Хвороба Бехтерева - розлади опорно-рухового апарату та сполучної тканини; видання

, Доктор медичних наук, медична школа університету Стоні Брук

апарату

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (6)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (0)
  • Відео (0)

Хвороба Бехтерева в 3 рази частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, і найчастіше починається у віці від 20 до 40 років. Це у 10-20 разів частіше у родичів 1-го ступеня хворого на хворобу Бехтерева, ніж у загальної популяції. Алель HLA (людський лейкоцитарний антиген) -B27 присутній у 90% білих пацієнтів із хворобою Бехтерева, але він також присутній у приблизно 10% загальної популяції залежно від етнічної приналежності. Ризик анкілозуючого спондиліту у родичів 1 ступеня з алелем HLA-B27 становить майже 20%. Підвищена частота HLA-B27 у білих або HLA-B7 у чорношкірих аргументує користь генетичної схильності. Однак узгодженість у монозиготних близнюків становить лише близько 50%, що свідчить про те, що фактори навколишнього середовища також відіграють певну роль. Патофізіологія, ймовірно, включає імунно-опосередковане запалення.

Класифікація

Більшість людей, хворих на хворобу Бехтерева, мають переважно осьові пошкодження (так звані осьові хвороби Бехтерева). Деякі з них мають переважно периферійні наслідки. Серед тих, хто має осьове ураження, деякі не мають ознак сакроілеїту на непідготовлених рентгенівських променях. Отже, деякі експерти класифікували анкілозуючий спондиліт таким чином:

Осьовий анкілозуючий спондиліт: наявність переважно осьового ураження та рентгенографічні ознаки, типові для сакроілеїту

Нерентгенографічний анкілозуючий спондиліт: клінічно подібний до осьового анкілозуючого спондиліту, але без рентгенологічних ознак, типових для сакроілеїту

Периферичний анкілозуючий спондиліт: анкілозуючий спондиліт із переважно периферичним ураженням

Симптоматологія

Найбільш частим проявом хвороби Бехтерева є запальний біль у спині, але захворювання може розпочатися в периферичних суглобах, особливо у дітей та жінок, і рідко з гострим іридоциклітом (передній ірит або увеїт). Ще однією ранньою симптоматикою є зменшення ампліфікації грудної клітки внаслідок дифузного залучення костовертебрального мозку, лихоманки, астенії, анорексії, втрати ваги та анемії.

Біль у попереку, часто нічна та різної інтенсивності, з часом стає періодичною. Розвивається ранкова скутість, яка зазвичай заспокоюється активністю, і паравертебральний спазм. Зігнута поза погіршує біль у спині та контрактури паравертебральних м’язів; таким чином, кіфоз є поширеним явищем у нелікованих пацієнтів. Зрештою розвивається важкий артрит кульшового суглоба. На пізніх стадіях у пацієнта спостерігається гіперцифоз, втрата поперекового лордозу, і він приймає фіксоване, зігнуте вперед положення з порушенням дихальної функції та неможливістю лежати рівно. Можуть бути деформуючі пошкодження периферичних суглобів, які іноді зачіпають пальці (дактиліт). Може спостерігатися ахілловий або надколінковий тендиніт.

Системні прояви спондилоартриту зустрічаються у 1/3 пацієнтів. Повторний гострий передній увеїт є загальним явищем і, як правило, відповідає місцевому лікуванню; рідше - триває досить довго і досить важко, щоб обмежити зір. Неврологічні ознаки іноді виникають внаслідок здавлення кореня або радикуліту, перелому хребця, підвивиху або синдрому кінського хвоста. Серцево-судинні прояви включають аортальну недостатність, аортит, стенокардію, перикардит та порушення серцевої провідності (які можуть бути безсимптомними). Задишка, кашель або кровохаркання можуть бути наслідком нетуберкульозного фіброзу або кавітації верхньої частки легені; порожнинні ураження можуть інфікуватися вторинно через Aspergillus. Хвороба Бехтерева рідко призводить до вторинного амілоїдозу. Підшкірних вузликів немає.

