Хвороба Паркінсона, що розвинулася, показання до комплексного лікування - Swiss Medical Review
резюме
Рухові та немоторні ускладнення хвороби Паркінсона
Протягом свого перебігу хвороба Паркінсона (БП) супроводжується руховими ускладненнями: руховими коливаннями та дискінезіями. Також спостерігаються немоторні ускладнення: немоторні коливання, розлад контролю імпульсів та поведінкові звички. Рухові та немоторні ускладнення пов’язані з пульсуючою нефізіологічною дофамінергічною стимуляцією, яка виникає внаслідок коливань рівня плазми та стриатального дофаміну, тим більше, що дегенерація дофамінергічних нейронів у нігростріатних та мезолімбічних шляхах є більш серйозною. Крім того, феномен сенсибілізації дофамінергічної системи, схоже, відіграє важливу роль у генезі дискінезій та поведінкових залежностей. 1
Моторні коливання характеризуються акінезією в кінці дози, ефектом ON уповільненим після прийому всередину та несподіваними явищами ON/OFF. Дискінезії у стані ВИМК відповідають хворобливим дистонічним поставам (ранкова дистонія ВИМК), а дискінезії У ВІН - мимовільним хореодистонічним рухам. Найбільш частими немоторними коливаннями є нейропсихіатричні коливання, що характеризуються OFF при апатії, депресії, тривозі та брадифренії. Стан ВКЛ характеризується ейфорією, гіпоманією, імпульсивністю та дезінгібіцією. Рухові та немоторні ускладнення суттєво впливають на автономність та якість життя пацієнтів.
Терапевтична стратегія полягає у розподілі дофамінергічного лікування шляхом зменшення одиничної дози та збільшення частоти прийому леводопи. Також рекомендується додавання моноаміноксидази типу В (МАО-В) та/або інгібітора катехол-О-метилтрансферази (ICOMT) та/або дофамінергічного агоніста тривалої дії. Мета полягає в прагненні до постійної дофамінергічної стимуляції, яка полягає у підтримці рівня плазми та стриатального дофаміну між пороговими значеннями, що визначають терапевтичне вікно (Фігура 1).
Концепція безперервної дофамінергічної стимуляції
У запущеній стадії рухових та немоторних ускладнень терапевтичне вікно між гіпо та гіпердопамінергією стає дуже вузьким, і вищезазначених заходів виявилося недостатньо. Потім можна розглянути ще три варіанти інвазивного лікування: глибока стимуляція мозку, безперервна підшкірна інфузія апоморфіну та внутрішньочеревне введення гелю леводопи/карбідопи. 2 Хоча ефективність та безпеку кожного з цих підходів широко продемонстровано, жодне рандомізоване дослідження не порівнювало цю терапію між собою. Вибір здійснюється від випадку до випадку, залежно від профілю пацієнта, плану життя та уподобань (малюнок 2 і таблиця 1).
Алгоритм прийняття рішень для складної обробки
Переваги та недоліки комплексного лікування хвороби Паркінсона
Глибока стимуляція мозку
Глибока стимуляція мозку (DBS) - це нейрохірургічна техніка, що складається зі стереотаксичної імплантації електродів всередину мішені, розташованої в базальних гангліях: субталамічне ядро (NST), внутрішнє паллідум (Globus pallidus internal або GPi) або, рідше, вентральний проміжний ядро (VIM) таламуса. 3
У PD DBS NST покращує моторну тріаду в середньому на 50%, а також дистонію OFF та чутливі до допи осьові ознаки. 3 Спостережуване поліпшення моторики дозволяє зменшити дофамінергічне лікування більш ніж на 50% і, отже, істотне зменшення дискінезій пікової дози. 3 DBS GPi покращує рухові ознаки на 30-50% і зменшує пікові дози дискінезій на 40-80%. З іншого боку, стимуляція GPi не дає можливості зменшити дофамінергічні методи лікування. 3 DBS NST та GPi однаково покращують якість життя пацієнтів. Немоторні коливання покращуються після DBS NST, 4, як і гіпердопамінергічні розлади поведінки.
Побічні ефекти, пов’язані з хірургічним втручанням (ДЕ) ДБС, - це симптоматична внутрішньомозкова гематома (ГІК) із постійними наслідками (1–2% пацієнтів), 5 та інфікуванням матеріалу (6% пацієнтів). Часто спостерігається післяопераційна апатія у зв'язку із занадто швидким та/або занадто великим відлученням від дофамінергічного лікування. Це може асоціюватися з депресією відміни та вимагати збільшення або повторного введення агоніста дофаміну. Збільшення ваги також є загальним явищем при зменшенні DBS. Це вимагає попередньої інформації про пацієнта та відповідного режиму харчування.
Безперервна підшкірна інфузія апоморфіну
Основними побічними ефектами, що спостерігаються при застосуванні або збільшенні потоку, є нудота, сонливість та постуральна гіпотензія. Їх можна уникнути, додаючи домперидон 3 х 10 мг на день, можливо і більше, який можна розпочати за два дні до госпіталізації. Основним побічним ефектом є підшкірні вузлики в місці ін’єкції. Їх розмір і дискомфорт можна зменшити, змінюючи щодня місце ін’єкції, використовуючи відповідні голки, застосовуючи протизапальні креми та роблячи місцевий масаж у місцях проколу. У разі поганої переносимості шкіри апоморфін слід додатково розбавляти. Як правило, апоморфін добре переноситься пацієнтами літнього віку або пацієнтами з когнітивними порушеннями. Однак можуть спостерігатися випадки поведінкової залежності, галюцинацій та психозів, що виправдовує коригування доз або введення симптоматичного лікування клозапіном.
Внутрішньочелюстне введення гелю леводопи/карбідопи
Роль медичної сестри з терапевтичного виховання
Медсестра-спеціаліст відіграє важливу роль у інформуванні, виборі методики та спостереженні за пацієнтами, які отримують DBS або постійну дофамінергічну стимуляцію. Вона бере участь у викладанні техніки, управлінні приладами, адаптації доз та швидкості потоку, профілактиці та лікуванні побічних ефектів.
Висновок
На етапі відключення рухових та немоторних ускладнень БД можна розглянути три основні варіанти лікування. Їх ефективність порівнянна за моторними та немоторними коливаннями та якістю життя, але їх профіль побічних ефектів відрізняється.
Конфлікт інтересів:
Автори не заявили про конфлікт інтересів стосовно цієї статті.
Практичні наслідки
▪ Комплексне лікування ПД показано пацієнтам із ПД на етапі відключення рухових та немоторних ускладнень, що порушує їх автономність та якість життя
▪ Ці методи лікування ефективні при рухових та немоторних ускладненнях та покращують якість життя
▪ Вибір лікування здійснюється відповідно до профілю пацієнта, його життєвого плану та його уподобань
▪ Спеціалізована медсестра відіграє ключову роль у навчанні, управлінні та координації догляду за складними методами лікування