Хвороба Педжета: ознаки, лікування, прогноз - NetDoktor
Лікар. мед. Міра Зайдель - позаштатна письменниця медичної команди NetDoktor.
Хвороба Педжета (Osteitis deformans, Osteodystrophia deformans) - захворювання кісток: Подекуди утворюються потовщені та деформовані кістки. Причина хвороби Педжета досі невідома; генетичні фактори та вірусна інфекція можуть зіграти свою роль. Оскільки у багатьох хворих симптоми взагалі відсутні, захворювання, як правило, виявляється пізно або взагалі не виявляється. Бісфосфонати є придатними препаратами для терапії. Дізнайтеся більше про хворобу Педжета тут.
Хвороба Педжета: опис
Хвороба Педжета названа на честь британського хірурга сера Джеймса Педжета (1814-1899). Цей термін є синонімом двох клінічних картин. З одного боку, "хвороба Педжета" описує хворобу кісток, а з іншого боку - хворобу молочної залози. Однак нижче розглядається лише хвороба кісток Педжета.
Хвороба Педжета зазвичай починається після 40 років і є другою за частотою хворобою кісток після остеопорозу. Приблизно від одного до двох відсотків людей старше 40 років у Західній Європі страждають цією хворобою. Найчастіше він зустрічається в Англії, але дуже рідко зустрічається у азіатів та африканців. Більше чоловіків отримує це, ніж жінок.
Лише близько 30 відсотків випадків хвороби Педжета діагностуються протягом усього життя - отже, існує значна кількість недіагностованих пацієнтів. Тільки кожен 25000 жителів потребує терапії.
Хвороба Педжета: симптоми
Лише десять відсотків хворих на хворобу Педжета виявляють такі симптоми, як локальний біль, тоді як 90 відсотків не мають симптомів. Тому в більшості випадків захворювання навіть не діагностується.
Хвороба Педжета: біль у кістках, суглобах та м’язах
Зниження стійкості кісток і деформація при хворобі Педжета призводять до болючих тріщин і переломів кісток. Постраждалі скаржаться на біль у кістках. Крім того, зміна статики кісток може спричинити неправильне навантаження з м’язовим напруженням та постійним м’язовим болем.
Якщо хвороба Педжета прогресує, деформації розвиваються в результаті переломів кісток. Часто можуть траплятися крайні деформації уражених кісток, які також видно зовні. Типовими прикладами є вигнуті та, таким чином, укорочені гомілки («шабельно-ножна гомілки») або збільшена окружність голови. Капелюхи часто вже не підходять для постраждалих.
У сусідніх суглобах внаслідок зсуву може утворитися так званий вторинний артроз: деформовані кістки надмірно напружують суглоби, що змушує їх зношуватися.
Хвороба Педжета: перегрів
Хвороба Педжета посилює метаболізм кісток. Це створює нові судини, що призводять до посиленого кровотоку. Судини розширюються і запалюються. Якщо кістка знаходиться безпосередньо під шкірою, наприклад, на гомілці, посилений кровотік може відчуватися як перегрів.
Хвороба Педжета: здавлення нерва
Неконтрольоване утворення кісток при хворобі Педжета може також пошкодити нерви. Наприклад, нерви або навіть мозкова тканина можуть стискатися, коли череп збільшується в розмірах.
Хвороба Педжета: втрата слуху
Якщо уражені нерви в області черепа, втрата слуху відбувається в 30-50 відсотках випадків. Це пов’язано з сенсоневральними порушеннями і, рідше, порушеннями звукопровідності, які можна простежити до кісткових суглобових містків вушних кісточок або здавлення слухових нервів.
Хвороба Педжета: злоякісні пухлини
Злоякісні пухлини розвиваються менш ніж у одного відсотка пацієнтів із хворобою Педжета із симптомами. На уражених хворобою кістках розвивається остеосаркома - злоякісна пухлина кістки, яка в народі відома як рак кісток. Особливо страждають кістки тазу, стегна та надпліччя. Уражені пацієнти помічають, що симптоми раптово погіршуються, а деформація кістки посилюється. У крові можна виявити збільшення лужної фосфатази (ферменту печінки).
Хвороба Педжета: причини та фактори ризику
Кістки не є статичними структурами, але постійно переробляються. У цьому в основному беруть участь два різні типи клітин: остеокласти розщеплюють кісткову речовину, тоді як остеобласти знову їх накопичують. У здорової людини цей процес відбувається узгоджено - формування та руйнування кісток знаходяться в рівновазі.
Хвороба Педжета: дисбаланс
На відміну від здорових кісток, цей процес нарощування та руйнування кісток при хворобі Педжета відбувається не рівномірно та скоординовано, але без будь-якої системи та регіонально інший. Це пов’язано з патологічно зміненими остеокластами. Так звані гігантські остеокласти знаходяться на змінених ділянках кісток - вони мають до ста ядер клітин, тоді як нормальний остеокласт має лише від 3 до 20 ядер клітини. Ці остеокласти значно активніші, ніж здорові варіанти, і тому розщеплюють більше кісткової речовини.