Діагностичний

Рентген попереково-крижового відділу хребта та крижово-клубового суглоба

Аналізи крові (VS, C реактивний білок, HLA [людський лейкоцитарний антиген] -B27 та NFS) або чіткі клінічні критерії (оцінка критеріїв Міжнародного товариства спондилоартриту)

МРТ малого тазу у деяких пацієнтів

Слід запідозрити хворобу Бехтерева у пацієнтів, особливо молодих чоловіків, які мають нічні болі в спині та кіфоз, зменшення розширення грудної клітки, ахілловий або надколінковий тендоніт або незрозумілий передній увеїт. Існування родича 1-го ступеня, який страждає на хворобу Бехтерева, повинно посилити підозру.

Пацієнтам, як правило, потрібно мати SV, HLA-B27, аналіз С-реактивного білка та CBC. Ревматоїдний фактор та антинуклеарні антитіла не потрібні, якщо периферичний артрит не передбачає інших діагнозів. Алель HLA-B27 присутній у 90% білих пацієнтів із хворобою Бехтерева, але він також присутній у приблизно 10% загальної популяції залежно від етнічної приналежності. Жоден лабораторний тест не може встановити діагноз, але результати можуть підтвердити діагноз або виключити інші стани, які можуть імітувати хворобу Бехтерева. Якщо після цих обстежень все ще є підозра на діагноз анкілозуючого спондиліту, слід призначити рентген або МРТ попереково-крижового відділу хребта та крижово-клубових суглобів; наявність сакроілеїту на рентгені сильно сприяє діагностиці.

Деякі пацієнти потребують МРТ малого тазу для пошуку сакроілеїту, який не видно на рентгені. У цих пацієнтів МРТ показує ранні остеїти або ерозії.

Хоча існує декілька діагностичних критеріїв для пацієнтів із підозрою на хворобу Бехтерева, найчастіше використовуються критерії Міжнародного товариства "Оцінка спондилоартриту" (1, 2). Вони дозволяють пацієнтам діагностувати хворобу раніше, особливо якщо на візуалізації відсутні ознаки спондилоартриту. Критерії ASAS щодо осьового спондилоартриту застосовуються до пацієнтів, у яких болі в спині перевищували> 3 місяці і яким ≤ 40 років, поступовий початок, ранкова скутість, поліпшення болю з активністю та тривалістю ≥ 3 місяці до звернення за медичною допомогою.

ШОЕ та інші маркери запалення гострої фази (наприклад, реактивний білок С) непостійно підвищені при активному анкілозуючому спондиліті. Пошук ревматоїдного фактора та антинуклеарних антитіл є негативним. Генетичний маркер HLA-B27, як правило, не є корисним, оскільки позитивні та негативні прогнозні значення є низькими.

Ранні рентгенологічні аномалії - це псевдо збільшення субхондральними ерозіями, що супроводжуються склерозом або пізнім звуженням і, нарешті, злиттям крижово-клубових суглобів. Зміни симетричні. Ранні зміни в хребті - це верхня поперекова міжхребцева окостеніння зі склерозом країв; кальциноз дисемінованих зв’язок; і один або два еволюційних синдесмофіти. Ці аномалії в кінцевому підсумку призводять до появи бамбукового стовпа хребта через синдесмофіти, дифузну кальцифікацію міжхребцевих зв’язок та остеопороз; ці зміни відбуваються у деяких пацієнтів в середньому протягом 10 років.

Типові зміни при анкілозуючому спондиліті можуть бути невидимими на непідготовлених рентгенівських знімках роками. МРТ виявляє відхилення раніше, проте немає єдиної думки щодо його ролі в рутинній діагностиці, враховуючи відсутність перспективних та підтверджених даних про його діагностичну корисність. МРТ органів малого тазу слід проводити, якщо існує підозра на спондилоартроз або якщо необхідно виключити інші причини симптомів пацієнта.

