Хвороба Вальденстрема Хвороба Вальденстрема - Симптоми та лікування - Doctissimo

Що це ?

Це злоякісна проліферація В-лімфоцитів, що призводить до того, що плазматичні клітини секретують певне антитіло (моноклональний імуноглобулін М).

вальденстрема

Ознаки захворювання

Виразними ознаками є втома, часто сильна анемія, втрата ваги, виснаження, наявність лімфатичних вузлів, іноді велика печінка та нирка селезінки.

Додаткові обстеження та аналізи

Повний аналіз крові показує анемію, еритроцити знаходяться в рулонах еритроцитів, тромбоцитопенія, легкий гіперлімфоцитоз.

Швидкість седиментації дуже висока.

Електрофорез білків, який виявляє аномальний вузький пік. Імуноелектрофорез показує наявність IgM у сироватці крові та легких ланцюгах або каппа в сечі (білок Бенс-Джонса). Дуже спонукальний, цей тест, якщо він позитивний, супроводжується біопсією кісткового мозку для проведення мієлограми.

Мієлограма підтверджує діагноз і показує кістковий мозок, в який вторглися лімфоїдні клітини (лімфоцити та плазматичні клітини).

Еволюція хвороби

Добре переноситься, хвороба прогресує протягом декількох років.

Особливо ускладненнями стають випадки гіпервязкості (розлади зору, синдром Рейно.), Ниркової недостатності, недостатності кісткового мозку, порушень згортання, розташування кісток.

Лікування

При безсимптомних формах не рекомендується лікування.

Хіміотерапія або імунотерапія (моноклональні антитіла) показані (ті чи інші) у випадках відмови кісткового мозку, при пухлинних формах або у випадках з в’язкістю.

Повторний плазмаферез - це невідкладне лікування синдрому гіпервязкості. (Плазмаферез складається з відокремлення плазми від глобул крові, після чого глобули згодом повертаються пацієнту. Ці методи дозволяють позбавити кров від шкідливих речовин)