У відповідь тіла пацієнтів із хворобою Педжета намагаються зробити новий кістковий матеріал. Зони з твердішими кістками лежать поруч із зонами зі зниженим вмістом карбонату кальцію. Кістка змінює форму, здається набряклою, потовщеною або деформованою або швидше руйнується в місцях зі зниженим вмістом кальцію. Процеси ремоделювання особливо впливають на кістки, які широко використовуються. Сюди входять таз (приблизно у двох третіх хворих на хворобу Педжета), стегна, гомілки, кістки черепа (завдяки жувальній діяльності) та поперековий відділ хребта.
Невідомо точно, чому ці гігантські остеокласти утворюються при хворобі Педжета. Вважається, що генетична схильність відіграє тут роль. Експерти також обговорюють, чи не залучена до розвитку хвороби Педжета інфекція певними вірусами (повільна вірусна інфекція). За допомогою електронного мікроскопа ви можете знайти включення в клітинні ядра гігантських остеокластів, які нагадують віруси. Ці включення виявляються лише в остеокластах хвороби Педжета, але не в інших клітинах кісток.
Хвороба Педжета: обстеження та діагностика
Люди з хворобою Педжета не завжди звертаються до лікаря щодо їх симптомів. Захворювання часто виявляється випадково, наприклад, через зміну показників крові або на рентгені. Правильна людина, з якою можна зв’язатися, якщо ви підозрюєте хворобу Педжета, - це фахівець з внутрішньої медицини та ендокринології. Однак спочатку можна відвідати свого сімейного лікаря, який за необхідності може домовитись про подальші обстеження.
Хвороба Педжета: історія хвороби
Спочатку лікар бере анамнез (анамнез). Оскільки на основі симптомів, які описує зацікавлена особа, лікар може приблизно оцінити, чи можлива причина хвороби Педжета. Він може задати наступні питання під час збору історії хвороби:
- У вас болить? Де виникає цей біль?
- Чи локалізований біль у певній області, наприклад, в спині, голові чи суглобах?
- Як давно існує цей біль?
- Ви помітили підвищену температуру шкіри на уражених ділянках?
- Чи змінився чи збільшився розмір вашої голови? Вам все ще підходить капелюх?
- Чи є у вас інші скарги, такі як параліч, порушення відчуттів, зору або слуху?
Хвороба Педжета: фізичний огляд
Після збору історії хвороби лікар коротко огляне вас. Він ретельно сканує уражені ділянки, щоб скласти враження про інтенсивність болю. Він також перевірить, чи є неправильні пози, такі як деформації, контрактури або вкорочення. Порівнюючи боки (праву та ліву сторони тіла), лікар може побачити, чи відступила м’язова маса. Він також попросить вас пройтись по черзі, щоб побачити, хода рідина чи кульгає. Він також проведе деякі функціональні тести суглобів та обсягу рухів.
Також може знадобитися кілька неврологічних обстежень, щоб перевірити, чи звужується хребетний канал або стискається спинний мозок.
Хвороба Педжета: лабораторне обстеження
Аналіз крові зазвичай показує підвищений рівень ферменту лужної фосфатази (АП) у людей з хворобою Педжета. Це свідчить про підвищену активність остеобластів, тобто клітин, що формують кістку.
Активність остеокластів, клітин, що руйнують кістки, також можна визначити, вимірявши кількість амінокислоти гідроксипроліну в сечі.
Хвороба Педжета: рентген
Для надійної діагностики хвороби Педжета необхідне рентгенологічне обстеження. Зазвичай його проводять лише на кісткових ділянках із симптомами. Перебіг хвороби Педжета ділиться на три фази, які видно на рентгенівських променях. Однак їх також можна виявити у одного пацієнта одночасно:
- На першій фазі видно втрату кісткової маси (остеоліз).
- У другій і найпоширенішій фазі видно змішану картину ділянок із втратою кісткової тканини та ділянок із затверділим кістковим матеріалом (остеосклероз).
- На третій фазі спостерігається переважно затвердіння з набряками та деформаціями уражених кісток. Трабекулярна система (губчаста кістка) огрубіла і пронизана окремими вогнищами, що розчиняють кістки.
Хвороба Педжета: сцинтиграфія
Для пошуку інших уражень кісток проводять сцинтиграфію кістки - огляд ядерної медицини, який може виявити на 50 відсотків більше уражених ділянок кісток, ніж рентгенологічне обстеження. Радіоактивно мічена речовина вводиться пацієнту в кров. Речовина осідає в кістці, особливо там, де вона має високу метаболічну активність і особливо добре забезпечується кров’ю. Накопичення речовини в кістці і, отже, ділянки з посиленим ремоделюванням кісток можна продемонструвати на наступному рентгенівському знімку.
Хвороба Педжета: комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія
Залежно від історії хвороби та результатів фізичного обстеження та лабораторних досліджень проводяться подальші технічні обстеження. Комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) можуть бути використані для з’ясування того, чи уражений хребет хворобою Педжета.