Грижа міжхребцевого диска може спричинити біль у спині та радикулопатію, схожу на хворобу Бехтерева, але біль обмежується хребтом та нервовими корінцями, зазвичай сприяє появі більш різких симптомів та не викликає системних проявів або відхилень. Біологічні дослідження. За необхідності КТ або МРТ можуть диференціювати його від анкілозуючого спондиліту. Залучення одного крижово-клубового суглоба припускає іншу спондилоартропатію, таку як інфекція. Туберкульозний спондиліт може імітувати хворобу Бехтерева (див. Остеоартикулярний туберкульоз).

ідіопатичний дифузний скелетний гіперостоз переважно спостерігається у чоловіків> 50 років і може клінічно нагадувати хворобу Бехтерева та рентген. У пацієнтів рідко бувають болі та скутість у хребті та підступна втрата рухових навичок. Рентгенологічні ознаки ідіопатичного дифузного скелетного гіперостозу включають великі передні окостеніння, розташовані перед зв'язками хребців (кальцифікати нагадують віск свічки, який тече спереду та з боків хребців), що створює міжхребцеві мости, які зазвичай починаються в нижні спинні хребці і з часом поширюються на шийні хребці та поперековий відділ хребта. Субперіостальний ріст кісток часто спостерігається вздовж тазового краю та біля вставки сухожилля (наприклад, вставка ахіллового сухожилля). Однак передня міжхребцева зв’язка ціла і часто випирає, а суглоби хребта та крижово-клубового відростка не ерозуються. Іншими диференційованими характеристиками є скутість, яка не збільшується вранці, і нормальна ШОЕ.

Посилання на діагностику

1. Sepriano A, Landewé R, van der Heijde D, et al: Прогнозована валідність критеріїв класифікації ASAS щодо осьового та периферичного спондилоартриту після подальшого спостереження в когорті ASAS: Підсумковий аналіз. Енн Реум Дис 75 (6): 1034–1042, 2016. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-208730.

2. Сепріано А, Рубіо Р, Раміро С та ін: Виконання критеріїв класифікації ASAS щодо осьового та периферичного спондилоартриту: систематичний огляд літератури та метааналіз. Енн Реум Дис 76 (5): 886–890, 2017. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-210747. Epub 2017 8 лютого.

Прогноз

Хвороба Бехтерева характеризується легкими або помірними спалахами активного запалення, що чергуються з періодами незначного запалення або зовсім без нього. У більшості пацієнтів правильне лікування мінімізує або навіть усуває інвалідність і дозволяє вести активне і продуктивне життя, незважаючи на скутість попереку. Іноді хвороба важка і прогресуюча, що призводить до інвалідизуючих деформацій.

Лікування

Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ)

Сульфасалазин, метотрексат, антагоністи альфа-фактора пухлинного фактора (TNF) або антагоністи інтерлейкіну-17 (IL-17) (наприклад, секукінумаб, іксекізумаб)

Вправи та заходи підтримки

Цілі лікування анкілозуючого спондиліту включають мобілізацію, посилення, збільшення обсягу рухів та уникнення фіксованих уражень. Оскільки стан може спричинити фіброз легень, курити не рекомендується. (Див. Також Оновлення Міжнародного товариства спондилоартриту (ASAS)/Європейська ліга проти ревматизму (EULAR) за 2016 рік рекомендацій щодо управління осьовим спондилоартритом.)

НПЗЗ зменшують біль і пригнічують запалення суглобів і м’язові спазми, тим самим збільшуючи обсяг рухів, полегшуючи вправи та запобігаючи втягуванню. Більшість НПЗЗ ефективні при анкілозуючому спондиліті, і саме толерантність та токсичність визначають вибір препарату. Щоденна доза НПЗЗ повинна бути якомога нижчою, але високі дози корисні, коли захворювання гостре. Повне припинення лікування слід намагатись лише поступово і лише після зникнення на кілька місяців усіх загальних та суглобових проявів, що відображають еволюцію хвороби.

