Хвороба Пертеса Неповнолітній некроз головки стегна

визначення

Асептичний некроз кісток головки стегнової кістки дитини

Хвороба Пертеса (за Георгом Клеменсом Пертесом, 1869-1927) описує ідіопатичний асептичний некроз кісток головки стегнової кістки дитини (голова стегна). Синонімами є Хвороба Легг-Кальве-Пертеса і ювенільний некроз головки стегнової кістки. Хвороба Пертеса майже одночасно описана Г. С. Пертесом у Німеччині, Ж. Кальве у Франції та А. Т. Леггом у США в 1910 р.

Епідеміологія

Друге за поширеністю захворювання асептичний некроз кісток

Окрім осеохондрозу, хвороба Пертеса є другим за поширеністю захворюванням асептичного некрозу кісток.

Зображення: "Цей молодий хлопець страждав від болю в коліні та мав туберкульоз стегна" Тіма Кубацького. Ліцензія: CC BY 2.0

Випадковість хвороби Пертеса становить 1: 10000. Хлопчики страждають значно частіше, ніж дівчата, співвідношення хворих становить 4: 1. Відзначається чіткий пік захворювання у віці від 4 до 8 років.

Хвороба Пертеса може виникнути в пізніші роки життя, але це виняток.Здебільшого хвороба Пертеса виникає в односторонньому порядку, приблизно в 10-20% випадків уражаються обидва кульшові суглоби.

Етіологія та патогенез

Пошук причини хвороби Пертеса

Незважаючи на великі дослідження протягом більше 100 років, причина захворювання остаточно не з'ясована. Порушення кровообігу може бути пов'язане з сповільнене зростання скелета та/або механічні мікротравми. Якщо протилежне стегно також хворіє, це, як правило, відбувається із затримкою часу.

В першу чергу виникає розлад кровообігу епіфізу головки стегнової кістки. Особливо уражена епіметафізарна частина головки стегна. Порушення кровообігу призводить до некротичне ремоделювання кісткового ядра.

Наукові дослідження показали, що багато людей, які страждають на хворобу Пертеса, страждають A. Circleflexa media або відсутній, або знищений.

Зображення: "Голова та шия стегнової кістки" від Анатомії Грея. Ліцензія: Суспільне надбання

Можуть виникати порушення коагуляції або порушення в’язкості, а також зміни судин епіфізарний некроз кісток вести. Постійне чергування розпаду та структури епіфізу є результатом механізмів регенерації на кістці.

Ця фаза перетворення триває 3-4 роки, епіфіз головки стегнової кістки в цей час менш еластичний. Існує високий ризик деформації головки стегна під час фази конверсії.

Симптоми та клініка

Симптоми хвороби Пертеса

Потерпілі часто не повідомляють про біль на ранній фазі, але родичі часто почуваються однобічно, Залежне від вправ кульгання на. Симптоми різні і неспецифічні, класичний біль у стегнах (у підручниках та на іспитах) є досить рідкісним симптомом. Однак частіше на них страждають діти Біль у колініn, які в основному проявляються лише під час фізичних навантажень. Причиною, як правило, є випромінювання болю в області стегна або стегна. Крім того, a Обмеження руху в тазостегновому суглобі і як результат болю загальний Небажання бігати дітей, за якими спостерігають.

Діагностика

Клінічне обстеження на хворобу Пертеса

кульгаюча хода
Рухливість тазостегнових суглобів при внутрішньому обертанні та відведенні обмежена
яскраво виражений Четвірка знак
Різниця в довжині ніг через аддукційну контрактуру/колапс епіфізу
позитивні Тренделенбург знак

Зображення: “Знак Тренделенбурга” Х.-П.Хаака. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

транзиторна скелетна дисплазія
НІЯКА історія травми

Рентгенологія хвороби Пертеса

Зображення: "Природна історія хвороби Пертеса". von Terjesen T, Wiig O, Svenningsen S. Ліцензія: CC BY 2.5

У рентгенологічному огляді та на зображенні Лауенштейна (положення лежачи на спині з 45 градусами відведення та згинання в тазостегновому суглобі) 4 стадії хвороби Пертеса можна розрізнити.

1	Початковий етап	Випіт суглоба, збільшення суглобової щілини, латералізація та зменшення розмірів головки стегна (розлад васкуляризації)
2	Стадія конденсації	Компресія головки стегнової кістки, субхондральний перелом, розширення суглобової щілини, латералізація головки стегна, спечене епіфізарне ядро
3	Стадія роздробленості	Фрагментація та сплощення епіфізу, метафізарні кісти, псевдокісти
4-й	Репараційний етап	Переосифікація епіфізу, збільшення та деформація голівки стегна (грибоподібна), укорочення, розширення шийки стегна, піднесене трохантерне положення

Магнітно-резонансна томографія

Ранні зміни неможливо виявити за допомогою звичайних рентгенівських променів. Якщо рентгенологічне зображення все ще є нормальним і підозра на хворобу Пертеса ім Початкова стадія і МРТ слід застосовувати для складних диференціальних діагнозів.

Однак значення магнітно-резонансної томографії для оцінки прогнозу не доведено. Тому цей метод обстеження досі не використовувався як стандартний діагностичний засіб. (Ärzteblatt 2009)

Сонографія

Випіт суглоба
Згладження епіфізу
Зображення епіфізарних контурів як нерегулярно обмежене
Видно роздробленість

класифікація

Було розроблено три схеми класифікації хвороби Пертеса на основі рентгенологічних критеріїв: Класифікація згідно Катерал, Солтер і Томпсон і після Оселедець.

