Хвороба Бехтерева - анкілозний спондиліт

Хвороба Бехтерева (AS, грец. Ankylos, зрощений; спондилос, хребет; -іт, запалення), раніше синдром Бехтерева та хвороба Марі-Струмпелла, є хронічним запальним захворюванням осьового скелета з мінливим ураженням периферичних суглобів та несуглобових структур . АС - це форма спондилоартриту, хронічного запального артриту, в якому імунні механізми відіграють ключову роль. Це в першу чергу вражає суглоби хребта та крижово-клубовий суглоб тазу і може призвести до можливого зрощення хребта.

спондиліт

Хвороба Бехтерева належить до групи спондилоартропатій із сильною генетичною схильністю. Повне зрощення призводить до повної жорсткості хребта, відомого як "бамбукова спина". Лікування АС не існує, хоча лікування та ліки можуть полегшити симптоми та біль.

Ознаки та симптоми

Симптоми з’являються поступово, як правило, приблизно у віці 23 років. Початковими симптомами, як правило, є хронічний біль і скутість у середній частині хребта або у всьому хребті, часто з болем, пов’язаною з однією чи іншою частиною сідниць або задньої частини стегон від крижово-клубового суглоба. Оскільки перші ознаки та симптоми не характерні для хвороби Бехтерева, існує затримка між початком захворювання та діагнозом у середньому від 8,5 до 11,4 років.

Близько 40 відсотків хворих на АС страждають на запалення в передній камері ока (увеїт), яке викликає почервоніння, біль в очах, втрату зору, поплавці та світлобоязнь. Вважається, що це пов’язано із зв’язком АС та увеїту із успадкуванням антигену HLA-B27. Іншими загальними симптомами АС є: біль у грудях та загальна втома. Рідше зустрічаються аортит, недостатність аортального клапана, верхівковий фіброз легенів та ектазія оболонки кореня крижового нерва.

Якщо захворювання перебуває до 18 років, відносно ймовірно, що воно викликає біль і набряк великих суглобів, особливо колінних. У передпухлинних випадках біль і набряк можуть також проявлятися в щиколотках і стопах, де також можуть розвиватися п’яткові шпори.

Біль часто дуже виражений у спокої, але покращується при фізичних навантаженнях. Однак багато людей відчувають запалення та біль різної міри, незалежно від відпочинку та фізичних вправ.

Хвороба Бехтерева - одна з так званих серонегативних спондилартропатій, при якій тести на ревматоїдний фактор є негативними, а характерним патологічним ураженням є запалення ентезу (введення сполучної тканини в кістку).

Патофізіологія

Хвороба Бехтерева (АН) - це системне ревматичне захворювання, тобто. H. це впливає на весь організм. Приблизно 90% хворих на АС виражають генотип HLA-B27; H. існує сильна генетична асоціація. У 1-2% людей з генотипом HLA-B27 розвивається захворювання. Фактор некрозу пухлини альфа (TNF) та IL-1 також беруть участь у анкілозуючому спондиліті. Аутоантитіла, специфічні для АС, не виявлені. Антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (АНЦА) пов'язані з АС, але не корелюють з тяжкістю захворювання. У дослідженні 40 пацієнтів з АС, ANCA була рідкісною знахідкою, її наявність у шести пацієнтів.

Асоціація AS з HLA-B27 свідчить про те, що стан включає CD8 Т-клітини, які взаємодіють з HLA-B. Доведено, що ця взаємодія не є власним антигеном, і, принаймні, у наступному синдромі Рейтера (реактивний артрит), що слідує за інфекцією, задіяні антигени, ймовірно, отримуються з внутрішньоклітинних мікроорганізмів. Однак існує ймовірність того, що CD4-Т-клітини аномально задіяні, оскільки, здається, HLA-B27 має ряд незвичних властивостей, включаючи, можливо, здатність взаємодіяти з рецепторами Т-клітин, пов'язаними з CD4 (зазвичай цитотоксичні Т-лімфоцити реагують з CD8 з антигеном HLAB, оскільки це антиген MHC класу 1).