Сульфасалазин допомагає зменшити симптоми периферичних суглобів та біомаркери запалення у деяких пацієнтів. Початкова доза становить 500 мг/день, збільшується на 500 мг/день з інтервалом в 1 тиждень до 1-1,5 г 2 рази/день для підтримуючого лікування; Оскільки може виникнути гостра нейтропенія, кількість клітин слід перевіряти на початку лікування або шляхом збільшення дози ліків. Симптоми периферичних суглобів також можуть бути полегшені метотрексатом, але зазвичай симптоми хребта не покращуються.

Антагоністи TNF-альфа (наприклад, етанерцепт, інфліксімаб, адалімумаб, цертолізумаб, голімумаб) часто надзвичайно ефективні при лікуванні запальних болів у спині.

Секукінумаб, антагоніст IL-17, також був ефективним у зменшенні запалення та симптомів суглобів. Секукінумаб можна вводити у дозі 150 мг підшкірно щотижня 0, 1, 2, 3 та 4 та кожні 4 тижні після цього. Окрім навантажувальних доз (щотижня), доза секукінумабу становить 150 мг підшкірно кожні 4 тижні. Побічні ефекти включають вулик, інфекції верхніх дихальних шляхів, грибкові інфекції Кандида, діарея, оперізуючий лишай та запальні захворювання кишечника.

Іксекізумаб, інший інгібітор IL-17, можна вводити при активному анкілозуючому спондиліті у вигляді ін’єкцій 80 мг/мл дорослим кожні 4 тижні після навантажувальної дози 160 мг (2 ін’єкції 80 мг) на 0 тижні, а потім 80 мг на тижнях 2, 4, 6, 8, 10 і 12. Він може бути призначений як монотерапія або в поєднанні з протиревматичними препаратами або звичайними НПЗЗ.

Не було показано, що кортикостероїди, імунодепресанти та більшість антиревматичних препаратів, що модифікують захворювання, не працюють при осьовому спондилоартрозі і, як правило, не повинні застосовуватися.

Для гарної постави та рухливості суглобів щоденні фізичні вправи та інші допоміжні заходи (наприклад, постуральні тренування, терапевтичні вправи) є важливими для зміцнення м’язових груп, які протиставляють напрямок деформацій. Читання в положенні лежачи, спираючись на лікті або на подушки і таким чином витягуючи спину, утримує спинку гнучкою. Оскільки рух грудної стінки може бути обмежений (що погіршує функцію легенів), куріння, яке також погіршує цю функцію, категорично не рекомендується.

Внутрішньосуглобова кортикостероїдна інфільтрація може бути корисною, особливо коли один або два периферичні суглоби сильніше запалюються, що загрожує фізичним вправам та реабілітації. Це також може бути корисно, коли системні препарати неефективні. Ін’єкції кортикостероїдів у крижово-клубові суглоби під контролем зображень корисні при важкому сакроілеїті.

При гострому увеїті зазвичай підходять місцеві та мідріатичні кортикостероїди.

Якщо розвивається важкий артрит кульшового суглоба, тотальне ендопротезування кульшового суглоба може зменшити біль і різко підвищити гнучкість.

Ключові моменти

Хвороба Бехтерева - це системне захворювання, яке вражає осьові та периферичні суглоби і може викликати конституціональні симптоми, серцеві симптоми та передній увеїт.

Початковим проявом, як правило, є запальний біль у попереку та скутість спини, іноді із симптомами периферичних суглобів та/або передніми увеїтами.

Діагностика на основі результатів візуалізації попереково-крижового відділу хребта, візуалізації крижово-клубового суглоба, МРТ тазу, аналізів крові (VS, С-реактивний білок, HLA (людський лейкоцитарний антиген) -B27 та NFS) та/або чітких клінічних критеріїв.

НПЗЗ для зменшення вираженості симптомів та поліпшення функції.

Використовуйте сульфасалазин, метотрексат або інгібітори фактора некрозу пухлини (TNF) -альфа або інтерлейкін-17 (IL-17) для полегшення суглобових симптомів.

Більше інформації

Оцінка спондилоартриту Міжнародне товариство (ASAS)/Європейська ліга проти ревматизму (EULAR) 2016 оновлення рекомендацій щодо управління осьовим спондилоартритом