Хвороба Гіршпрунга у дітей Діагностика та лікування.
резюме
Хвороба Гіршпрунга - найпоширеніша етіологія дитячих перешкод. Це захворювання характеризується відсутністю клітин міентеріального ганглія в травному тракті в його дистальній частині.
Поряд із класичною ректосигмоїдною формою (80% випадків) описані: загальна форма товстої кишки (10%), розширена форма (1%) і коротка ректальна форма (9%).
Ця аномалія призводить до розширення здорової товстої кишки над патологічною ділянкою.
Історія починається з народження із затримки евакуації меконію, оклюзії новонароджених або упертих запорів немовляти. Основне ускладнення в неонатальному періоді - гострий ентероколіт, який може призвести до летального результату, а насправді з усією серйозністю може спричинити екстрене кишкове шунтування.
Діагноз цього захворювання є одночасно клінічним, рентгенологічним і особливо анатомопатологічним. Дійсно, це ректальна біопсія, яка забезпечує діагностику, демонструючи в стандартній гістології відсутність гангліозних клітин на рівні підслизової оболонки та м’язів прямої кишки завдяки специфічним плямам, гіпертрофії нервових ниток, здатних підніматися до рівня ворсинки.
Лікування дітей із хворобою Гіршпрунга за останні роки значно змінилося, і навіть якщо методики, описані Свенсоном, Дюамелем, Соаве та Болей, залишаються актуальними, одноетапна хірургічна операція в перший місяць життя без початкової деривації все більше практикується і нові методи, лапароскопія, трансанальний шлях, стають методом вибору класичної ректосигмоїдної атаки.
Ключові слова: Хвороба Гіршпрунга, кишкова непрохідність, вроджений мегаколон, дистальний агангліоноз