Хвороба Вальденстрема - знання фахівця

Хвороба Вальденштема (також відома як макроглобулінемія Вальденстрема) - це злоякісне захворювання крові, яке вражає здебільшого людей похилого віку. Він спричинений проліферацією спеціальних лімфоцитів (злоякісні В-клітини, плазматичні клітини) і характеризується великою кількістю високомолекулярних білків (макроглобулінів) у крові. Вони є нефункціональними моноклональними (утвореними єдиним патологічним клітинним клоном) імуноглобулінами типу IgM. Хвороба тісно пов’язана з множинною мієломою (плазмацитомою), оскільки обидві вони спричинені злоякісним переродженням плазматичних клітин.

вальденстрема

→ Ми повідомляємо вас про новини на нашому веб-сайті через facebook!

Поява

Хвороба Вальденстрема дуже схожа на розвиток множинної мієломи (див. Тут). Причиною є генетичні мутації. Існують поліморфізми MYD88 (L265P) та CXCR4 (WHIM)) [1] [2]. MYD88 (L265P) запускає ріст пухлинних клітин за допомогою тирозинкінази Брутона і є ціллю нових терапевтичних підходів (див. Нижче) [3] .

Симптоми

Симптоми залежать від ступеня проліферації (розмноження) плазматичних клітин та кількості макроглобулінів у крові. Пацієнти з хворобою Вальденстрема можуть залишатися безсимптомними протягом тривалого часу, часто протягом багатьох років.

Діагностика

Зазвичай анемія з виснаженням і втомою призводить до детальної діагностики. Типовими є наступні висновки:

  • Скорочення падіння: Максимальна швидкість осідання часто є першим свідченням серйозного розладу імуноглобулінів у крові.
  • Типові смуги при електрофорезі: Діагноз пропонується за допомогою електрофорезу сироватки, в якому видно вузькоосновну смугу великих білкових молекул, які залишаються близько до лінії нанесення. Це (безфункціональні) моноклональні імуноглобуліни класу M (IgM).
  • Проліферація плазматичних клітин у кістковому мозку: Пункція кісткового мозку забезпечує цитологічні та гістологічні докази неконтрольованої проліферації плазматичних клітин. Імунотипізація атипових клітин призводить до подальшої характеристики.

терапія

Лікування ґрунтується на тих же принципах, що і лікування плазмоцитоми (див. Тут).