Хвороба Ніколя Фавра або паховий лімфогранулематоз

Огляд

Хвороба Ніколаса-Фавра - це захворювання, що передається статевим шляхом, спричинене певними серотипами (L1, L2, L3) мікроорганізму, що називається Chlamydia trachomatis, характерне для тропічних та субтропічних районів (Азія, Африка) і рідко зустрічається в європейських країнах. Він також відомий як паховий лімфогранулематоз, доброякісний лімфогранулематоз або венеричний лімфогранулематоз. Це частіше у чоловіків, ніж у жінок, співвідношення 6/1, а найчастіше страждає вікова група - 23-30 років.

фавра

Інкубаційний період коливається між 6-21 добою, після чого з’являється одна або кілька безболісних дрібних папул, які згодом виразковуються, а іноді швидко заживають, але супроводжуються пошкодженням лімфатичних вузлів та пахових лімфатичних вузлів з утворенням абсцесів лімфатичних вузлів, які згодом вони розриваються, утворюючи кілька свищів (дренажні отвори). У більшості випадків пахова лімфаденопатія є першим симптомом, який помічає пацієнт.

Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.

Зміст статті

Ознаки та симптоми

Ознаками та симптомами, за якими пацієнт звертається до лікаря, є:
- течі, аномальні виділення в області статевих органів;
- папули, пухирі або безболісні виразки, найчастіше розташовані у вульві та піхві у жінок, у пенісі у чоловіків, але також у паху або перианальній області;
- болюча пахова лімфаденопатія: хворобливе запалення пахової оболонки, іноді шкіра червоно-фіолетова;
- хворобливі пахові абсцеси;
- значний, твердий набряк вульви при пальпації тканин, що мають гумоподібну консистенцію;
- інші симптоми, такі як: анальний біль при дефекації, ходьбі або сидінні, диспареунія, лихоманка.

Оскільки початкова виразка безболісна і швидко відновлюється, більшу частину часу вона залишається непоміченою, зазвичай пацієнт звертається до лікаря, коли виникає пахова аденопатія.

Еволюції та ускладнення

Після інкубаційного періоду від 6 до 21 дня на слизовій статевих органів розвивається одна або кілька папул або пухирців, які швидко виразкуються, утворюючи безболісний лімфогранулематозний криж, який швидко заживає і часто залишається непоміченим. Виразки можуть розташовуватися у вульві, піхві, статевому члені - часто в балано-препуціальній борозенці, але також і в перианальній області.

Через 1-3 тижні з’являється характерна пахова лімфаденопатія, яка у 2/3 випадків одностороння, болюча, верхня частина шкіри стає пурпуровою; утворюються абсцеси пахових гангліїв, які згодом фістулюють (розриваються) характерно «в спринклерах» (з кількома дренажними отворами гною). Без лікування нагноєння спонтанно розсмоктується через 2-3 місяці, але загоєння може супроводжуватися великою реакцією фіброзу.
У деяких випадках можуть виникати загальні прояви, уражаються інші органи: менінгоенцефаліт, гепатомегалія тощо.

Негайні ускладнення представлені:
- вульвовий елефантіаз: закупорка лімфатичних шляхів спричинює появу вульви, масивного, твердого лімфатичного набряку;
- гострий ректит: біль у дефекації та стілець з кров’янистими прожилками.

Пізні ускладнення сьогодні є винятковими:
- ректура прямої кишки, яка може виникнути в результаті реакції фіброзу після загоєння нагноєнь; дефекація стає болючою, іноді неможливою;
- диспареунія - в результаті утворення вагінальної стриктури.

Діагностичний

Запідозрити діагноз можна на підставі клінічних ознак, необхідно диференціювати від інших виразок статевих органів:
- сифіліс: тверда (безболісна) крижа (виразка), збільшені, затверділі лімфатичні вузли, а згодом на тілі з’являється не свербляча висип;
- пахова гранульома (донованоз): підшкірні вузлики, які розриваються, утворюючи червоні, м’ясисті, безболісні виразки;
- туберкульоз: червоний, запальний вузлик, що розм’якшує і виразковується; виразки нерегулярні, покриті некротичним матеріалом, суперечливо супроводжуються паховою лімфаденопатією;
- м'яка крижа (sancroid): болючі виразки, що супроводжуються абсцесом пахових лімфатичних вузлів, одностороння.

Еволюціонуючи із системними проявами, ми повинні виключити: менінгіт, артрит, плеврит, перитоніт тощо. Локалізація прямої кишки та ускладнення іноді вимагають біопсії, щоб виключити аноректальне новоутворення.

Точний діагноз вимагає виділення Chlamydia trachomatis у культурах та виявлення серотипів за допомогою серологічних тестів (L1, L2 або L3 за допомогою реакції фіксації комплементу).

Лікування

Лікування складається з антибіотикотерапії сульфамідами, тетрациклінами, еритроміцином або вібраміцином протягом 14-21 днів. Будучи захворюванням, що передається статевим шляхом, також потрібно лікування статевого партнера. Також, залежно від розвитку та ускладнень, може знадобитися місцеве хірургічне лікування: пункція абсцесу лімфатичних вузлів із застосуванням антисептиків, анальна дилатація, тимчасова колостома, рідко вульвектомія.

Сучасна компанія оголошує про успіх своєї вакцини! Він має ККД 94,5%

COVID-19 може спричинити втрату слуху та шум у вухах. ВИВЧЕННЯ

Вроджений імунітет проти набутого імунітету

Оскільки будь-яка виразка статевих органів та венеричний лімфогранулематоз становлять ризик передачі ВІЛ, рекомендується попереджувати та лікувати всі генітальні виразки якомога раніше.