Хвороба Вебера-Крістіана (фебрильний вузликовий панікуліт)

паннікуліт відноситься до широкого кола захворювань, що включають запалення підшкірно-жирового шару шкіри. Хвороба Вебера-Крістіана - це епонім до однієї з форм ідіопатичний вузликовий панікуліт, характеризується підшкірні вузлики, запальні клітини в часточках жиру та системні симптоми. Номенклатура цього та інших супутніх захворювань заплутана, і деякі лікарі вважають, що від епоніма слід відмовитись, вимагаючи більш точного діагнозу на основі патогенезу, етіології або інших діагностичних тестів. (2)

Гарячковий вузликовий панікуліт або Хвороба Вебера-Крістіана характеризується періодичні епізоди лихоманки, пов’язані з появою підшкірних вузликів, з різними розмірами, як правило, на стегнах і руках і часто на животі, спині та ногах. Ці прояви можуть залишатися окремими або стати місцем злиття, затверділих ділянок підшкірного жиру. Вузлики, які можуть бути чутливими до дотику або безболісними, часто бувають еритематозними і підвищеними в порівнянні зі звичайною шкірою. (4) (1)

Патологічні зміни здаються некроз підшкірної клітковини з інфільтрацією ліпофагів і, можливо, фіброзом. Протягом декількох місяців вузлики можуть повільно регресувати, залишаючи депресивні ділянки покритими нормальною шкірою. Не повідомляється про патологічні зміни в інших системах організму, хоча повідомляється про смерть через хворобу. (5)

Патофізіологічний механізм

Хвороба Вебера-Крістіана - класичний стан шкіри, що характеризується періодичним запаленням у підшкірному шарі шкіри. Уражені шкірою ділянки проявляються підшкірні вузлики, еритематозні, набряклі та іноді болючі. Розподіл уражень симетричний, і найчастіше уражаються стегна та гомілки. Хвороба, лихоманка та артралгії вони з’являються часто. Нудота, блювота, біль у животі, втрата ваги, гепатомегалія та можуть виникати інші системні прояви. Мікроскопічна патологічна ознака є запальний вузликовий малюнок жирових часточок. Оскільки етіологія невідома, хвороба часто вважається ідіопатичним часточковим панікулітом. (3)

Причини та фактори ризику

Оскільки етіологія невідома, називається вебер-християнська хвороба ідіопатичний часточковий панікуліт. Пацієнти не повідомляють про фізичну травму в анамнезі. У деяких пацієнтів його можна виявити високий рівень імунних комплексів активів, припускаючи імунологічно опосередковану реакцію. Схожість між вебер-християнською хворобою та дефіцит альфа-1 антитрипсину припускає погану регуляцію запальних процесів. Реакція на циклоспорин підтримує запальні процеси, опосередковані Т-лімфоцитами або аутозапальні. Інфекції та інфекційна постівірусна реакція були досліджені без встановлення зв'язку, (4) (7)

Ознаки та симптоми

Епідеміологія

Неоднозначність навколо хвороби Вебера-Крістіана та інших тісно пов’язаних станів ускладнює визначення частоти діагностики. Визнано, що це рідкісний стан у дорослих, ще рідше у дітей. Варіант - більш важка форма панікуліту через системні прояви. Його клінічний перебіг різниться, і прогноз залежить від уражених органів, тяжкості та реакції на терапію. (4)

Фебрильний вузликовий панікуліт може впливати на:

легені
серце
кишечник
селезінка
нирки
наднирники
навіть орбіти.

У пацієнтів з порушеннями роботи вісцеральних органів може спостерігатися значна смертність та захворюваність. Клінічний перебіг пацієнтів із лише шкірними проявами може характеризуватися загостреннями та ремісіями уражень шкіри протягом декількох років. Не повідомлялося про расову прихильність. Хвороба Вебера-Крістіана частіше зустрічається у жінок, які охоплюють 75% випадків. У педіатричної популяції це трапляється рідко, незначна прихильність дівчаток до хлопчиків. (6)

Медична історія

Пацієнти мають системні та шкірні скарги. Стан описується як важке хронічне захворювання з рецидивами. Описані ураження, які з’являються та усуваються протягом тижня чи місяця. Поразки часто мають симетричний розподіл, найчастіше уражаються стегна та гомілки. Окремі вузлики регресують протягом декількох тижнів.

