Хвороба Меньєра - симптоми, діагностика, терапія Жовтий список

Хвороба Меньєра - це атакоподібне захворювання внутрішнього вуха, яке характеризується тріадою симптомів: запаморочення, втрата слуху та шум у вухах.

визначення

Вперше хвороба Меньєра була описана в 1861 році французьким лікарем Проспером Меньєром і названа на його честь. Хвороба Меньєра - це періодична хвороба внутрішнього вуха, схожа на судоми, яка пов’язана з класичною тріадою симптомів, що включають запаморочення, коливання втрати слуху та шум у вухах.

Епідеміологія

Хвороба Меньєра зазвичай виникає у віці від 30 до 60 років. Хвороба рідко може виникати в дитячому віці. Захворюваність становить близько 200 на 100 000 населення. Поширеність становить близько 13 на 100 000 населення. Жінки трохи частіше страждають хворобою, ніж чоловіки. Спочатку хвороба Меньєра зазвичай протікає лише з одного боку. В процесі захворювання вуха можуть вражатися з обох сторін.

причини

Причиною хвороби Меньєра є, ймовірно, ендолімфатичний гідроп. Точна етіологія захворювання досі не з’ясована з певністю. Вважається, що запалення бере участь у розвитку захворювання. Крім того, обговорюється причинно-наслідковий зв'язок з вірусними інфекціями, фізичним чи емоційним стресом або коливаннями кровотоку у внутрішньому вусі у розвитку хвороби Меньєра.

Через сімейні накопичення обговорюються генетичні фактори розвитку хвороби. Приблизно у 5% захворювання представляється генетичним. Підозрюється наявність аутосомно-домінантної моделі успадкування.

Патогенез

Точний патогенез захворювання ще не до кінця вивчений.

Гістопатологічне дослідження показало ендолімфатичний гідроп як патогномонічну знахідку. Це патологічне збільшення ендолімфи, ймовірно, виникає з одного боку внаслідок затоку або порушення резорбції дренажу через ендолімфатичний мішок, а з іншого - через перевиробництво ендолімфи в області stria vaskularis. Імовірно, підвищений тиск призводить до тріщин мембрани Рейсснера. Це, як правило, відокремлює ендо- та перилімфатичний простір. В результаті багата калієм ендолімфа змішується з багатою натрієм перилімфою. Відбувається підвищена концентрація калію в перилімфі і, як наслідок, деполяризація вестибулярних та кохлеарних клітин волосся, що викликає симптоми захворювання.

Симптоми

Типова тріада симптомів при хворобі Меньєра складається з раптового запаморочення із нудотою та блювотою або без неї, шуму у вухах та гострої коливальної втрати слуху. Багато пацієнтів також відзначають відчуття тиску у вухах. Судоми тривають від хвилин до годин. Вегетативні симптоми, такі як пітливість, можуть також виникати під час судом. Характер нападів запаморочення, як правило, обертається. Рух також, як правило, погіршує запаморочення. Втрата слуху спочатку виникає як розлад звукових відчуттів, переважно в діапазоні низьких частот, і коливається. В інтервалі без нападів зазвичай зберігається низькочастотна втрата слуху, яка згодом може перерости в панкохлеарне порушення слуху в процесі захворювання. Шум у вухах також може бути хронічним. Зазвичай він має низькочастотний, галасливий характер. В процесі захворювання зазвичай спостерігається прогресування захворювання, а отже, і втрата слуху у внутрішньому вусі.

Крім того, можуть виникати такі психосоматичні симптоми, як страх або підвищена дратівливість. В процесі захворювання може виникати постійне відчуття незахищеності та запаморочення у вигляді реактивного психогенного запаморочення. Багато пацієнтів непрацездатні. Тож не дивно, що хворі на хворобу Меньєра відзначають значні порушення якості свого життя.

Нападу Менєра можуть передувати такі продроми, як збільшення шуму у вухах, тиск у вусі або втрата слуху.

Напади вестибулярного падіння

За такої клінічної картини можуть виникати так звані вестибулярні «напади крапель». Це раптові падіння або інциденти, що майже падають, без втрати свідомості. Вони вражають приблизно 5% пацієнтів Менєра. Тим самим пацієнти погіршуються у повсякденному житті та зазнають травм.

Діагностика

На початку діагностики хвороби Меньєра існує ретельний анамнез. Це вже може бути новаторським для подальшого діагнозу. Потім слід фізичний огляд пацієнта, включаючи оцінку стану ЛОР-органів, огляд окулярів Френцеля та огляд камертона.

Огляд ЛОР-статусу зазвичай виявляє непомітний огляд вух. Огляд у окулярах Френцеля виявляє горизонтальний спонтанний ністагм у гострому нападі. На початку нападу ністагм вражає хворе вухо (стимульний ністагм). При цьому напрямок ністагму змінюється на неушкоджене вухо (ністагм відмови). Зацікавлена особа також має певну тенденцію до падіння.

При обстеженні камертоном корелятом сенсоневральної втрати слуху є латералізація пацієнта у здоровому вусі. Спроба жолоба позитивна з обох сторін.
Запаморочення при хворобі Меньєра неможливо спровокувати, розташувавши пацієнта в положенні.

Критерії суспільства Барани (2015)

Відповідно до критеріїв Товариства Барані, для того щоб поставити діагноз хвороби Меньєра, необхідно дотримуватися наступних пунктів:

Принаймні два спонтанні напади запаморочення тривалістю від 20 хвилин до 12 годин
Коливальні симптоми (зниження слуху, шум у вухах, відчуття тиску) в ураженому вусі
аудіометрично записана втрата слуху
Виключення інших причин

Імовірна хвороба Меньєра, однак, характеризується епізодичними симптомами запаморочення, пов'язаними з коливальними симптомами вуха, і тривають від 20 хвилин до 24 годин.

