Хвороба Вегенера (гранулематоз Вегенера)
Гранулематоз Вегенера зазвичай починається зі скарг ЛОРа. Аутоімунне захворювання може мати дуже серйозні наслідки, і його повинен якомога раніше діагностувати та лікувати лікар-фахівець. Завдяки сучасній послідовній терапії захворювання покращується у більшості пацієнтів.
Хвороба Вегенера або гранулематоз Вегенера - це запальне ревматичне судинне захворювання, яке вражає малі та середні судини.
Гранулематоз - це коли вузлики утворюються в тканині в результаті процесу захворювання, який також називають гранульомами. Гранулематоз Вегенера вражає чоловіків і жінок приблизно однаково часто і зазвичай починається в середньому віці.
Аутоімунне захворювання може мати дуже різні симптоми, і тому не завжди розпізнається негайно.
Причини: імунні клітини викликають утворення бульбочок
Причини захворювання при хворобі Вегенера ще не до кінця вивчені. Окрім порушеної регуляції Т-клітин, центральну роль відіграють аутореактивні В-клітини, які продукують певні антитіла, так звані c-ANCA (антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла) та інші імунні клітини.
Ця «зброя» імунної системи сприяє утворенню на стінках судин гранульом, пов’язаних із запаленням. Ці вузликові зміни можуть, наприклад, звужувати або навіть блокувати кровоносні судини.
У разі закупорки судин або інфаркту тканина, що постачається судиною, більше не постачається достатньою кількістю крові і вона відмирає. У деяких випадках це має серйозні наслідки.
Симптоми хвороби Вегенера
Залежно від того, які судини уражені, симптоми захворювання дуже різні. Гранулематоз Вегенера часто спричинює запальні зміни насамперед у верхніх дихальних шляхах на початку (початкова фаза).
Типові ознаки - виразки в області слизової оболонки порожнини рота, запалення в носоглотці з гнійними або кров’янистими виділеннями з носа, інфекції пазух і середнього вуха. Вони можуть зберігатися від місяців до років, іноді важко піддаються лікуванню і часто не розпізнаються як ознака гранулематозу Вегенера. Приблизно у половини уражених уражаються і очі, наприклад, у вигляді кон'юнктивіту з почервонінням з однієї або обох сторін.
Діагноз часто ставлять лише на пізній фазі захворювання
У міру прогресування захворювання воно поширюється на весь організм (фаза генералізації) і часто лише тоді діагностується як таке.
На додаток до значного загального самопочуття з лихоманкою та втратою ваги, у дихальних шляхах є сильні гнійні виділення зі слизових оболонок, деякі з яких змішані з кров’ю.
Захворювання нирок також несприятливе для подальшого перебігу захворювання, оскільки воно часто виникає і може призвести до функціональних обмежень і навіть повного збою. Також можуть бути уражені легені, шкіра та нервова система. Це може призвести до смерті, якщо не бракує терапії.
Супутні скарги на суглоби та біль у м’язах трапляються, але, як правило, не є центром захворювання.
Лабораторні дослідження свідчать про хворобу Вегенера
Симптоми пацієнта відіграють важливу роль у діагностиці. Крім того, важливим кроком вперед є виявлення типових антитіл (c-ANCA), які є дуже характерними для захворювання і зустрічаються у понад 95 відсотків пацієнтів у фазі генералізації. Оскільки антитіла відсутні у багатьох пацієнтів на першій фазі захворювання, негативний результат на даний момент часу не достовірно виключає захворювання.
Запальні показники в крові, такі як підвищена швидкість осідання та підвищені значення так званого С-реактивного білка (СРБ), дають неспецифічну інформацію про запальні реакції.
За допомогою відбору проб (біопсія) на уражених ділянках, таких як слизові оболонки верхніх дихальних шляхів та нирок, типові зміни тканин також можна виявити під мікроскопом. Крім того, такі процедури візуалізації, як рентген, можуть зробити видимими зміни в легенях.
Лікування хвороби Вегенера на початковому та підтримуючому етапі
Лікування гранулематозу Вегенера значно покращилось за останні кілька років завдяки поєднанню глюкокортикоїдів та цитостатиків. Якщо це можливо, це повинен зробити фахівець і поділяється на початкову фазу та фазу технічного обслуговування.
На початковій фазі основна увага приділяється придушенню імунної системи за допомогою високих доз глюкокортикоїдів та циклофосфаміду. Також можуть застосовуватися інфузії з імуноглобулінами. Це часто найкращий спосіб контролювати симптоми. Якщо спостерігається поліпшення, спочатку глюкокортикоїди поступово знижуються.
Після шести-дванадцяти місяців терапії підтримуюча фаза в основному включає зменшення дози циклофосфаміду, яка повинна бути адаптована до індивідуальної клінічної картини. Високі дози, необхідні на початку, можуть бути пов'язані з серйозними проблемами, такими як запалення оболонки сечового міхура (цистит) або - особливо при тривалому застосуванні - підвищений ризик раку сечового міхура. На додаток до зниження загальної дози, перехід на імунодепресивні препарати, які краще переносяться в довгостроковій перспективі, є також терапевтичним варіантом.
У менш важких випадках ці імунодепресанти зараз застосовуються замість циклофосфаміду в початковій терапії. У кінцевій стадії порушення функції нирок трансплантація нирки може ще більше поліпшити прогноз пацієнта. Наразі випробовуються подальші варіанти лікування.