Хвороба Стілла - цих симптомів, на які слід звернути увагу - медичні аспекти

стілла

Все ще хвороба. Однак рання діагностика важлива для того, щоб уникнути наслідків шкоди, наголошує Німецьке товариство ревматологів e.V. (DGRh) з нагоди Дня рідкісних захворювань, який припадає на 29 лютого цього року. Якщо його вчасно розпізнати, синдром Стіла зараз легко піддається лікуванню.

Все ще хвороба

Хвороба Стілла поділяє важкий шлях до правильного діагнозу з іншими рідкісними захворюваннями - згідно з визначенням, ці "сиротинські хвороби" включають усі захворювання, якими страждають менше п'яти з 10000 людей. Але хоча в цій групі немає спеціально ефективних препаратів для багатьох інших захворювань, синдром Стілла, як правило, добре піддається лікуванню препаратами, на думку експертів. "Як запальну ревматичну хворобу хвороба Стіла спочатку можна лікувати нестероїдними протизапальними препаратами та кортизоном", - говорить проф. мед. Хендрік Шульце-Купс, президент DGRh, керівник відділу ревматизму в Університетській лікарні Людвіга Максиміліана в Мюнхені. Тривалий час ці активні інгредієнти були єдиними варіантами лікування поряд із метотрексатом. У пацієнтів, у яких захворювання є рецидивуючим і порівняно легким, їх зазвичай було достатньо. "Однак у однієї-двох третин пацієнтів із синдромом Стіла хвороба є більш агресивною і прогресує хронічно", - говорить Шульце-Купс. У цих випадках введення сучасних біопрепаратів часто необхідне для запобігання постійним пошкодженням суглобів або ускладненням, що загрожують життю, таким як поліорганна недостатність
або щоб уникнути порушення згортання.

Як і при всіх запальних ревматичних захворюваннях, включаючи набагато більш поширений та відомий ревматоїдний артрит, запалення при хворобі Стілла не обмежується одним органом чи системою органів, а може поширюватися на дуже різні ділянки тіла. В процесі захворювання серце, легені або очі також можуть стати об'єктами запальних нападів.

Понад десять років активні інгредієнти класу біопрепаратів були схвалені для лікування синдрому Стілла. Це антитіла, які спеціально втручаються в процес молекулярної хвороби - у випадку хвороби Стілла вони стримують надмірну активність речовин, що передають імунітет, IL-1 та IL-6, які виробляються у значно збільшених кількостях ураженими. "До групи цих препаратів також входить антагоніст рецептора IL-1 анакінра, який вже два роки доступний для лікування хвороби Стілла", - пояснює Шульце-Купс. У дослідженнях, які нещодавно були узагальнені в мета-аналізі, було б доведено, що анакінра є дуже ефективною: від 23 до 88 відсотків дітей та від 50 до 100 відсотків дорослих пацієнтів досягли повної позбавлення від симптомів після додаткового прийому кортизону у багатьох випадках можна було позбутися. Окрім анакінри, канакінумаб - це ще одна речовина з класу біопрепаратів, яка також схвалена для лікування хвороби Стілла і є дуже ефективною, додає експерт.

Як ми сьогодні знаємо, надмірні імунні події у пацієнтів із синдромом Стілла можна простежити за клітинами вродженої імунної системи; вони надзвичайно активні і швидко розмножуються. «У лабораторії це помітно як високий вміст лейкоцитів. На додаток до цієї характеристики, дуже велике значення білка, що утворюється печінкою як вираження запалення, феритину в сироватці крові пацієнта є одним з небагатьох діагностичних маркерів синдрому Стілла », - пояснює Шульце-Купс. «Однак дослідження цієї рідкісної хвороби ще далеко не закінчені. Причини хвороби Стіла все ще в темряві, і імунна активність також може бути вивчена більш уважно - зрештою, з кожною деталлю, яка стає відомою, шанс подальших цілеспрямованих біопрепаратів збільшується. Наприклад, можливі також антитіла проти речовини-носія ІЛ-18, яка також збільшена ".

Але перш за все, за словами Президента ГДР, діагностика хвороби Стіла повинна бути пришвидшена. Потрібно багато часу, щоб правильно розпізнати хворобу, постраждалих направити до ревматолога та отримати ефективну терапію. В ідеалі кожен педіатр та сімейний лікар повинен також врахувати можливість хвороби Стіла у разі повторних нападів лихоманки, для яких немає очевидної причини, і направити пацієнта до ревматолога.

Література:
Vastert SJ, Jamilloux Y, Quartier P, et al. Анакінра у дітей та дорослих із хворобою Стілла. Ревматологія (Оксфорд). 2019; 58 (додаток_6): vi9 - vi22. doi: 10.1093/ревматологія/kez350

Про DGRh:
DGRh, що налічує понад 1400 членів, є найбільшим медико-науковим спеціалізованим товариством у Німеччині в галузі ревматології. Він представляє ревматологічну науку та дослідження та її розвиток у цій країні протягом 90 років. Як некомерційна асоціація, DGRh працює незалежно та не переслідуючи економічних цілей на благо широкої громадськості.

Контакт:
Німецьке товариство ревматологів e. V.
Офіс
Анна Юлія Воорманн
генеральний секретар
Вільгельмін-Гемберг-Вег 6, сходи С
10179 Берлін
Тел. +49 30240 484 70
Факс +49 30240 484 79

Священик Стефанія
Прес-служба
Німецьке товариство ревматологів (DGRh)
P.O. Box 30 11 20
70451 Штутгарт
Тел .: +49711 8931-605
Факс: +49 711 8931-167