Апаратна діагностика

Настанова вимагає проведення аудіометрії, включаючи акустично викликані потенціали (AEP), щоб виявити порушення слуху з метою діагностики «хвороби Менєра». Аудіометрія порогового тону зазвичай показує коливання порогу слуху при хворобі Меньєра на початковій стадії. На початку захворювання зазвичай вражаються низькі частоти.

Позитивний набір можна побачити в надпороговій аудіометрії.

Електрохлеографія показує підвищений коефіцієнт SP/AP у двох третин хворих на хворобу Меньєра. Однак це може траплятися також при перилімфних свищах або розшаруванні верхнього напівкружного каналу.

У відеоокулографії чи електронній ністагмографії з калорійним тестуванням зазвичай можна виявити підвищену збудливість або навіть збій лабіринту на ураженій стороні. Отже, це обстеження дає вказівки на локалізацію сторони, ураженої захворюванням. Вестибулярно викликані міогенні потенціали (VEMP) також можуть бути виконані. Вони в основному використовуються для ранньої діагностики та подальшого спостереження. Вони відсутні приблизно у половини всіх хворих на хворобу Меньєра.

Якщо діагноз незрозумілий, черепно-мозкова томографія за допомогою магнітно-резонансної томографії (cMRI) або комп’ютерної томографії (cCT) може бути використана для виключення пухлини мозочкового моста або інших захворювань ЦНС.

Ендолімфатичний гідроп також можна візуалізувати за допомогою МРТ високої роздільної здатності скроневої кістки після транстимпанічної ін’єкції гадолінію.

Диференціальні діагнози

Важливими диференціальними діагнозами хвороби Меньєра є, зокрема, інші захворювання, що викликають запаморочення, такі як доброякісне приступообразне позиційне запаморочення, вестибулярна нейропатія, вестибулярна мігрень або перилімфний свищ. Акустична неврома та інші мозкові патології, такі як розсіяний склероз, також повинні розглядатися як диференціальний діагноз. Сифіліс або хвороба Лайма також можуть призвести до запаморочення та втрати слуху, і їх слід враховувати при диференціальному діагнозі.

Для отримання додаткової інформації посилання на спеціальну літературу.

терапія

Терапія хвороби Меньєра поділяється на гостру терапію та профілактику. При тривалому лікуванні хвороби Меньєра метою є запобігання нападів, щоб уникнути прогресування вестибулокохлеарного дефіциту.

Фармакологічна терапія

Гентаміцин

Гентаміцин - аміноглікозидний антибіотик. Він діє, безпосередньо пошкоджуючи вестибулярні клітини волосся I типу. Слід мати на увазі, що під час лікування аміноглікозидами супутнє пошкодження слуху виникає щонайменше у 20% випадків. Це починається із затримкою часу. Результат полягає в тому, що насправді лише пацієнти із вже наявними значними порушеннями слуху повинні отримувати гентаміцин. Крім того, через його ототоксичну дію, гентаміцин слід проводити як транстимпанічну одноразову інстиляцію з інтервалом у кілька тижнів.

Транстимпанічна ін’єкція глюкокортикоїдів

Зазвичай транстимпанічне введення глюкокортикоїдів добре переноситься. Подвійне сліпе, перспективне, контрольоване дослідження показало покращення нападів запаморочення порівняно з плацебо. Однак аналіз Кокрана міг знайти лише обмежену кількість методологічно ретельних досліджень.

Бетагістин

Бетагістин діє як агоніст Н1 та антагоніст Н3. Механізм дії при хворобі Меньєра - це дозозалежне поліпшення мікроциркуляції у внутрішньому вусі. Вважається, що діюча речовина може відновити баланс між виробленням і поглинанням ендолімфи. Профілактичний ефект щодо нападів хвороби Меньєра можна продемонструвати в мета-аналізах.

Гостре лікування

Гострі напади хвороби Меньєра обмежені в часі. При необхідності симптоми запаморочення можна зменшити за допомогою протизапальних препаратів.

Профілактична терапія

Показання до початку профілактичної терапії вказуються, коли у пацієнта спостерігається один або кілька нападів на місяць. В даний час бетагістин дигідрохлорид використовується для профілактики. Терапія повинна тривати щонайменше 6-12 місяців. Якщо пацієнт не мав нападу щонайменше півроку, дозу бетагістину можна поступово зменшувати.
Недавній огляд показав, що транстимпанічне введення гентаміцину та стероїдів також позитивно впливає на зменшення частоти нападів. Якщо при застосуванні високих доз бетагістину не спостерігається покращення стану нападів, може застосовуватися транстимпанічна терапія гентаміцином.

Згідно з керівництвом Німецького товариства неврологів, можна довести, що ні безсольова дієта, ні діуретики не ефективні при лікуванні хвороби Меньєра.
Кокрановський аналіз також показав, що сакотомія не здається ефективною. Для отримання додаткової інформації посилання на спеціальну літературу/рекомендації.

прогноз

Хвороба Меньєра, як правило, є хронічною, невиліковною хворобою, що атакує. Хвороба Меньєра зазвичай починається з одного вуха. У міру прогресування хвороби хвороба Меньєра може поширюватися на обидва вуха. Це вражає до 50% пацієнтів. Як правило, частота нападів зростає, а потім знову зменшується в міру прогресування захворювання. Будь-яке пошкодження органів слуху або рівноваги, яке вже сталося, зазвичай є постійним.

профілактика

В даний час не існує профілактики хвороби Меньєра як такої. Однак частоту нападів може значно зменшити лікарська профілактика високими дозами бетагістину.

Підказки

При хворобі Меньєра існує ризик оглухнути в міру прогресування захворювання.