Хвороба Меуленграхта - білірубін як страхування життя

Четвер, 17 лютого 2011 року

Лондон - Незначне підвищення рівня білірубіну за умови відсутності гемолізу або розладів печінки і не має значення захворювання. У дослідженні американсько-американського Дрзтеблатта (JAMA 2011; 305: 691-697) вони навіть були пов'язані зі зниженим рівнем легеневих захворювань та меншим ризиком смерті.

меуленграхта

Найбільш поширеною причиною доброякісної спадкової гіпербілірубінемії (також її називають хворобою Меуленграхта або синдромом Жильбера) є знижена активація ферменту UDP-глюкуронозилтрансферази. Утворення кон'югованого прямого білірубіну зменшується, рівень непрямого білірубіну в сироватці крові збільшується.

Дані надані Мережею з покращення здоров’я, яка включає медичну документацію 7 мільйонів пацієнтів у Великобританії. Сюди також входять результати лабораторних досліджень, які зазвичай також визначають білірубін. Horsfall включав дані півмільйона пацієнтів, у яких одночасне визначення ферментів печінки та аналізу крові виключало найважливіші диференціальні діагнози.

Їх аналіз призводить до того, що дещо підвищені показники білірубіну насправді пов'язані зі зниженням частоти респіраторних захворювань та меншою смертністю: кожне "доброякісне" збільшення білірубіну на 0,1 мг/дл становило 8% (чоловіки) або пов'язано з 11 відсотками (у жінок) зниження рівня захворюваності на рак легенів.

У чоловіків на кожні 0,1 мг/дл збільшення білірубіну частота ХОЗЛ становила 6 відсотків, а загальна смертність була на 3 відсотки нижчою. Подібні результати були знайдені для жінок. Через велику кількість випадків асоціації були значними, і вони, безумовно, були б клінічно значущими, якби причинно-наслідковий зв’язок можна було визначити з цифр.

Однак це аж ніяк не впевнено, навіть якщо Хорсфолл намагався розглянути можливі незручності, такі як вік, індекс маси тіла, систолічний артеріальний тиск, куріння, алкоголь та соціальні депривації.