Хвороба Вільсона - симптоми, лікування, причини, дієта
Хвороба Вільсона успадковується від аутосомно-рецесивного типу, і захворювання протікає в однаковому співвідношенні чоловіків і жінок. Останнім часом почали збільшувати діагноз цієї патології. В основному поширеність хвороби Вільсона в різних країнах становить 1: 30 000, причому відсоток гетерозиготних носіїв становить один відсоток. Шлюби між найближчими родичами збільшують відсоток хвороби, яка виникає особливо в регіонах, де їх вітають.
Клінічна хвороба Вільсона представлена кількома проявами: печінковий, неврологічний, психіатричний, серцево-судинний, опорно-руховий, дерматологічний желудочно-кишковий та.
На початку захворювання печінки розвивається неспецифічний характер жиру, некротичні зміни невеликої кількості гепатоцитів, перипортальний фіброз. Потім при дуже активному хронічному гепатиті прогресує відсутність жовтяниці, підвищення рівня амінотрансферозу та гіпергаммаглобулінемії.
Порушення розуму при гепатоцеребральній дистрофії, що характеризується омним емоційним психозом, зміною поведінки та пізнавальної діяльності.
Внутрішньосудинний гемоліз спостерігається у 15% пацієнтів з хворобою Вільсона, яка є тимчасовим проявом і самозатуханням. Але цьому передує пошкодження печінки протягом багатьох років. Одночасна печінкова недостатність іноді виникає при гемолізі. У цьому випадку вільна мідь сильно впливає на еритроцити та гемоглобін.
Хвороба нирок Вільсона протікає у формі часткового або тотального синдрому Фанконі, нефролітіазу та зниженої клубочкової фільтрації. Це спричиняє периферичні набряки та мікрогематурію протеїнурію. Дуже часто виявляється у сечі у валіні, треоніні, фенілаланіні та тирозині.
Коли в кришталику відкладається мідь, з’являється катаракта кільця Кайзера-Флейшера.
З CVC відзначають аритмію та кардіоміопатію. При ураженні м'язів і скелета діагностується артралгія, остеомаляція, артропатія та остеопороз.
Шлунково-кишкові прояви хвороби Вільсона характеризуються жовчнокам'яною хворобою, панкреатитом та дерматологічними - фіолетовими судинами, посиленою пігментацією шкіри та синіми дірками біля основи нігтя.
Загальне лікування хвороби Вільсона, пов’язане з виведенням надмірної кількості міді для подальшого запобігання токсичного впливу на весь організм.