Хвороба Гіршпрунга - рідкісна хвороба, яка вражає 1 з 5000 народжених, переважно хлопчиків (80%).
Це часто спорадичні форми (без сімейної історії), але ми знаємо сімейні форми.
Це відбувається під час вагітності та відображає ембріологічну ваду розвитку: насправді нервові клітини, призначені для колонізації кишкової стінки, не мігрують зі свого місця виробництва (так званий нервовий гребінь). Відсутність сплетень Мейснера та Ауербаха призводить до відсутності перистальтики.
Перистальтика - це сукупність м’язових скорочень, що дозволяють прогресувати вміст порожнистого органу всередині цього органу; щодо травного тракту - це просування їжі з рота (точніше глотки) до прямої кишки.
Ця аномалія є результатом відсутності вродженого розвитку нейро-гангліозних клітин, що забезпечує передачу інформації, необхідної для регуляції кишечника.
Хвороба Hirschsprung спричиняє значне розтягнення живота, насправді, коли стілець та гази надходять у частину кишечника, позбавлену сплетень Мейснера та Ауербаха, їх прогресування вже не відбувається. Це призводить до розширення цієї частини кишечника.
Хвороба Hirschsprung Отже, це неправильне функціонування кінцевої частини кишечника, що призводить до запорів або кишкової непрохідності. Це захворювання може бути ізольованим або частиною синдрому. У несиндромічній формі виявлено кілька генів, відповідальних за це захворювання. Залежно від кількості відсутніх сплетень існують різні ступені тяжкості захворювання. Чим більше уражена ділянка позбавлена його, тим важчі розлади. На щастя, в більшості випадків ця зона без лімфатичних вузлів обмежена сигмовидною кишкою.
Хвороба Hirschsprung може з’являтися з народження через значне здуття живота, новонароджений не евакуює свій меконій (перші дуже чорні випорожнення евакуюються нормально протягом перших 24 годин життя).
- Hirschsprung короткий сегмент, локалізований у сигмоподібній залозі у 80% випадків.
- Hirschsprung довгий сегмент, розширений до товстої кишки в 15% випадків.
- Hirschsprung загальний, локалізований у всьому кишечнику в 5% випадків.
Хвороба Hirschsprung іноді може виявлятися просто формами хронічного запору, тобто більш-менш упертим затяжним запором, який може ускладнитися непрохідністю кишечника, а іноді навіть його запаленням, в результаті чого виникає так званий гострий ентероколіт.
- найбільш грізним є ентероколіт: запалення слизових оболонок тонкої кишки і товстої кишки.
Коли медичне лікування неефективне, виконується те, що називається "колотомією", а не "S-колостомою", яка є створенням штучного заднього проходу. Колотомія передбачає хірургічне отвір у стінці товстої кишки, що дозволяє дослідити товсту кишку.
Під час непрохідності кишечника колотомія дозволяє декомпресію та евакуацію товстої кишки. Тим не менше, ця методика представляє певні небезпеки, насправді через високий ризик розповсюдження мікробів, який вона спричиняє, і вона вимагає спеціальних запобіжних заходів для реалізації, які повинні виконуватися в дуже хороших асептичних умовах. Колотомія рекомендується до остаточної корекції.
Коли товста кишка повністю уражена, тоді необхідна колостомія. Операцію можна робити з півроку, якщо це дозволяє загальний стан дитини. Деякі хірурги вважають, що процедуру такого типу можна проводити раніше.
| 