Хвороба Кавасакі покращує прогноз
[ФРАНЦУЗЬКИЙ КОНГРЕС ПЕДІАТРІЇ] Введення імуноглобулінів знижує ризик серцевих ускладнень при цьому не настільки рідкісному васкуліті у дітей. У разі недостатньої відповіді можна спробувати інші методи лікування.
Описаний у 1960-х роках японським лікарем Томісаку Кавасакі, хвороба, яка носить його ім'я, - це фебрильний панваскулярит, переважно вражаючий артерії середнього калібру. Цей стан, досі недосконало зрозумілий, "напевно сприяє впливу навколишнього середовища або збудника інфекції в поєднанні з генетичною схильністю", - сказала д-р Фанні Байоль, кардіопедіатр лікарні Некер-Енфантс Мейладес у Парижі. Хвороба супроводжується сильною запальною реакцією і "може бути наслідком неадекватної активації вродженого імунітету після сигналу, що передається моноцитам/макрофагам, що продукують прозапальні цитокіни", додає професор Ізабель Коне-Паут, педіатр лікарні Бікре в Кремлі. Бісетр в паризькому регіоні (94).
Цей стан, поширений в Японії, в даний час спостерігає зростання захворюваності у світі і "може зачепити у Франції 9 із 100 000 дітей віком до 5 років, що відповідає приблизно 600 новим випадкам на рік", вказує доктор Баджоле. Він існує і у дорослих.
Хвороба, яка переважно зустрічається взимку та ранньою весною, класично призводить до того, що у дитини до 5 років (частіше у хлопчика, ніж у дівчинки) лихоманка (понад 38,5 ° C) протягом більше 5 днів не поступається анти- піретики, з двостороннім кон’юнктивітом, хворобливим хейлітом (червоні та потріскані губи), поліморфною екзантемою, еритемою та набряками кистей та ніг, шийною лімфаденопатією. Однак деякі форми є неповними. Його тяжкість пов’язана з появою коронарних розширень, які, якщо вони не регресують, можуть призвести до утворення аневризм, іноді гігантських, які можуть бути джерелом тромбозу коронарних артерій, а потім, можливо, ішемії міокарда.
Екран на серцеві захворювання
Для виявлення цих коронарних уражень необхідно провести кардіологічну оцінку за допомогою ехокардіографії та ЕКГ. Буде проведено раннє лікування внутрішньовенними імуноглобулінами (2 г/кг) для поліпшення стану дитини шляхом швидкого придушення системного запалення та зменшення ризику серцевих ускладнень. Ці імуноглобуліни, як правило, пов’язані з прийомом аспірину в протизапальній дозі на початку (50 мг/кг), потім у дозі, що агрегує (3 мг/кг). Друга доза імуноглобулінів буде введена, коли лихоманка зберігається понад 36 годин добре керованого лікування.
"Лікування внутрішньовенними імуноглобулінами революціонізувало серцевий прогноз захворювання, зменшуючи ризик стійких аневризм", - повідомляє професор Коне-Паут. "Однак це лікування має свої межі". Від семи до 27% дітей після ін’єкції імуноглобулінів залишаються фебрильними, тому ризик серцевих ускладнень залишається підвищеним. Близько третини пацієнтів з гострими коронарними розширеннями у 5% розвинулись коронарні аневризми через місяць, у тому числі у 1% гігантських аневризм.
Інтерес до біологічного лікування повинен бути підтверджений
Деякі групи використовують кортикостероїдні болюси при важкій хворобі ішемічної артерії або стійкій лихоманці. Але їх інтерес офіційно не продемонстровано серед європейських груп населення. "Європейські рекомендації рекомендують застосовувати їх у поєднанні з імуноглобулінами дітям групи ризику (судинні аневризми, стійкість до імуноглобулінів, немовлята до 1 року, синдром макрофагічної активації, кардіогенний шок тощо)", - нагадує професор Коне-Паут. Рівень TNFα в сироватці крові підвищується в гострій фазі хвороби Кавасакі, і порівняльне дослідження повідомило "про користь додавання інфліксимабу до імуноглобулінів протягом тривалості лихоманки та біологічного запалення. Однак недостатня кількість у цьому дослідженні не показало зменшення серцевих ускладнень з цим анти-ФНО ". Тривають випробування з циклоспорином та анакінрою, антагоністом рецепторів інтерлейкіну 1.
Довготривале спостереження у кардіопедіатра може бути призначене протягом тривалого часу, особливо у випадках гігантської аневризми, оскільки ці пацієнти піддаються виникненню гострого коронарного синдрому у зрілому віці. Необхідно буде розробити серцево-судинну профілактику, іноді адаптувати контрацепцію (уникаючи прийому таблеток) у пацієнтів, які стали дорослими. В даний час проводиться дослідження для оцінки користі аторвастатину у пацієнтів з коронарними дилатаціями.