Тойванен (1999) не знайшов підтримки ролі Клебсієли в етіології первинного АС.

діагностика

Прямого тесту для діагностики АС не існує. Клінічне обстеження, магнітно-резонансна томографія (МРТ) та рентгенологічні дослідження хребта, що демонструють характерні зміни хребта та крижово-клубова хвороба, в поєднанні з генетичним маркером аналізу крові є основними діагностичними інструментами. Недоліком рентгенівської діагностики є те, що ознаки та симптоми АС зазвичай виявляли на звичайній рентгенівській плівці за 8-10 років до очевидних змін при рентгенівському випромінюванні, що означає затримку на 10 років, перш ніж можна буде вводити адекватну терапію. Варіанти попередньої діагностики - томографія та МРТ крижово-клубових суглобів, але надійність цих тестів досі незрозуміла. Тест Шобера є корисним клінічним показником згинання поперекового відділу хребта під час іспиту.

У періоди гострого запалення у хворих на АС іноді спостерігається збільшення концентрації С-реактивного білка (СРБ) у крові та збільшення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), але є багато таких із АС, у яких показники СРБ та ШОЕ не збільшуються, так що нормальні результати СРБ та ШОЕ не завжди відповідають фактичній кількості наявного запалення. Іншими словами, деякі люди з АС мають нормальний рівень СРБ та ШОЕ, навіть незважаючи на те, що вони відчули значну кількість запалення у своєму тілі.

Варіації гена HLA-B збільшують ризик розвитку анкілозуючого спондиліту, хоча це не є діагностичним тестом. Люди з варіантом HLA-B27 мають більш високий ризик, ніж загальна популяція розвитку захворювання. HLA-B27, показаний в аналізі крові, іноді може допомогти у встановленні діагнозу, але сам по собі не є діагностикою АС у людини з болем у спині. Більше 95% пацієнтів з діагнозом АС мають HLA-B27 позитивними, хоча це співвідношення змінюється в залежності від популяції (близько 50% афроамериканських пацієнтів з АС мають HLA-B27, порівняно з майже 80 у хворих на АС із середземноморських країн %). Гетерозиготи HLA-B7/B * 2705 мають найвищий ризик розвитку захворювання на ранніх стадіях.

Індекс активності хвороби Бехтерева за хворобою Бейда (BASDAI), який був розроблений у Баті (Великобританія), є показником, що демонструє запальний тягар, спричинений активними захворюваннями. BASDAI може допомогти діагностувати АС за наявності інших факторів, таких як позитивність до HLA-B27, постійний сідничний біль, який усувається при фізичному навантаженні, а також рентгенівське або МРТ-видиме ураження крижово-клубових суглобів. Це можна легко розрахувати і точно оцінити потребу пацієнта в додатковій терапії; пацієнт із оцінкою чотири з десяти, тоді як адекватна терапія НПЗЗ зазвичай вважається гарним кандидатом на біологічну терапію.

Функціональний індекс ванкілозуючого спондиліту у ванні (BASFI) - це функціональний індекс, який може точно оцінити пов'язані із захворюванням функціональні порушення пацієнта, а також покращення після терапії. Як правило, BASFI використовується не як діагностичний засіб, а як інструмент для визначення поточної початкової ситуації та подальшої реакції на терапію.

лікування

Медичні працівники та експерти з АС припустили, що правильна постава може зменшити ймовірність зрощеного або вигнутого хребта, що трапляється у значного відсотка людей, яким діагностовано.

Ліки

Основними препаратами, що застосовуються для лікування хвороби Бехтерева, є знеболюючі засоби та препарати, призначені для зупинки або уповільнення прогресування захворювання. Препарати для зняття болю мають два основних класи:

  • Протизапальні препарати, до складу яких входять НПЗЗ, такі як ібупрофен, фенілбутазон, диклофенак, індометацин, напроксен та інгібітори ЦОГ-2, які знімають запалення та біль. У 2012 році дослідження показали, що пацієнти з підвищеними реагентами у гострій фазі отримують найбільшу користь від постійного лікування НПЗЗ.
  • Опіоїдні анальгетики

