запаленню васкуляризації сітківки. Сугестивні симптоми - це зниження зору або поява червоного і болючого ока. Офтальмологічна участь робить весь функціональний прогноз захворювання через ризик сліпоти.

Залучення суглобів

Найчастіше пацієнти повідомляють про біль у суглобах, вражаючи коліна і щиколотки, прогресуючи в поштовхах.

Неврологічні порушення

Неврологічні симптоми, що відповідають за нейро-Бехчета, можуть бути дуже поліморфними та неспецифічними. До них належать, наприклад, початок головного болю, рухового або сенсорного дефіциту, епілептичних нападів або сплутаності свідомості. Вони пояснюються запаленням мозкової тканини або судин. Вони можуть виникати в кінці курсу.

Ураження судин

Враження вен є найпоширенішим і відповідальним за поверхневий або глибокий тромбоз.

Ураження артерій зустрічається рідше. Він може впливати на артерії будь-якого калібру з порядком частоти аорти, стегнової артерії, легеневої артерії, ... Це викликає стеноз, оклюзії або аневризми ризик розриву внаслідок ламкості судинної стінки.