Хвороба Бека (саркоїд) - причини, симптоми, діагностика; Лікування; Домашні засоби »

Хвороба Бека, також відома в медицині як саркоїд або гранулематоз, є рідкісним захворюванням, при якому утворюються гранульоми (запальні вузлики).

В основному гранульоми можуть розвиватися в будь-якому органі, але в першу чергу уражаються легені та лімфатичні вузли. У постраждалих часто виникає загальне відчуття хвороби; є також специфічні симптоми залежно від ураженого органу.

Наш посібник розроблений, щоб допомогти вам прояснити та зрозуміти хворобу.

Профіль: Саркоїд

Ім'я (імена):

Вид хвороби:

Поширення:

Перша згадка про захворювання:

Лікується:

Тип спускового гачка:

Скільки хворих людей:

До якого спеціаліста слід відвідати:

Коди МКБ-10:

Що таке хвороба Бека?

Хвороба Бека (саркоїд, гранулематоз, хвороба Бека) - одне з так званих системних захворювань, яке може вразити будь-який орган.

Саркоїд не заразний і може бути гострим або хронічним. Окрім легенів, часто уражаються й інші органи, такі як печінка, селезінка, серце, очі, шкіра або навіть кісткова система.

Також хвороба може поширитися на нервову систему. Утворення запальних вузликів, так званих гранульом, характерне для хвороби Бека. Захворювання зазвичай виникає у віці від 20 до 40 років і може бути реакцією імунної системи у вигляді клітинних захисних елементів.

Частота саркоїдів
Хвороба Бека - рідкісна хвороба, частота якої становить 20-40 чоловік на 100 000. У жінок частіше розвивається саркоїд, ніж у чоловіків.

Причини та тригери

Причини хвороби Бека ще не з’ясовані до кінця. Хвороба може бути спровокована дуже різними факторами.

До них належать

спадкові фактори (включаючи мутації генів)
Вдихання забруднюючих речовин (наприклад, дрібного пилу, хімічних речовин, вірусів, бактерій, грибків, алергенних речовин, таких як пилок)

Фактори, однак, лише здогадки, оскільки жодних доказів у дослідженнях поки що немає.

Симптоми та ознаки

На початку захворювання зазвичай немає чітких симптомів. Симптоми часто виражаються по-різному, наприклад загальні симптоми хвороби

загальне відчуття хвороби
втома
лихоманка
Болі в тілі
Запалення суглобів

є цілком типовими для запального захворювання. Однак ці ознаки часто відсутні у випадку хронічного захворювання.

Симптоми саркоїдної хвороби залежать від того, який орган уражений:

легеня: сухий дратівливий кашель, утруднення дихання аж до задишки під час тренувань
Нирки: посилене виведення кальцію з сечею, утворення сечових каменів
печінка та селезінка: як правило, функціональних обмежень немає, але можливі підвищені показники печінки
серце: відсутні скарги на незначну інвазію, при вираженій інвазії це може призвести до серцевих аритмій та серцевої недостатності
очі: Запалення райдужної оболонки, запалення циліарного тіла, біль в очах при яскравому світлі
шкіри: шкіра синювато-фіолетового кольору (Lupus pernio), зміна кольору рубців
Центральна нервова система(Мозок та спинний мозок): Менінгіт, параліч лицьового нерва, порушення почуття смаку та сльозотеча

Діагностика та обстеження

Діагноз хвороби Бека непростий через різні симптоми. Процедури візуалізації, функціональні тести, лабораторні дослідження та біопсії зразків тканин особливо важливі для діагностики саркоїдів. Оскільки зазвичай уражаються легені, також проводять рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Діагноз хвороби Бека можна підтвердити на підставі аналізу крові. Рівень ферменту туз (ангіотензинперетворюючий фермент) підвищений у хворих, як і рівень кальцію. Також збільшується швидкість зниження клітин крові з підвищеною активністю захворювання. Це говорить про запальну реакцію в організмі.

За допомогою подальших обстежень можна оцінити участь інших органів (наприклад, УЗД серця, визначення величини печінки, дослідження сечі, ЕКГ, офтальмологічне обстеження).

Перебіг захворювання

Перебіг захворювання залежить від того, гострий він чи хронічний саркоїд.

гострий саркоїд виникає дуже раптово і зазвичай заживає без будь-яких наслідків. У рідкісних випадках він перетворюється на хронічний саркоїд.

Курс варіюється залежно від форми

Молоді жінки найчастіше уражаються гострим саркоїдозом, який також відомий як синдром Лефгрена і проявляється як лихоманка, втома та зміни шкіри, запалення суглобів та набряк лімфатичних вузлів в області обох легенів. Лише близько п’яти відсотків усіх випадків захворювання є гострими.

Приблизно 95 відсотків усіх випадків захворювання є найбільш поширеною хронічна форма хвороби Бека. Приблизно у половини всіх постраждалих пацієнтів симптоми взагалі не проявляються. У цьому випадку хвороба Бека часто виявляється випадково під час рентгенографії грудної клітки.