Системні симптоми Вебер-християнської хвороби включають:

лихоманка
нудить
нудота
блювота
болі в животі
втрата ваги
біль у кістках
міалгія
артралгія.

етіологія хвороба невідома. Пацієнти не повідомляють про історію термічних, механічних або хімічних травм. (5)

Медичний огляд

Фізичний огляд показує еритематозні, набряклі та чутливі підшкірні вузлики. Вузлики симетричні і мають розміри приблизно 1-2 см; однак вони можуть бути навіть більшими. Ураження з’являються на стегнах і нижній половині ніг, а також можуть охоплювати руки, тулуб і обличчя. Окремі вузлики відпускаються протягом двох тижнів, залишаючи пригнічений атрофічний рубець. Іноді епідерміс, що покриває вузлики, розривається, і ураження видаляє коричневе масло (зріджений панікуліт). Вони можуть бути присутніми гепатомегалія або спленомегалія у людей з порушенням функцій вісцеральної системи. (4) (7)

Діагностичний

Лабораторні дослідження

модифікації функція печінки, кількість крові та електролітів відображає ураження вісцеральних органів, включаючи легені, серце, кишечник, селезінку, нирки та наднирники у пацієнтів із хворобою Вебера-Крістіана. Пацієнти можуть представляти лейкоцитоз або лейкопенія, анемія або гіпокомплетемія. Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) і С-реактивний білок (CRP), як правило, високі, хоча рівень варіюється. Амілаза сироватки та сечі знаходяться в межах норми, диференціюючи захворювання від панікуліту, пов’язаного із захворюваннями підшлункової залози. Рівень анти-трипсину альфа-1 є нормальним, що відрізняє панікуліт від дефіциту анти-трипсину альфа-1. (3)

Візуалізація

Рентген грудної клітки використовується для виключення запальних або інфекційних системних гранулематозних захворювань (саркоїдоз або туберкульоз).
Для підтвердження діагнозу панікуліту необхідна біопсія шкіри. (3)

Гістологічне дослідження

Дольковий ідіопатичний панікуліт не виявляє васкуліту. Перша стадія характеризується гострою запальною реакцією, при якій частки жиру заміщуються нейтрофілами, лімфоцитами та гістіоцитами. На другій стадії макрофаги мігрують і фагоцитозують дегенерований жир, утворюючи характерні пінні клітини. На третій стадії клітини піни замінюються фібробластами, а запальна реакція - фіброзною тканиною. (4) (3)

Лікування

Невідомо ефективної терапії вебер-християнського панікуліту. Клінічний досвід, особливо у дітей та підлітків, підкреслив цінність кортикостероїди та імунодепресанти. Повідомлялося про терапевтичні відповіді на застосування фібринолітичні агенти, гідроксихлорохін, азатіоприн, талідомід, циклофосфамід, тетрациклін, циклоспорин, мікофенолат та клофазимін. Системні стероїди (преднізон) можуть бути ефективними для придушення гострих загострень. Нестероїдні протизапальні засоби може зменшити лихоманку, артралгію та інші загальні ознаки. Для конкретного ураження органів можуть знадобитися певні ліки. Хірургічне лікування не рекомендується. (1) (6)

прогноз

Прогноз для пацієнтів з вебер-християнським панікулітом різний. У разі первинних шкірних проявів клінічна еволюція може характеризуватися загостреннями та ремісіями уражень шкіри з мінімальними системними зарядами протягом декількох років. Пацієнти з важким вісцеральним запаленням серця, легенів, кишечника, селезінки, нирок або надниркових залоз можуть померти. (6)