Хвороба; Журнал «Здоров’я Аддісона»

Хвороба Аддісона - одне з рідкісних захворювань. Це недостатність надниркових залоз: організм більше не виробляє кортизол та альдостерон, два гормони, що виділяються залозами кори надниркових залоз.

Визначення

Хвороба Аддісона - це надниркова недостатність, спричинена руйнуванням кори надниркових залоз.

Вона включає в себе дефіцит кортизолу та альдостерону, гормони, що виділяються цими залозами і необхідні для нормального функціонування організму.

Хвороба Аддісона є специфічною причиною захворювання надниркових залоз.

це дуже рідкісна патологія.

Причини

Хвороба Аддісона часто викликана аутоімунним захворюванням або туберкульозом.

Таким чином, його можна інтегрувати до кількох аутоімунних захворювань:

аутоімунна поліендокринопатія 1 типу (генетичне захворювання), рідко;
аутоімунна поліендокринопатія типу 2, яка є більш поширеною і пов’язана із зміною декількох генів, які не всі відомі.

Останнє захворювання найчастіше пов'язує ураження щитовидної залози (гіпотиреоз або гіпертиреоз), діабет 1 типу та вітіліго.

Є також вторинні причини цієї ниркової недостатності. Це може бути другорядним щодо:

метастази;
кровотечі під антиагулянтами;
крововиливи, що виникають під час захворювань, що сприяють тромбозу;
дуже рідкісні інфекції.

Симптоми

Симптоми хвороби Аддісона можуть бути найрізноманітнішими і підступно встановлюватися. Це пояснює, чому діагностика часто запізнюється і проводиться лише за наявності серйозного ускладнення, гострої надниркової недостатності, що вимагає невідкладної допомоги.

Основними симптомами захворювання є:

втома;
втрата апетиту;
втрата ваги;
падіння артеріального тиску: у людини, яка мала артеріальну гіпертензію, артеріальний тиск потребуватиме все менше і менше лікування або навіть зникнути, пацієнт може стати гіпотоніком.

Потім розлади травлення можуть виникати в таких випадках:

нудота;
блювота;
болі в животі;
діарея.

Сугестивною ознакою хвороби Аддісона є меланодермія. Це спотворена пігментація шкіри, яка погіршується в міру руйнування надниркових залоз. Спочатку цей симптом надає шкірі приємний колір, але потім колір обличчя здається землистим, сіруватим. Можуть з’явитися темні кола або рубці, а мімічні складки виглядають більш вираженими, чорними.

Чим хворіший пацієнт, тим сильніше виражена пігментація. Цей симптом іноді відразу звучить як хвороба Аддісона, але він також може затримати діагностику, оскільки лікарі більше стурбовані побаченням пацієнта, який виглядає погано, ніж засмагла людина.

Нарешті, ознаки гострої надниркової недостатності виникають при:

сильне зневоднення;
значне падіння напруги;
лихоманка.

У крові аналізи також виявляють відхилення:

гіпонатріємія, що являє собою зниження рівня натрію;
надлишок калію;
схильність до гіпоглікемії.

Ці ознаки проявляються досить пізно в процесі захворювання.

Поради щодо профілактики

Іспити

діагностика надниркової недостатності спирається на синактиновий тест, препарат, який стимулює вироблення кортизолу наднирковими залозами. Він полягає у введенні внутрішньовенно або внутрішньом’язово 250 мкг синактину та вимірюванні вироблення кортизолу в кінці тесту. Деякі лікарі роблять це протягом тридцяти хвилин, інші - шістдесяти хвилин.
Коли рівень кортизолу нижче певного порогу (це залежить від кожної лабораторії, але, як правило, він становить приблизно 200 нанограмів на мілілітр), лікар може сказати, що це справді недостатність надниркових залоз.

Потім лікар перевіряє, чи це хвороба Аддісона та доза АКТГ, гормон, що виділяється гіпофізом, який повинен стимулювати вироблення кортизолу та альдостерону, якщо наднирники функціонують належним чином, а також ренін (фермент системи ренін-ангіотензин-альдостерон).

Під час цього тесту постраждалій людині вводять АКТГ, потім беруть аналіз крові.

Якщо два гормони не виявляються або якщо в крові відзначається наявність ненормального АКТГ, це означає, що гіпофіз намагається стимулювати залози кори надниркових залоз без успіху.

дозування реніну дозволяє, у свою чергу, визначити, чи є концентрація альдостерону або реніну в циркуляції ненормальною.

Лікування

Лікування хвороби Аддісона базується на заміщенні дефіцитних гормонів, кортизолу та альдостерону.

Кортизол у Франції замінюється нагідрокортизон, продукт, який зазвичай призначають у дозі від 15 до 25 міліграмів на день у два-три прийоми. Це лікування є абсолютно необхідним, і його не слід припиняти.

Альдостерон замінюється на флудрокортизон, доступний у двох формах у Франції:

флудрокортизон у дозі 50 мікрограмів, доступний з листопада 2012 року під назвою Flucortac у міських аптеках. Цей лікарський засіб суворо ідентично Адиксону, назва, під яким він раніше розповсюджувався. Виробництво Адіксону довелося припинити у квітні 2012 року після припинення діяльності двох установ, що виробляли його, "Аркофарм".

Потім лікування адаптується лікарем відповідно до клінічного стану пацієнта та гормональних доз. Його дотримуються протягом усього життя без перерв, оскільки припинення лікування на кілька днів може мати суттєві наслідки для здоров’я пацієнта.

Освіта пацієнта має важливе значення

Лікар повинен навчити пацієнта адаптувати своє лікування. Наприклад, коли у людини розвивається гостра хвороба (гастроентерит, інфекція.), Займається інтенсивною спортивною діяльністю або перебуває в нападі дуже сильних емоцій, наднирники, коли вони функціонують, роблять у два-три рази більше кортизолу. У цих випадках пацієнт повинен подвоїти або навіть потроїти дозу гідрокортизолу всередину або ін’єкційно.

Це навчання є фундаментальним. Якщо його не придбати, пацієнт ризикує отримати гострий криз надниркової недостатності, який є надзвичайною терапевтичною ситуацією, що загрожує життю.

Під час криз пацієнт повинен завжди мати при собі карту надниркової недостатності. Крім того, він повинен мати ін’єкційні таблетки гідрокортизону, гідрокортизону та флудрокортизону заздалегідь, щоб не пройти курс лікування.