Класифікація хвороби Пертеса за Катералем

Класифікація згідно Catteral (1971) фокусується на ступені залучення головки стегнової кістки (вентрально-дорсальна) та ділить осьові рентгенівські зображення на чотири квадранти. Несприятливими ознаками вважаються:

Латералізація тазостегнового суглоба
латеральна кальцифікація епіфізу
ураження метафіза
горизонтальне регулювання епіфізарної пластинки
трикутне розрідження бічного метафізу (Знак калібрування)

Ступінь	особливість	Впливає на%
Я	уражений передньобічний квадрант	0-25%
II	уражається до половини головки стегнової кістки	25-50%
III	лише спинна частина ще ціла	50-75%
IV	уражена вся головка стегнової кістки	75-100%

Класифікація хвороби Пертеса за Солтером та Томпсоном

Класифікація згідно Солтер і Томпсон (1984) зосереджується насамперед на видимому субхондральному переломі на осьовій рентгенограмі. Розширення вважається пізнішим показником масштабу розширення. Для типу А - 50%.

Класифікація хвороби Пертеса за оселедцем

При класифікації згідно Оселедець (1992) основна увага приділяється оцінці бічної третини епіфізу головки стегна. Три групи розмежовуються щодо цілісності та висоти бічного стовпа ("бічний стовп"). Через свою прогностичну значимість класифікація Оселедця є клінічно найважливішою при хворобі Пертеса.

Оселедець типу А	бічний стовп не уражений
Оселедець типу В	> 50% бічного стовпа неушкодженим
Оселедець типу С	терапія

Лікування в першу чергу спрямоване на обмеження прогресуючої деформації на етапі ремонту. Через це Зберігаюча терапія Мета полягає в тому, щоб запобігти зменшенню еластичності епіфізу та вислизанню головки стегна з вертлужної западини. Початок терапії залежить від віку ураженої дитини.

Для того, щоб максимально зберегти обсяг рухів, необхідно застосовувати фізіотерапію. Якщо є також скорочені аддукторні м’язи, терапія с Ботулотоксин У зв'язку з інтенсивною фізіотерапією можна покращити здатність до розповсюдження (а отже, і стримування).

Терапія хвороби Пертеса у дітей віком 6 років

регулярні перевірки (кожні 3 місяці)
Шини
Хірургічне втручання на Catterall III, Salter-Thompson B, Herring B-C, якщо існує ризик вислизання головки стегна з гнізда або інших ознак радіологічного ризику. Можливі хірургічні методи:
- міжчеревна варусна остеотомія
- Остеотомія тазу після Сальтера: переробка даху піддону
- Потрійна остеотомія (> 8 років) за Теннісом: остеотомія клубової кишки, os ischii та os pubis
- Післяопераційно: гіпс на тазовій нозі, регулярний рентгенологічний контроль

Зображення: "Рентген огляду тазу після потрійної остеотомії малого тазу за даними Тенніса зліва". від OrthoPat. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Диференціальні діагнози

Подібні клінічні картини, як хвороба Пертеса

Наступна таблиця надає огляд найважливіших диференціальних діагнозів хвороби Пертеса.

Coxitis fugax	гострий, самообмежений (3–10 днів), часто у хлопчиків> 4 роки, синовіт та суглобовий випіт, відсутність кісткових змін
бактеріальний коксит	виражений біль, показана пункція кульшового суглоба
юнацький остеонекроз	судинний некроз, якщо основне захворювання відомо (наприклад, серповидноклітинна анемія, таласемія, коагулопатія)
септичний артрит	гостре нездужання, згинання стегна, викрадення та обертання зовні, ознаки запалення, великий випіт суглоба, синовіт, набряк кісткового мозку
ювенільний ревматоїдний артрит	Лихоманка, позитивна АНА, висип, атрофія м’язів стегна, синовіт, ішемічні ознаки на голівці стегна при тривалій хворобі
Епіфізеолізcapitis femoris	Вивих епіфізу головки стегнової кістки каудально і постермедіально, метадіафізарний набряк кісткового мозку, збільшення та спотворення пластини росту
Гіпотиреоз	Визначте рівень щитовидної залози!
Порушення функції гіпофіза	пропорційна затримка росту, відставання від зон росту

Прогноз і перебіг

Вік дитини, коли встановлено діагноз, є визначальним для курсу - Чим молодший, тим кращий прогноз. Довготривалі дослідження показали серйозні, якщо лікування консервативне Коксартрози у 15-20% випадків.

Клінічними факторами ризику прогностично несприятливого перебігу є:

Ожиріння
сильне обмеження рухів
жіноча стать

Ретроспективні дослідження пізніх результатів показали, що понад 80% стегон показали хороші результати до 4-го десятиліття життя.

Тим не менше, в ретроспективному дослідженні Mc Andrew та співавт. із середнім інтервалом спостереження 50 років у половини пацієнтів є штучний тазостегновий суглоб. (Ärzteblatt 2009)

Джерела та вказівки щодо хвороби Пертеса

Renz-Polster, S. Krautzig (Ed.) (2013): Основні навчальні посібники з внутрішньої медицини. Видавництво Elsevier.

Браун, А. Дорманн (2010): Клінічні вказівки з внутрішньої медицини. Видавництво Elsevier.

Рішення питань: 1B, 2C, 3E

Так ви отримуєте кращі оцінки в медичному університеті!