Якщо уражені легені, хворі страждають на хронічний сухий кашель та задишку, пов’язану з напругою. Хронічна форма захворювання також часто пов’язана із втратою ваги, болями в суглобах, втомою та невеликою температурою.

Саркоїдні стадії

Лікарі ділять хворобу Бека на такі стадії:

0 етап (відсутність ураження легенів, ураження органів поза грудною кліткою)
I етап (збільшені лімфатичні вузли між легенями, нормальна структура легеневої тканини)
II етап (крім набряку лімфатичних вузлів, плямисті зміни на легенях)
III етап (відсутність набряку лімфатичних вузлів, але легенева тканина змінюється)
IV етап (Фіброз легенів - патологічне перебудова легеневої тканини - з обмеженою функцією легенів)

Прогноз зцілення

Шанси на одужання досить позитивні як у гострих, так і в хронічних випадках. Проте прогноз та можливі ускладнення при хворобі Бека залежать від ураженого органу.

хронічна форма Хвороба фон Бека можна вилікувати за допомогою кортизону. Однак шанс вилікуватися зменшується із тяжкістю захворювання. Тому прогноз є дещо менш сприятливим із III стадії.

Приблизно кожен 20 пацієнт помирає від наслідків хронічного саркоїду. Особливо це стосується випадків, коли легені сильно порушені або задіяні серце і мозок. Однак, в принципі, спонтанне зцілення все ще можливо на II стадії.

Ускладнення та наслідки

Ускладнення виникають особливо при хронічному перебігу захворювання. Можливі ускладнення:

Лікування та терапія

Терапія не завжди необхідна при хворобі Бека. Особливо гострий саркоїд часто заживає без будь-яких наслідків без ліків. У разі легкої форми з хорошим прогнозом спочатку достатньо регулярних оглядів у лікаря.

Гострі симптоми при синдромі Лефгрена зазвичай лікуються препаратами, що мають такі властивості:

протизапальні ліки
зниження температури
знеболююче

З 2-ї стадії саркоїду, і якщо задіяні серце, печінка, шкіра, очі або нерви, застосовують кортизоновмісні препарати.

Якщо хвороба прогресує тривалий час або терапія кортизоном неефективна, лікар може призначити додаткові препарати, що пригнічують імунну систему (так звані імунодепресанти).

Лікування хвороби Бека кортизоном триває близько чотирьох тижнів, після чого дозу повільно зменшують. Однак після консультації з лікарем прийом препарату можна припинити щонайменше через півроку. Протягом всієї терапії уражені органи слід регулярно перевіряти на функціональність.

Якщо фіброз легенів виникає в кінцевій стадії саркоїду, трансплантація легенів часто є останнім варіантом успішної терапії.

Радонотерапія

Альтернативне лікування радоном

Так звана радонова теплова терапія в неробочих шахтних тунелях може мати сприятливий вплив на симптоми хвороби Бека через протиалергічне повітря та інші кліматичні фактори.

Радон благородного газу працює разом із високою вологістю та тропічною температурою. Радон - це природний засіб, який, як кажуть, стимулює самовідновлення організму у випадку саркоїдів. Інертний газ викликає позитивний зсув балансу певних цитокінів (білків), необхідних для росту та диференціації клітин. Це може стабілізувати імунну систему.

За словами доктора, три сфери скарг викликані радоновою теплотерапією. Бертрам Хольцль, фахівець з внутрішніх хвороб) має стійкий вплив:

легеня
шкіри
Опорно-рухова система

Ефект уже науково доведений. У тунелях повітря, яким ви дихаєте, зазвичай є особливо чистим, саме тому дихальні шляхи відновлюються. Запальні процеси можуть таким чином гальмуватися, особливо при хронічному саркоїді.

Рекомендації щодо тунельної терапії даються протягом декількох тижнів як частина лікування. Пацієнти кілька разів проводять у тунелі близько години. Радонотерапія визнається страховиками, страховик повинен затвердити лише ступінь покриття витрат.

Лікарі та спеціалісти

Який лікар буде проводити лікування?

Оскільки легені часто уражаються саркоїдозом, захворювання зазвичай лікують пульмонологи. Однак якщо уражений інший орган без ураження легенів, лікування проводить відповідний фахівець.

Профілактика хвороби Бека

Запобігти саркоїду не можна, оскільки фактичні активатори ще не відомі. Особливо, коли відомі випадки в сім'ї, бажано звернути увагу на можливі симптоми та повідомити лікаря про сімейний анамнез для полегшення діагностики.

Домашні засоби та альтернативи

Що можуть зробити постраждалі самі?

В принципі, хворі пацієнти, які приймають кортизон, ніколи не повинні припиняти приймати його самостійно. Під час лікування власне виробництво кортизону в організмі припиняється. Однак, оскільки гормон необхідний організму, раптова відміна препарату може призвести до серйозних порушень обміну речовин.

Слід регулярно проводити огляди, щоб забезпечити оптимальне лікування та оцінити перебіг захворювання. Після закінчення лікування бажані подальші обстеження протягом наступних трьох років, щоб швидко виявити рецидиви.

Також може мати сенс звернутися за психологічною та психотерапевтичною допомогою або за допомогою до груп самодопомоги.