Хвороба Педжета: біопсія кістки
Діагноз "хвороба Педжета", як правило, може бути поставлений однозначно через типові зміни в рентгенівському зображенні та ненормальні лабораторні показники. Однак у випадках сумнівів для підтвердження діагнозу може бути проведена біопсія кістки (видалення та дослідження зразка тканини з уражених кісток). Крім того, інші хвороби кісток можна відрізнити від хвороби Педжета і виключити можливу злоякісну пухлину кістки.
Хвороба Педжета: лікування
Цілями лікування хвороби Педжета є, з одного боку, полегшення болю, а з іншого - зупинка ремоделювання кісток і, отже, поширення хвороби Педжета. Для досягнення цих цілей бісфосфонати використовуються як препарат вибору в медикаментозній терапії хвороби Педжета. У деяких випадках також дають кальцитонін. Обидві групи активних інгредієнтів пригнічують посилений кістковий метаболізм і, отже, перш за все надмірне розщеплення кісток остеокластами. Таким чином можна уникнути деформацій та переломів кісток. Крім того, при хворобі Педжета застосовуються інші терапевтичні заходи.
Хвороба Педжета: бісфосфонати
Бісфосфонати приймають або як пероральні ліки (наприклад, ризедронову кислоту), або у вигляді інфузій (такі як памідронова кислота та золедронова кислота).
Однак у формі таблеток кишечник погано всмоктує активні інгредієнти. Тому їх потрібно приймати натщесерце, запиваючи великою склянкою води. Щоб не перешкоджати всмоктуванню в кишечнику, приблизно годину після цього не слід нічого їсти. Приблизно від двох до десяти відсотків пацієнтів з хворобою Педжета відчувають побічні ефекти, такі як нудота, біль у животі, блювота або діарея після перорального застосування бісфосфонатів. Цього можна запобігти, якщо бісфосфонати давати у вигляді інфузій.
Лікування хвороби Педжета бісфосфонатами відбувається циклами. Таблетки приймають щодня або раз на тиждень протягом двох-шести місяців. Час інфузії становить від 15 хвилин до чотирьох годин, залежно від речовини. Інфузії дають або кожні чотири тижні до трьох місяців, або коротку інфузію один раз на рік. Останнє стосується бісфосфонату золедронату.
Хвороба Педжета: кальцитонін
Крім того, хворобу Педжета можна лікувати гормоном кальцитоніном, який також пригнічує активність остеокластів. Однак він виявляється менш ефективним, ніж бісфозит.
Пацієнти отримують кальцитонін або у формі шприца, або через ніс, використовуючи назальний спрей. Пероральне застосування неможливе, оскільки шлункова кислота знищить гормон. У відносно великої кількості пацієнтів кальцитонін призводить до побічних ефектів та реакцій непереносимості, головним чином до почервоніння шкіри, а також до нудоти та блювоти.
Хвороба Педжета: лікування болю та хірургічна терапія
Якщо пацієнти з хворобою Педжета страждають від постійного болю, посилення деформацій кісток, переломів та вторинного артрозу, особливо в ногах, можуть знадобитися знеболюючі препарати та хірургічне лікування.
Парацетамол - це перший вибір для терапії знеболюючих препаратів. Полегшити симптоми можна також за допомогою фізичних заходів, таких як фізіотерапія, масаж, електро- та бальнеотерапія та місцевими ін’єкціями. Не рекомендується застосовувати тепло, оскільки кістки хвороби Педжета вже перегріті.
У разі переломів стегна та запущеного остеоартрозу тазостегнових та колінних суглобів може бути корисною операція. Якщо такі неврологічні симптоми, як параліч або порушення ходи виникають внаслідок здавлення нерва в результаті деформації кістки в області хребетного каналу, необхідно провести операцію на хребті.
Хвороба Педжета: інші терапевтичні заходи
Слід також забезпечити достатнє споживання кальцію та вітаміну D, оскільки вони відіграють важливу роль у метаболізмі кісток. Кальцій слід приймати з бісфосфонатами з інтервалом у дві години, інакше їх поглинання погіршиться.
Хвороба Педжета: перебіг та прогноз захворювання
У пацієнтів із хворобою Педжета підвищений ризик розвитку злоякісної пухлини кістки (остеосаркома). Тому регулярні медичні огляди є обов’язковими для хвороби Педжета. Для моніторингу прогресу рівень лужної фосфатази в крові (АП) слід визначати через три місяці після початку терапії, а потім кожні шість місяців. Якщо біль виникає знову, слід знову зробити рентген, щоб виключити інші можливі захворювання.
Прогноз хвороби Педжета хороший, але це також залежить від того, наскільки важкою є хвороба. У деяких пацієнтів уражається лише обмежена ділянка кісток. Рак кісток (саркома Педжета) розвивається приблизно в одному відсотку випадків. У цьому випадку операція потрібна якомога раніше.
Незважаючи на більш-менш суворі фізичні обмеження, тривалість життя становить Хвороба Педжета як правило, не скорочується.