Ліки, які використовуються для лікування прогресування захворювання, включають:

  • протизапальні препарати, що модифікують захворювання (DMARD), такі як циклоспорин, метотрексат, сульфасалазин та кортикостероїди, використовуються для зниження імунної відповіді за допомогою імуносупресії;
  • Блокатори фактора некрозу альфа (ФНО) (антагоністи), такі як біопрепарати етанерцепт, інфліксимаб, голімумаб та адалімумаб, показали хорошу короткострокову ефективність, і тривають дослідження, щоб визначити їх довгострокову ефективність та безпеку. Недоліком є ​​вартість.
  • Також тестуються інгібітори анти-інтерлейкіну-6, такі як тоцилізумаб, який в даний час схвалений для лікування ревматоїдного артриту, та ритуксимаб, моноклональне антитіло проти CD20.

хірургія

У важких випадках АС хірургічне втручання із заміщенням суглобів, особливо в колінах та стегнах, може бути варіантом. Хірургічна корекція також можлива при серйозних вадах згинання (сильна кривизна донизу хребта), особливо в області шиї, хоча ця процедура класифікується як дуже ризикована.

Крім того, АС може мати деякі прояви, що ускладнюють наркоз. Зміни верхніх дихальних шляхів можуть спричинити проблеми з інтубацією дихальних шляхів, спинномозкова та епідуральна анестезія можуть ускладнитися кальцифікацією зв’язок, а у невеликої кількості людей спостерігається аортальна регургітація. Ригідність грудних ребер означає, що вентиляція в основному контролюється мембраною, що також може призвести до зниження функції легенів.

Фізіотерапія

Деякі види терапії, які, як було доведено, приносять користь пацієнтам з АС, включають:

  • Програми вправ, як вдома, так і під наглядом, краще, ніж відсутність програми вправ вдома;
  • Групові вправи кращі за домашні;
  • Регулярні групові вправи, що тривають кілька тижнів на курорті, краще, ніж групові вправи самостійно.

Помірно до високоефективних вправ, таких як біг підтюпцем, як правило, не рекомендуються або з обмеженнями через поштовх уражених хребців, що може посилити біль і скутість у деяких пацієнтів.

прогноз

Прогноз пов'язаний з тяжкістю захворювання. AS може варіюватися від легких до поступово виснажливих, від медично контрольованих до вогнестійких. Деякі випадки можуть мати періоди активного запалення, а потім періоди ремісії з мінімальною втратою працездатності, тоді як інші ніколи не мають періодів ремісії і мають гостре запалення та біль, що призводить до значних обмежень.

Через тривалий проміжок часу може виникнути остеопенія або остеопороз АР хребта, що може призвести до компресійних переломів та «горба» в спині. Типові ознаки прогресуючої АС включають видиме утворення синдесмофітів на рентгенівських променях та аномальні прориви кісток, подібні до остеофітів, які вражають хребет. Злиття парестезії хребців є ускладненням через запалення тканин, що оточують нерви.

На додаток до осьового відділу хребта та інших суглобів, органами, які зазвичай уражаються АС, є серце, легені, очі, товста кишка та нирки. Подальшими ускладненнями є аортальна регургітація, ахілловий тендоніт, блокада АВ-вузлів та амілоїдоз. Рентген грудної клітки може виявляти апікальний фіброз через легеневий фіброз, тоді як тести легеневої функції показують обмежувальний дефект легені. Неврологічні захворювання, такі як синдром кінського хвоста, виникають дуже рідко.

смертність

Смертність збільшується у хворих на АС, і захворювання кровообігу є основною причиною смерті; і оскільки підвищена смертність від анкілозуючого спондиліту пов’язана з тяжкістю захворювання, фактори, що негативно впливають на результат пацієнта, включають:

  • Чоловіча стать
  • Плюс 3 з наступних у перші 2 роки хвороби:
  • Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ)> 30 мм/год
  • Не реагує на НПЗЗ
  • Обмеження поперекового відділу хребта
  • Ковбасні пальці або пальці ніг
  • Олігоартрит
  • Початок